Хронические гломерулонефриты

Первично-хронические гломерулонефриты- это гетерогенная группа первичных иммуно-воспалительных заболеваний собственно клубочков почек с различной клинико-морфологической картиной, течением и исходом.

Этиология: патология иммунной системы

Предрасполагающие факторы (наследственная предрасположенность, отягощённый почечный анамнез, иммуногенетические маркёры- антигены системы HLA-b7,8,35,40; наличие очагов инфекции-кишечные инфекции, инфекции в зеве, бронхолегочной системе), провоцирующие факторы (инфекционные агенты-вирусные (цитомегаловирус, герпес 1 и 2 типа, Эпштейна-Барра, гриппа, кори), бактериальные, микотические, паразитарные, переохлаждение, введение вакцин и сывороток, повторное введение гамма-глобулина)

Классификация

1) По морфологии

-мембранозный ГН

-мембранозно-пролиферативный ГН

-мезангио-пролиферативный ГН

-фокально-сегментарный ГН

-с минимальными изменениями

-экстракапиллярный с полулуниями

2) По ведущему клиническому синдрому

-с нефритическим синдромом

-с нефротическим синдромом (чистый и/или с гематурией, артериальной гипертензией)

-с изолированным мочевым синдромом

-с гематурией

-с гематурией и протеинурией, недостигающей уровня нефротического синдрома

3) По течению

-рецидивирующее - такое течение, при котором есть рецидивы и ремиссия (полная и неполная, спонтанная и лекарственно-индуцированная)

-прогрессирующее - такое течение, при котором нарастает клиническая симптоматика

-персистирующая- нет ремисии, но и не прогрессирует

Патогенез (общий):

1. Аутоиммунный процесс

2. Повреждается ГБМ (атопия, вирусы герпетической группы, бактериальная, микотическая инфекция, ЦИК, антитела)

3. Все 4 типа аллергических реакций, но наибольшее значение имеет 3 тип (иммунокомплексный) с активацией системы комплемента, повреждением клеточных мембран. 4 тип аллергической реакции обеспечивает хронизацию процесса.

4. Образуются тромбы в капиллярах клубочка→ ухудшение микроциркуляции → активация моноцитарно-макрофагальной системы, каликреин-кининовой системы →повышается проницаемость клеточных мембран → активные клеточные ферменты выходят из клетки → изменяются реологические свойства крови → иммунное воспаление в клубочке.

Мембранозный гн

Возраст, пол:

Чаще у взрослых, чем у детей (у детей не более 7% от всех ГН, у взрослых 15% от всех ГН)

Старший школьный возраст преимущественно, чаще болеют мальчики

Классификация

-первичный, практически у детей не встречается

-вторичный (гепатит B, ВИЧ, лейкозы, серповидно-клеточная анемия, лекарственно-индуцированный- противосудорожные - Люминал)

Патогенез:

Иммуннокомплексное заболевание

Предполагается, что патогенез основан на связывании антител с собственными гломерулярными антигенами базальной мембраны, а также со “встроенными” в базальную мембрану антигенами негломерулярного происхождения. В результате формируются иммунные комплесы на внешнейстороне базальной мембраны (lamina rara externa), возникает потеря анионных групп на lamina rara externa, следствие чего является протеинурия, носящая на ранних стадиях селективный характер. По мере прогрессирования процесса увеличивается размер и плотность иммунных отложений, происходит их включение внутрь базальной мембраны, приводящее к ее утолщению. Считается, что все эти изменения происходят на эпителиальной стороне базальной мембраны, поэтому взаимодействие с плазматическими активаторами воспаления является минимальным, и клеточная пролиферация при данном типе ХГН практически отсутвует.

Субэпитальные депозиты (иммунные комплексы) - характерный морфологический признак

НЕТ - пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток

Клиника:

Нефротический синдром с гематурией (макрогематурия, микрогематурия) - 70-75%

Изолированная протеинурия, неполным НС

Артериальная гипертензия -20-25% (так как нет пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток)

Мезангиальных клетки пролиферируют —> сдавливаются капилляры клубочка —> ишемизация почки —> повышение АД

Показания к биопсии почки:

Персистурующая протеинурия более 6 месяцев, равную или превышающую 1,0 г/сут или симптомокомплекс неполного НС в сочетании с гематурией и/или артериальной гипертензией

Лечение:

В дебюте ГН гормоночувствительный

ГКС в максимальной дозе 2 мг/кг/сут - 3-6 месяцев

Антациды, препараты калия, кальция, витамин Д3

По мере рецидивов возникает гормонорезистентность

Цитостатики – Майфортик - 450 мг/м^2/сут - 6-12 месяцев

Прогноз:

Благоприятный, спонтанные ремиссии – до 30% детей, исход в ХБП в детском возрасте не характерен