Мембрано-пролиферативный гн

Возраст, пол:

Встречается не часто, болеют с одинаковой частотой у М и Д

Патогенез:

МПГН - иммуннокомплексное заболевание

В патогенез ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплимента по классическому или альтернативному пути, с последующей активацией сосудисто-тромбоцитарного и гемокоагуляционного звеньев гемостаза, выбросом большого количества биологически активных веществ, активирующих воспаление. При МПГН так же придается значение аутоимунным механизмам (2 тип аллергических реакций с активацией комплимента) и наследственным дефектам системы комплимента.

Разрастание мезангиальных клеток, отложение иммунных депозитов

Типы (зависят от того, на какую поверхность откладываются иммунные депозиты):

1 тип – классический, c субэндотелиальными депозитами и неизмененной БМ

2 тип - с интрамембразоными депозитами (lamina densa), пролиферация мезангиальных клеток выражена умеренно

3 тип – с выраженными структурными изменения БМ (истончение и разрывы БМ), а также субэндотелиальными и субэпителиальными депозитами

Клиника:

Типичной клиники нет

Постепенное или острое начало с гематурией и протеинурией, с нефротического и нефритического синдрома, с нефротического синдрома или нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, нередко с нарушением функции почек и ОПП (острое почечное повреждение)

Диагностика:

Иммунологическое исследование крови - С3 фракция комплимента (снижение)

Лечение:

4 компонентная схема- ГКС, цитостатики, антикоагулянты, антиагреганты

Преднизолон - 2 мг/кг/сут

Майфортик - 450 мг/м^2/сут

6-24 месяца

Плазмоферез 3-4 сеанса

Прогноз:

Неблагоприятный, прогрессировавшие в ХБП

Ухудшает прогноз наличие НС, тяжелая АГ, частые рецидивы, активные вирусные инфекции

Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом

Возраст, пол:

ФСГ составляет 7-10% от всех ГН, дебют может быть очень рано с года и до подросткового возраста, чаще болеют мальчики

Патогенез:

До конца не ясен. В механизмах его развития обсуждается значение иммунологических, метаболических и дисциркуляторных нарушений.

1) Дисфункция Т-клеточного звена иммунитета. Гиперпродукция активированными лимфоцитами цитокинов (интерлейкинов-2) => ГБМ утрачивает анионный заряд => протеинурия

2) Нарушение липидного обмена

-Гиперхолистеринемия => образование тромбоксана А2 в почечном клубочке => вазоконстикция => ишемизация почки;

-Липидурия => макрофаги и мезангиальных клетки, имеющие рецепторы к ЛПВП (которые проходят через клубочковый фильтр при потере БМ заряда), захватывают липиды => пролиферация мезангиального клеток и разрастание мезангильного матрикса => гиалиноз и склероз участка клубочка

Клиника:

Массивная протеинурия, приводящая к развитию симптомокомплекса НС

Бессимптомная протеинурия (50% больных) с развитием неполного НС в сочетании с гематурии (25-80%) и/или артериальной гипертензией (25-50%)

ХБП

Течение – персистирующее, рецидивирующее, прогрессирующее

Лечение:

ГКС - Преднизолон - 60/м^2/сутки. Не менее 3-6 месяцев

Цитостатики - Майрофтик- 450/м^2/сутки. Не менее 6-12 месяцев

Противирусные- суппозитории - Виферон (содержит масло какао-мб аллергии), Генферон - 3 месяца

Парантерально, в/м - Реаферон

Если доказанная цитомегаловирусная инфекция- внутривенно – НеоЦитотект

Если по результатам биопсии большой процент склероза (30%) - назначают вместе ГКС и цитостатики

Прогноз:

Неблагоприятный, ухудшает прогноз - НС, тяжелая АГ

Исход в ХБП возможен в детском возрасте