5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ_ПОРАЖЕНИЯ_ЛЕГКИХ

Глава IV. ЛЕГОЧНЫЕ ДИССЕМИНАЦИИ ОПУХОЛЕВОЙ ПРИРОДЫ

К наиболее часто встречающимся дисссминациям этого характера относятся бронхиолоальвеолярный рак, метастатические опухоли легких, лимфогранулематоз.

БРОНХИОЛОАЛЬВЕОЛЯРНЫЙ РАК

Бронхиолоальвеолярный рак (синонимы - аденоматоз легких, альвеолярный рак легких и др.). По данным различных авторов, составляет 1-8% всех первичных злокачественных новообразований легких (Н.В.Путов, 1984).

Стелющийся характер роста опухоли по межальвеолярным перегородкам приводит к их утолщению, облитерации альвеол, деформации бронхиол.

В клинической картине ведущими являются признаки нараста­ ющей дыхательной недостаточности и выделение большого коли­ чества (до 1-3 л в сутки) светлой пенистой мокроты, обычно содержащей опухолевые клетки (развитие опухоли происходит из железистого эпителия).

Рентгенологическая картина бронхиолоальвеолярного рака многообразна. Наблюдаются солитарные узлы, напоминающие периферический рак, милиарная диссеминация, пневмониеподобные фокусы. Ограниченная и диссеминированная формы бронхиолоаль­ веолярного рака являются стадиями одного и того же процесса. Диссеминированная форма, возникающая обычно вначале, характе­ ризуется преимущественно интерстициальными или очаговыми изменениями с нечеткими контурами. Очаговые тени имеют тенденцию к слиянию, локализуются преимущественно в средних и нижних легочных полях. Отмечается медленная динамика размеров и числа очагов. Корни легких, как правило, не изменены.

При фибробронхоскопии отмечаются признаки нерезко выраженного эндобронхита, при этом нередко может выявляться концентрическое сужение бронха в зоне поражения.

Больные бронхиолоальвеолярным раком погибают, как правило, от неуклонно прогрессирующей дыхательной недостаточ­ ности на фоне выраженных явлений интоксикации.

Лечение. При диссеминированных формах бронхиолоальвео­ лярного рака хирургическое лечение не рекомендуется, а консерва­ тивное - неэффективно. Прогноз неблагоприятный: больные поги­ бают в сроки от 6 месяцев до 4 лет.

51

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ ЛЕГКИХ

Метастатические опухоли легких встречаются достаточно часто и составляют от 14,7 до 46,5% всех случаев опухолевых заболеваний (Н.И. Рыбакова 1971; Russor, 1953, и др.).

Л.С.Розенштраух (1987) приводит следующие данные о частоте метастазирования опухолей в легкие: хорионэпителиома метастазирует в легкие у 55,4% больных; опухоли почки - у 34,7%, скелета - у 32,3%, яичка - у 21,5%, кожи (меланома) - у 20,5%; щитовидной желе­ зы - у 19,4%; молочной железы - у 15,7%, яичников - у 10,5% больных.

Патоморфология. Основными путями метастазирования в легкие являются гематогенный и лимфогенный, очень редко по воздухоносным путям (новообразования гортани, корня языка) и per continuitatem.

При гематогенном пути распространения опухолевые эмболы оседают в мельчайших сосудах легкого (артериолы, капилляры, венулы) и дают начало развитию метастазов, которые локализуются чаще в поверхностных слоях легочной паренхимы, субплеврально.

При лимфогенном пути переноса опухолевых клеток они достигают лимфатических узлов средостения и корней легких, где размножаются, замещая ткань лимфатичеких узлов и превращая их во вторичные узлы новообразования. Это ведет к увеличению размеров и плотности лимфатических узлов с развитием застоя в легких и функциональной недостаточности клапанов лимфатических сосудов, вследствие чего возникает возможность ретроградного метастазирования опухолевых клеток в легочную ткань.

Клиника. Клиническая симптоматика определяется стадией первичного рака. Заболевание чаще выявляется при обращении боль­ ных с жалобами на нарастающую одышку, слабость, сухой кашель, иногда кровохарканье. Нередко метастазы в легкие выявляются случайно при рентгенологическом обследовании органов грудной клетки и являются поводом для поиска первичной опухоли.

Рентгенологическая картина. Многообразие морфологических форм легочных метастазов обусловило создание ряда рентгенологи­ ческих классификаций. На наш взгляд, наиболее удобной для прак­ тической работы является классификация Н.И.Рыбаковой (1971):

I. Метастазы в легочной ткани:

1.Узловатые (множественные и солитарные).

2.Лимфангит.

3.Милиарный карциноз.

4.Псевдопневмоническая форма.

И.Метастазы в лимфатических узлах средостения:

1.Изолированное поражение лимфатических узлов.

52

2.Поражение лимфатических узлов в сочетании с легочными метастазами.

3.Поражение лимфатических узлов в сочетании с метастазами в плевру.

III.Метастазы в плевре:

1.Изолированное поражение плевры.

2.Поражение плевры в сочетании с легочными метастазами.

УЗЛОВАТЫЕ МЕТАСТАЗЫ

Узловатые метастазы, как правило, имеют шаровидную форму, значительно реже - неправильно округлую. Размеры метастазов могут быть разными: самые маленькие, которые возможно выявить на рентгенограммах, имеют размер 0,2-0,3 см. По мере развития размеры метастазов могут достигать 10-14 см, но в большинстве случаев диаметр метастатической опухоли равен 2-6 см. При этом контуры очаговых теней четкие, ровные; легочный рисунок может быть перекрыт за счет значительного числа очагов. Гиперплазия лимфатических узлов при томографии выявляется не часто.

РАКОВЫЙ ЛИМФАНГИТ

Рентгенологическая картина характеризуется наличием увели­ ченных лимфатических узлов в корнях легких, от которых в виде тяжей отходят линейные тени, образующие к периферии сетчатый, мелкопетлистый рисунок. На фоне уплотненной интерстициальной ткани легкого определяются узелковые тени, которые являются отображением поперечного сечения расширенных лимфатических сосудов. Но в ряде случаев, когда лимфангит является следствием распространения опухоли по лимфатическим сосудам из мелких субплевралыю расположенных метастазов к корню легкого, увеличение лимфатических узлов в корне может не определяться.

МИЛИАРНЫЙ КАРЦИНОЗ

Эта форма метастазирования встречается значительно реже, чем другие. Она проявляется наличием мелких метастатических узел­ ков, образующихся в результате гематогенного заноса опухолевых клеток. На рентгенограммах определяется однотипная мелкоузловая диссеминация с нарастающим поражением нижних зон обоих легких. Корни, как правило, не расширены.

53

ПСЕВДОПНЕВМОНИЧЕСКАЯ ФОРМА

Характеризуется наличием фокуса уплотнения в легком без четких границ, постепенно переходящего в окружающую нормальную легочную ткань.

Каждая злокачественная опухоль при метастазировании в легкие вызывает в них изменения, которые порой дают характерную рентгенологическую картину. Выявление этих особенностей при рентгенологическом исследовании зачастую позволяет установить первичную локализацию опухоли.

Приводим описание рентгенологической картины легочных метастазов некоторых злокачественных опухолей.

ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА МАТКИ

Для метастазов этой опухоли характерны два типа изменений в легких: наиболее часто встречаются округлые тени размером не более 1,5-2 см, которые, как правило, располагаются в перифери­ ческих отделах, интенсивность их невелика. Метастазы обычно располагаются на расстоянии друг от друга и между ними находится неизмененная легочная ткань. Реже наблюдаются множественные шаровидные образования, значительно отличающиеся по размерам (от 0,5 до 5 см).

ОПУХОЛИ ПОЧЕК

Характерно сочетание поражения легочной ткани с увеличе­ нием лимфатических узлов корней. При этом на рентгенограммах выявляются заметные различия в размерах отдельных метаста­ тических образований в легких. Как правило, определяются четко очерченные шаровидные образования: диаметр одних до 1-1,5 см, других - 5-6 см. Легочный рисунок между ними хорошо просле­ живается. Эти образования могут располагаться в обоих легких, в одном легком или даже в одной доле.

ОПУХОЛИ СКЕЛЕТА

Для опухолей скелета характерно развитие в легких множест­ венных шаровидных образований, обычно небольших размеров (от 0,5 до 1-2,5 см). Легочные метастазы опухолей скелета могут распа­ даться с формированием асимметрично расположенной полости. Чаще, чем метастазы других новообразований, опухоли скелета могут вызывать спонтанный пневмоторакс. Для них также характерно окостенение. Легочные метастазы, как правило, соче­ таются с поражением лимфатических узлов средостения и плевры.

Множественные метастазы в легких дают картину округлых четко очерченных теней диаметром от 0,5 до 5-6 см. Их не очень

54

много, между ними сохранен неизмененный легочный рисунок. Размеры отдельных узлов могут отличаться друг от друга. Редко легочные изменения сочетаются с увеличением лимфатических узлов корней легких и средостения.

МЕЛАНОМА КОЖИ

Рентгенологически метастазы имеют вид шаровидных образований, чаще множественных. Размеры их в большинстве случаев равны 1-2,5 см, редко достигая 5-6 см. Опухоли могут расти медленно, несмотря на агрессивность первичной опухоли. Реже легочные метастазы могут сочетаться с увеличенными лимфатичес­ кими узлами корней легких и средостения.

РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Метастатические опухоли рака щитовидной железы прояв­ ляются в узелковой (74,5%) и узловой формах. При узелковой форме рентгенологическая картина характеризуется узелковыми высыпа­ ниями с размерами узелков от 0,2 до 1,2 см: как правило, большие узелки расположены в наддиафрагмальных отделах. При небольшом количестве узелковых теней прослеживается легочный рисунок, в отличие от густого высыпания узелков, когда отсутствуют и легочный рисунок, и изображение корней.

Узловая форма (24,5% случаев) проявляется крупными шаровидными тенями с четкими, иногда бугристыми очертаниями, диаметр которых достигает 5-7 см. Между узлами прослеживается легочный рисунок.

Метастазирование в легкие рака щитовидной железы, как пра­ вило, проявляется множественными двухсторонними изменениями.

РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Метастазы рака молочной железы дают картину множествен­ ных округлых теней от 0,5 до 1-1,5 см в диаметре, рассеянных, как правило, в обоих легких. Они практически не отличаются друг от друга по величине, имеют четкие, ровные контуры. Но в дальнейшем, по мере роста опухолевых узлов, контуры их становятся различными. Обычно между отдельными узлами прослеживается легочный рисунок, редко отмечается увеличение лимфатических узлов корней и средостения.

Бронхоскопия при метастатических опухолях легких не выявляет характерных изменений.

55

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - одно из самых распространенных опухолевых заболеваний лимфатической системы. По данным различных авторов (Переслегин И.А., 1980; Симбирцева Л.П., 1985; Kaplan Нм 1980), заболеваемость лимфогранулематозом составляет 1,7-2,5 на 100 000 населения, причем в последние годы отмечена тенденция к росту этих показателей. Заболевают лимфогра­ нулематозом в основном люди молодого возраста (70% больных в возрасте от 16 до 45 лет).

Лимфогранулематоз характеризуется чрезвычайным многооб­ разием клинических симптомов, обусловленных поражением лимфа­ тических узлов, различных органов, особенностями иммунологичес­ ких реакций.

Морфологической сущностью заболевания является пролифе­ рация атипических ретикулярных клеток с формированием гигантс­ ких форм - клеток Березовского - Штернберга - Рида, наличие кото­ рых является обязательным для постановки диагноза.

Клинические симптомы лимфогранулематоза можно разделить на две группы: общие симптомы и местные проявления заболевания.

К общим симптомам относятся: повышение температуры, потливость, слабость, быстрая утомляемость, зуд кожи, иногда головные боли, боли в мышцах и суставах.

Местные проявления болезни определяются локализацией и размерами увеличенных лимфатических узлов и патологических очагов в различных органах.

При вовлечении в процесс легочной ткани больных беспокоят боли в грудной клетке, одышка. Кровохарканье является относительно редким симптомом легочного лимфогранулематоза. Специфическое поражение легочной ткани при лимфогранулематозе отмечается в 30-40%, а на аутопсии обнаруживается в 80% случаев. Крайне редко встречается первичный или изолированный лимфогранулематоз легких, чаще поражение является результатом диссеминации опухолевого процесса, хотя могут быть поражения легких и по контакту с лимфатических узлов средостения.

Патоморфология. Вовлечение в процесс легочной ткани приводит к пронизыванию легочной паренхимы грубыми тяжами, идущими от средостения или корней легких к периферии. Эти тяжи располагаются вокруг бронхов и сосудов, образуя толстые опухоле­ вые муфгы, прорастая их стенки. Изменения могут носить и мелко­ узловой характер, когда легочная ткань усеяна мелкими плотными серыми узелками, которые представляют собой лимфогранулематоз­ ную ткань. Кроме этого при лимфогранулематозе может наблюдать­ ся специфический лимфангит. В этих случаях легкие представляются

56

тяжистыми из-за перибронхиальной и периваскулярной специфи­ ческой инфильтрации и прорастания межальвеолярных и междоле­ вых перегородок. На этом фоне видны узелки милиарного типа.

Ведущим методом диагностики специфического поражения легких при лимфогранулематозе является рентгенологический.

Рентгенологическая картина специфического поражения легких у больных лимфогранулематозом многообразна. Мы считаем целесо­ образным выделить следующие формы рентгенологических измене­ ний в легких при лимфогранулематозе: 1. Интерстициальная. 2. Оча­ говая. 3. Узловая. 4. Инфильтративная. 5. Милиарная. 6. Смешанная.

1. Интерстициальная форма изменений в легких. Рентгено­ логически она характеризуется тяжистостью, распространяющейся от центра к периферии, и неровностью, нечеткостью контуров средостения. Такая картина соответствует описанным линейным и перистым инфильтратам в виде "метелки". Этот тип поражения локализуется в основном в верхних долях легких.

2. Очаговая форма изменений в легких. Очаговые изменения встречаются в 17-28% случаев. Они могут быть единичными и множественными. Единичные очаговые тени наблюдаются довольно редко, появляются на всех этапах болезни и нередко сопутствуют инфильтративным изменениям.

В большинстве случаев очаговые изменения бывают множест­ венными, причем возникают, как правило, в терминальной стадии заболевания. Рентгенологическая картина этих изменений характе­ ризуется появлением округлых, плотных, довольно четко очерченных очагов, иногда сливающихся между собой. Размеры их различны: от 0,3 до 1,5 см в диаметре. Располагаются они во всех отделах легких, часто на протяжении обоих легочных полей.

3.Узловая форма изменений в легких встречается при II и IV стадиях процесса. Рентгенологически характеризуется появлением одиночных или множественных опухолевых узлов правильной округлой формы с четкими ровными контурами размерами до 3-5 см, которые могут располагаться во всех отделах легких.

4.Инфильтративная форма изменений в легких встречается как при переходе патологического процесса с лимфатических узлов средостения, так и при лимфогематогенной диссеминации.

В первом случае инфильтраты развиваются в сроки от 4 меся­ цев до 1 года после появления первых признаков поражения легких.

Рентгенологически они характеризуются интенсивным, однородным затемнением, непосредственно связанным с тенью средостения. В большинстве случаев указанные изменения не ограничиваются отдельными сегментами, а занимают медиальные отделы верхних долей. При дальнейшем прогрессировании процесса инфильтраты могут приобретать очень большие размеры, распространяясь на

57

большую часть легочных полей. Нередко на фоне инфильтративных изменений отмечается подчеркнутость стенок бронхов, что связано с перибронхиальным распространением лимфогранулематозного процесса.

Во втором случае выявляются изолированные инфильтраты, не связанные со средостением и корнями легких. Они встречаются редко и характеризуются появлением участка затемнения неправильной формы, неравномерной структуры, с неровными нечеткими контура­ ми. В отличие от инфильтратов, развившихся вследствие прораста­ ния из опухоли средостения, изолированные инфильтраты локали­ зуются преимущественно в периферических отделах легочных полей.

5.Милиарная форма изменений в легких встречается редко и обнаруживается только в терминальной стадии болезни на фоне обширной генерализации процесса. Рентгенологическая картина ее характеризуется мелкоточечной диссеминацией и очень сходна с картиной милиарного туберкулеза и карциноматоза.

6.Смешанная форма изменений в легких включает в себя сочетание двух или нескольких форм поражения легочной ткани.

Заканчивая рассмотрение различных форм изменений в легких при ЛГМ, следует отметить, что наибольшие трудности вызывает дифференциальная рентгенодиагностика очагового и милиарного специфического (лимфогранулематозного) поражения с диссемини­ рованным и очаговым туберкулезом легких. Это тем более важно, что у больных ЛГМ на фоне цитостатической и лучевой терапии может отмечаться генерализация туберкулезного процесса, своевре­ менное распознавание которого требует немедленного применения туберкулостатической терапии и изменения лечебной тактики по поводу ЛГМ.

Завершая раздел, посвященный диссеминациям опухолевой природы, хотелось бы обратить внимание на возросшую роль мето­ дов лучевой диагностики в распознавании этих патологических процессов в легочной ткани.

Впоследние годы для диагностики диссеминации в легких

опухолевой природы широко применяется компьютерная рентгенов­ ская томография (КТ). К ее использованию прибегают в тех случаях, когда результаты исследований, выполненных с помощью рутинных рентгенологических методик, не позволяют с достоверностью под­ твердить или отвергнуть наличие метастатического поражения легочной ткани. КТ дает возможность выявить наиболее трудные для рентгенодиагностики формы легочных изменений (очаговые, .мили­ арные, узловые, лимфангит). Наряду с этим она обладает высокой ценностью и в распознавании увеличения внутригрудных лимфати­ ческих узлов, которые нередко вовлекаются в процесс при поражении легочной ткани. В связи с этим следует отметить, что данные

58

литературы последних лет и наш собственный опыт свидетельствуют о том, что в распознавании опухолевого поражения лимфатических узлов средостения высокой информативностью обладает также эхотомография. С ее помощью удается точно установить увеличение лимфатических узлов, а также выявить признаки поражения в неувеличенных лимфоузлах, расположенных вдоль крупных сосудов, которые плохо визуализируются при КТ.

Особое место в лучевой диагностике опухолевых диссеминаций в легких занимают радионуклидные исследования. Это связано с тем, что они позволяют выявлять изменения не только морфологии, но и функции легочной ткани. С этой целью применяются два вида иссле­ дований:

1.Сцинтиграфия с цитратом Ga67 (СГг).

2.Сцинтиграфия легких с макроагрегатом альбумина челове­ ческой сыворотки (МАА), меченного ТсТ 99 или J-131 (СГл). Наибо­ лее информативной в диагностике опухолевого поражения легких является СГг. Цитрат Ga67, накапливаясь в лизосомах опухолевых клеток и отражая их пролиферативную активность, при сцинтиграфии позволяет выявить опухолевую ткань в виде зон гиперфик­ сации РФП диффузного (при лимфангите, милиарной диссеминации) или очагового характера (при узловом поражении). При этом СГг обладает высокой специфичностью и может использоваться не только при первичной диагностике опухоли, но и при выявлении ее рецидива с диссеминацией в легких, а также для оценки эффектив­ ности терапии.

СГл, отражая состояние капиллярной перфузии в легких, при опухолевой диссеминации выявляет снижение фиксации РФП диф­ фузного или очагового характера (обнаружение "холодных” очагов на сцинтиграммах при узловом поражении). Этот метод менее информативен, чем СГг, так как снижение фиксации РФП в капил­ лярной сети легких диффузного характера может быть обусловлено также и неспецифическим поражением легочной ткани (при хронических неспецифических заболеваниях легких).

Внастоящее время одним из важных направлений в радионук­

лидной диагностике злокачественных опухолей (в том числе и мета­ статического поражения легких) является применение радиоиммунологических исследований для выявления в сыворотке крови опухо­ левых маркеров (продуктов жизнедеятельности опухоли). Эти иссле­ дования, обладая непревзойденной чувствительностью, специфич­ ностью и точностью, позволяют на ранних стадиях не только выя­ вить опухоль, установить ее первичную локализацию, но и подтвер­ дить опухолевый характер диссеминированного процесса в легких.

59

Глава V. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ЛЕГОЧНЫЕ ДИССЕМИНАЦИИ

ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ (ЛАП)

ЛАП (син. - липопротеиноз, фосфолипидоз) - заболевание неиз­ вестной этиологии, сопровождающееся гиперпродукцией пневмоцитами 2-го типа сурфактанта, не обладающего поверхностно­ активными свойствами.

Относится к редким заболеваниям: в литературе описано около 350 случаев, встречается в 2-3 раза чаще у мужчин.

Этиопатогенез. Этиология неизвестна. Предполагается связь с иммунодепрессией, сопровождающейся некрозом альвеолоцитов 2 типа, избыточно продуцирующих неполноценный сурфактант, лишенный поверхностно-активных свойств, и отложением его в просвете альвеол. Отмечаются также снижение функции альвеоляр­ ных макрофагов, их дегенерация и утрата ими противомикробной активности, что способствует присоединению вторичной инфекции.

Патоморфология. Стенки альвеол инфильтрированы лимфоид­ ными клетками, утолщены, выстланы набухшими клетками эпителия кубической формы. Полости альвеол заполнены зернистым эозино­ фильным резко ШИК-положительным веществом и скоплениями альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме. Отмечается наличие в интерстициальной ткани гигантоклеточных гранулем вокруг игловидных кристаллоидных включений.

Клиническая картина. Наиболее постоянным, иногда почти единственным симптомом заболевания является медленно нарастаю­ щая одышка. Кашель - чаще сухой или с выделением слизистой, иног­ да, при присоединении вторичной инфекции, гнойной мокроты; повышенная утомляемость, общая слабость, похудание. На основе клинико-рентгенологических данных выделяют 3 стадии заболе­ вания.

1 ст. - характеризуется отсутствием выраженных клинических проявлений. Рентгенологически выявляются интерстициальные изменения в виде перибронхиальных уплотнений и деформации легочного рисунка, а также мелко и среднеочаговая диссеминация. Очаги расположены несимметрично, с тенденцией к конгломерации, имеют четкие контуры.

2 ст. - сопровождается появлением клинических симптомов в виде кашля и одышки (ЛН 1 ст.). Нарастает количество очагов, уситгвается их асимметричность, слияние в конгломераты. 3 ст. - сопро­ вождается нарастанием одышки (ЛН 2 ст.), присоедашением вторич­ ной инфекции (рецидивирующий гнойный бронхит) и формиро-

60