5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ_ПОРАЖЕНИЯ_ЛЕГКИХ

4. Карбокониозы: антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз

и др.

5.Пневмокониозы от смешанной пыли.

6.Пневмокониозы от органической пыли (хлопковой, зерновой, пробковой, тростниковой и др.).

Характерным для всех пневмокониозов является несоот­ ветствие обширности рентгенологически выявленных изменений удовлетворительному состоянию больных. Изменения в легких зависят от вида вдыхаемой пыли, ее концентрации, продол­ жительности контакта, санитарно-гигиенической характеристики’ условий труда (тяжелый физический труд, сочетающийся с неблагоприятными метеофакторами, приводит к увеличению альвеолярной вентиляции) и индивидуальной предрасположенности организма.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ И КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПНЕВМОКОНИОЗОВ

Рентгенологически определяемые затемнения подразделяются на 3 формы: 1) узелковую; 2) интерстициальную; 3) узловую. В свою очередь, каждую форму в зависимости от интенсивности и величины изменений делят на три типа. Клинико-функциональные признаки пневмокониозов включают: бронхит, бронхиолит, эмфизему легких (1, 2, 3 ст.), легочную недостаточность (1, 2, 3 ст.) и легочное сердце. По течению болезни различают: быстропрогрессирующее, медленно прогрессирующее и позднее развитие.

СИЛИКОЗ

Наиболее тяжелым из пневмокониозов является силикоз, возникающий от воздействия кварцевой пыли, протекающий чаще по узелковому типу со склонностью к прогессированию и осложне­ ниям, в частности, туберкулезом. Чаще всего силикоз развивается у людей, занятых в горнорудной промышленности (бурильщики, проходчики, рабочие проходческих бригад и др.); на производстве огнеупорных и керамических материалов, а также занимающихся ремонтом промышленных печей; в машиностроительной промыш­ ленности (у рабочих литейных цехов - пескоструйщики, обрубщики, земледслы, стерженщики, выбивщики и др.); занятых обработкой кварца, гранита, размолом песка и других пород, содержащих свободную двуокись кремния, а также при проходке тоннелей.

Этиопатогенез. Многочисленными исследованиями показано, что наибольшей патогенностью обладает мелкодисперсная пыль (частицы менее 5 мкм), которая, попадая в глубокие разветвления бронхиального дерева, достигает легочной паренхимы .

21

Большое значение имеет задержка пыли в легких с образова­ нием "пылевого депо" вследствие нарушения механизмов элимина­ ции: выведения с помощью мукоцилиарного клиренса, а также через лимфатические пути в трахеобронхиальные лимфатические узлы. Пылевые частицы, при недостаточной их элиминации, попадают в альвеолы и фагоцитируются альвеолярными макрофагами, которые превращаются в кониофаги (conia-пыль). Доказано, что действие минеральных пылей на альвеолярные макрофаги и нейтрофилы вызывает активацию их метаболизма с усиленным генерированием активных форм кислорода. Активация процессов перекисного окисления липоидов приводит к повреждению мембран клеток и гибели макрофагов и нейтрофилов, что сопровождается стимуляцией фибробластов и усиленной продукцией коллагена.

Патоморфология, При узелковой форме отмечаются скопления кониофагов в альвеолах, вокруг мелких сосудов и бронхов с развитием между клетками преколлагеновых и коллагеновых волокон ("молодые узелки"). В дальнейшем формируются "зрелые узелки", состоящие из концентрически или вихреобразно располо­ женных, частично гиалинизированных пучков соединительной ткани. При интерстициальной форме узелки, как правило, отсутствуют. Макроскопически в паренхиме легких преобладают соединительнотканные тяжи и склероз вокруг бронхов и сосудов с повсеместным утолщением межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина. Особенностью силикоза является то, что развивающийся фиброзный процесс в легких может долгое время не проявляться ни субъективными, ни объективными симптомами болезни. Больные силикозом, как правило, предъявляют мало жалоб. Жалобы на кашель и одышку связаны часто не только и не столько с тяжестью развивающегося фиброза, сколько с сопутствующим силикозу бронхитом. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным до поздних стадий силикоза. Неослож­ ненный силикоз обычно протекает при нормальной температуре тела и без изменений периферической крови. У больных узелковым силикозом при прогрессирующем течении в крови можно выявить увеличение белковосвязанного оксипролина, аминокислоты,' характеризующей повышенное образование коллагена, а также появление С-реактивного белка. Выявляются нарушения ФВД, как правило, обструктивного типа, обусловленные в первую очередь выраженностью бронхитического синдрома, и эмфизема легких.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА УЗЕЛКОВОГО СИЛИКОЗА

1 ст. Наличие в легких небольшого количества узел Легочный рисунок при этом умеренно диффузно усилен. Корни, легких фиброзно уплотнены, несколько расширены. Могут отме­

22

чаться умеренная лимфоаденопатия и скорлупообразные обызвеств­ ления в лимфатических узлах.

2 ст. Легочный рисунок усилен, деформирован, на его фоне определяются многочисленные симметрично и равномерно располо­ женные множественные узелковые тени. Могут выявляться выражен­ ные плевральные и плевро-диафрагмальные сращения. Наблюдаются явления эмфиземы легких.

3 ст. Характеризуется слиянием силикотических узелков и формированием фиброзных узлов или опухолевидных конгломератов на фоне выраженного пневмофиброза и эмфиземы легких.

Интерстициальный, или диффузно-склеротический, пневмокониоз

наблюдается преимущественно при воздействии пыли с небольшим содержанием свободной двуокиси кремния и отличается более доброкачественным течением. В зависимости от степени выражен­ ности различают:

S - затемнения тонкие, неправильные, линейные, сетчатые и ячеистые;

t - линейно-тяжистые изменения;

U - груботяжистые, неправильные, местами ячеистые затемнения.

Узловые формы пневмокониоза выявляются в основном на фоне как узелковых, так и интерстициальных форм. Обычно крупные узлы располагаются в верхнезадних отделах, имеют неправильно­ округлую форму и четкие неровные контуры. От корней легких и грудной стенки они отделены эмфизематозно измененной легочной тканью. Эмфизематозные буллы локализуются обычно рядом с конгломератами. Прогрессирование процесса чаще заключается в увеличении размера узла, его плотности и нарастании цирроти­ ческих изменений в обоих легких. В сторону более выраженного фиброза перемещаются срединная тень, крупные бронхи, трахея, корни.

По темпам прогрессирования различают: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и поздний силикоз.

При медленно прогрессирующем силикозе переход из одной сталии в другую (чаще из 1 во 2) занимает 5-10, а иногда десятки лет и чаще отмечается при интерстициальной форме. Узелковые формы силикоза, напротив, могут протекать в виде быстро прогрессирую­ щего процесса, с переходом из одной стадии в другую в течение 3-5 лет и даже меньшего срока. Поздний силикоз развивается спустя значительное количество лет (иногда 10-20 и больше) после прекращения работы, с относительно непродолжительным воздейст­ вием (4-5 лет) больших концентраций кварцсодержащей пыли. Провоцирующими моментами в его развитии могут быть различные факторы, приводящие к угнетению иммунной системы (пневмонии,

23

грипп, травмы грудной клетки, туберкулез, алкоголизм, пожилой возраст). При позднем силикозе особенно часто происходит кальци­ нация лимфатических узлов по типу яичной скорлупы.

При постановке диагноза силикоза целесообразно придержи­ ваться следующей схемы:

1)дать рентгенологическую характеристику пневмокониоза с указанием стадии и кода по классификации 1976 г.;

2)выявить клинический синдром и осложнения (бронхит,

плеврит, эмфизема, пневмония, туберкулез и др.);

3)определить степень легочной недостаточности ( 1; 2; 3);

4)оценить степень сердечной недостаточности (хроническое легочное сердце в стадии компенсации или декомпенсации).

ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1.Клинико-анамнестические данные. Тщательное изучение про­ фессионального анамнеза, выявление профессиональных вредностей.

Несоответствие обширности рентгенологических изменений удовлетворительному состоянию.

2.Рентгенологическая картина. Зависит от формы (узелковая, интерстициальная, узловая) и стадии. Типична стадийность:

1стадия - диффузное усиление легочного рисунка с небольшим количеством плотных, мелких очагов, фиброзным уплотнением корней;

2 стадия - наличие множества мелких, плотных очагов, преиму­ щественно в средних и нижних отделах с увеличением их густоты в плащевых отделах легких. Фиброзное уплотнение корней. Симптом "яичной скорлупы". Наличие эмфиземы легких;

3 стадия - слияние мелких узлов в крупные, опухолевидные конгломераты. Явления выраженного пневмофиброза и буллезной эмфиземы.

3.Исследование ФВД. Часто отсутствие нарушений ФВД на 1-2 стадиях или обструктивные нарушения из-за наличия пылевого бронхита.

4.Лабораторные данные. Отсутствие изменений гемограммы и биохимических показателей (если нет сопутствующего хронического бронхита, туберкулеза легких).

Повышение уровня оксипролина при узелковой, быстропрог­ рессирующей форме.

5.Исследование БАЛ. Мало изменен. Наличие кониофагов.

6.Трансторакальная или открытая биопсия легких. Зависит от стадии. Наличие кониофагов вокруг альвеол, мелких сосудов и бронхов с вихреобразно расположенными пучками соединительной ткани.

24

Лечение. Носит, как правило, симптоматический характер. Из профилактических мероприятий ведущее значение имеют предвари­ тельные и периодические медицинские осмотры с целью раннего выявления силикоза, а также запрещение приема на работу лиц, имеющих выраженную патологию верхних дыхательных путей, хронический бронхит, распространенные остаточные явления в легких после перенесенного туберкулеза. Для лечения ранних стадий силикоза можно использовать адаптогены, общеукрепляющие мероприятия, ЛФК, тепловлажные ингаляции, улучшающие работу мукоцилиарного клиренса, фитонциды, лечение хронического пылевого бронхита. При быстро прогрессирующих формах силикоза оправдано применение ГКС, так как они оказывают антипролиферативное и противовоспалительное действие, антиоксиданты.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Определение и классификация пневмокониозов.

2.Этиопатогенез и патоморфология пневмокониозов.

3.Клиническая картина и клинико-рентгенологическая форма пневмокониозов.

4.Рентгенологическая картина и стадии пневмокониозов.

5.Основные диагностические критерии пневмокониозов.

гисгиоцитоз-х

Гистиоцитоз-Х (син. - гистиоцитарный гранулематоз; гистиоцитоз из клеток Лангсрганса; болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена) - заболевание неизвестной этиологии, обусловленное пролиферацией дифференцированных клеток системы мононуклеарных фагоцитов (макрофагов, гистиоцитов).

Клинические проявления зависят от локализации, распро­ страненности и степени клеточной дифференциации гистиоцитов.

Частота. По данным различных авторов, встречается от 0,2 до 1 на 100.000 населения, среди детей несколько чаще. По данным K.C.Radenbach и соавт. (1977), среди взрослых на 18 больных саркоидозом приходится 1 больной гистиоцитозом-Х. Соотношение муж­ чин и женщин составляет 2:1 или 3:1.

Этиопатогенез. Предполагается дефект иммунной системы с нарушением взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов, приводя­ щим к нарушению продукции регуляторных цитокинов и как следствие - пролиферации неполноценных макрофагов (гистиоцитов) в различных органах и тканях.

Патоморфология. Клиническая картина зависит от морфоло­ гического варианта заболевания. Различают 3 клинико-морфологи­ ческих формы заболевания:

25

1.Доброкачественный солитарный или множественный гистиоцитоз (гистиоцитоз-Х).

2.Диссеминированный хронический гистиоцитарный грануле-

матоз (гистиоцитоз-Х).

3. Диссеминированный острый или подострый гистиоцитарный гранулематоз (гистиоцитоз-Х).

Первая форма - характеризуется наличием высокодифферен­ цированных гистиоцитов (зрелых макрофагов) с невысоким пролифе­ ративным потенциалом. Характерно доброкачественное клиническое течение с солитарным, реже множественным поражением легких, костей и диэнцефальной зоны с развитием несахарного диабета. При второй форме типично наличие менее дифференцированных гистио­ цитов (незрелых макрофагов). Клиническая картина представляет хроническое генерализованное заболевание, сопровождающееся триадой признаков: экзофтальмом, несахарным диабетом и деструк­ тивными изменениями в костях. Реже выявляются изменения кожных покровов, слизистых оболочек, печени и селезенки. Поражение лег­ ких наблюдается у 25-30% больных. Летальность составляет 10-40%. Встречается в основном у детей старше 2 лет. Для третьей формы (болезнь Леттерера - Сиве) типично наличие мало-дифференциро- вэнных гистиоцитов с высоким пролиферативным потенциалом и злокачественным острым или подострым течением, быстрой генера­ лизацией и поражением костей, печени, селезенки, органов кроветво­ рения, кожи и слизистых оболочек. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Развивается у детей младшего возраста (от 6 мес. до 2 лет), летальность составляет 70-80%.

Удетей преобладают генерализованные, а у взрослых - соли­ тарные формы поражения.

Увзрослых поражение легких нередко является единственной или по крайней мере ведущей локализацией данного заболевания.

Клиническая картина. Подобно саркоидозу, гистиоцитоз-Х может начинаться без выраженных симптомов. Однако несколько чаще наблюдается подострое начало заболевания: повышение темпе­ ратуры, сухой надсадный кашель, недомогание, умеренная одышка при физической нагрузке. Часто, в отличие от саркоидоза, отмечают­ ся положительные туберкулиновые пробы. У значительной части больных изменения в легких выявляются при профилактическом или случайном рентгенологическом исследовании легких. Рентгеноло­ гическая картина во всех стадиях гистиоцитоза характеризуется преимущественным поражением верхних и средних легочных полей, причем спонтанная регрессия на ранних стадиях отмечается у 50-70% больных.

1 стадия - гранулематозная, характеризуется умеренными клиническими симптомами. Преимущественно в верхних и средних

26

отделах легких выявляются относительно немногочисленные мелкие и средние очаги на фоне выраженных интерстициальных изменений. 2 стадия - фиброзно-гранулематозная, характеризуется наличием одышки, нарастанием явлений фиброза и наличием множественных, небольших размеров (от 2-3 до 15 мм) тонкостенных полостей. Полости более четко выявляются при томографии и представляют из себя перибронхиальные муфты в результате перибронхиальной гистиоцитарной инфильтрации, а также возникают вследствие формирования бронхиолоэктазов и являются важным рентгеноло­ гическим симптомом гистиоцитоза-Х. Обнаруживаются также более многочисленные средние, а иногда крупные очаги. Нарастают эмфизематозные изменения в виде булл. 3 стадия - фиброзно­ склеротическая характеризуется нарастанием ЛН и формированием “легочного сердца”. Рентгенологическая картина представляет "сотовое легкое".

Одним из наиболее типичных осложнений гистиоцитоза-Х является развитие спонтанного пневмоторакса, отмечающегося у 20-50% больных, возникающего в результате развития эмфизема­ тозных булл.

ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

1.Кдинико-анамнестические данные. Возникновение чаще у мужчин 20-40 лет, малосимптомное течение (небольшая одышка). Нередко наличие несахарного диабета.

2.Рентгенологическая картина. Нередко поражение костей черепа, таза, нижних конечностей (выявляется рентгенологически).

Преимущественно поражение верхних и средних отделов легких, преобладание интерстициальных изменений (деформация и усиление легочного рисунка) над очаговыми.

Появление во 2 стадии множества мелких тонкостенных полостей. На 1-2 стадиях возможность спонтанной регрессии.

3.Исследование ФВД. Отчетливые рестриктивные наруше­ ния, а у части больных и обструктивные нарушения. Ухудшение диффузии.

4.Лабораторные данные. Умеренный лейкоцитоз, повышение

СОЭ, повышение аг- и /? -глобулинов. Положительные туберкулино­ вые пробы.

5.Исследование БАЛ. Отсутствие типичных изменений.

6.Трансбронхиальная, трансторакальная или открытая биоп­ сия. При всех формах: инфильтраты, образованные пролиферирую­ щими атипичными гистиоцитами, с наличием гигантских многоядер­ ных белых отростчатых эпидермоцитов (клеток Лангерганса), эозинофилов, плазматических клеток и нейтрофилов. У взрослых - часто эозинофильные гранулемы (наряду с атипичными, выявляются

27

обычные гистиоциты; заметное преобладание эозинофилов). При болезни Леттерера - Сиве (3 форма) - преобладание полиморфных атипичных гистиоцитов, содержащих в цитоплазме липиды. При болезни Хенда - Шюллера - Крисчена (1 форма) - преобладание крупных клеток с пенистой цитоплазмой или ксантомных клеток.

7. Дополнительные методы исследования. Рентгенограм костей - поражение костей черепа, таза, трубчатых костей.

Лечение. Зависит от клинико-морфологической формы. При изолированном или преимущественном поражении легких и доброкачественном течении - преднизолонотерапия (40 мг/сутки с постепенным снижением и длительностью лечения не менее 1 года). При генерализованных злокачественных формах - полихимиотерапия с использованием цитостатических препаратов (винбластина)„ ГКС, лучевой терапии.

28

Глава И. ФИБРОЗИРУЮЩИЕ АЛЬВЕОЛИТЫ

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ЭАА)

ЭАА (син. - гиперчувствительный пневмонит, интерстициаль­ ный гранулематозный альвеолит) - диффузное поражение альвеоляр­ ных и интерстициальных структур легочной ткани вследствие аллергической реакции на длительное и интенсивное вдыхание органической пыли, обладающей антигенными свойствами.

Известно множество этиологических факторов, способных вызывать ЭАА. Это бактериальные антигены, грибки, белки животного происхождения, экскременты птиц (кур, голубей), пыль от рыбной, пшеничной муки, при выделке меха, древесная пыль, некоторые медикаменты (адиурекрин) и др. ЭАА - достаточно распространенное заболевание, однако до настоящего времени редко диагностируемое из-за недостаточного знакомства врачей с данной патологией.

Частота. Среди лиц, занятых в сельском хозяйстве, ЭАА заболевают 4-8%, в том числе среди рабочих птицеводческих и парниковых хозяйств, животноводческих комплексов, занятых в производстве кормов, белкововитаминных концентратов, дрожжей и др., - 3,5%. В деревообрабатывающей промышленности ЭАА страда­ ют до 8% рабочих. Считается, что в настоящее время больные ЭАА составляют до 3% всех пульмонологических больных (Н.В.Путов, М.М.Илькович, 1986).

Этиопатогенез. Для ЭАА характерна локализация воспали­ тельного процесса в альвеолах и интерстиции легких, а не в воздухопроводящих путях, которые обычно поражаются при бронхиальной астме. Возникновение заболевания связано с разви­ тием иммунокомплексных (3 тип) и клеточно-опосредованных (4 тип) аллергических реакций. Атопические, IgE-опосредованные реакции могут сопутствовать альвеолиту, но для него не характерны.

Ингаляция массивных доз антигена органической пыли приводит к активации и миграции альвеолярных макрофагов и нейтрофилов. В результате выделяется большое количество лизосомальных ферментов и метаболитов кислорода, что ведет к поврежде­ нию тканей. Выработка макрофагами интерлейкина-1 способствует формированию лимфоцитарного ответа - усилению продукции имму­ ноглобулинов классов G и М В-лимфоцитами с образованием иммун­ ных комплексов (3 тип), а также реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЧЗТ) - 4 тип с развитием лимфоцитарного альвеолита и формированием легочного гранулематозного процесса.

29

Патоморфология, Зависит от фазы заболевания. В начальной, острой, фазе типичны признаки повреждения альвеоцитов, микрососудов, а также экссудативная инфильтрация интерстиция и альвеол. Дистрофия и слущивание пневмоцитов (десквамативная пневмония) сочетаются с деструкцией базальной мембраны, инфильтрацией интерстиция нейтрофилами и лимфоцитами и экссудацией в просвет альвеол. В подострой фазе выраженность признаков повреждения сосудов и явлений экссудации значительно уменьшается, формируются саркоидоподобные гранулемы.

По сравнению с такими при саркоидозе они более мелкие, не имеют четких границ, не подвергаются гиалинизации и локализуют­ ся в интерстиции или внутриальвеолярно, отсутствует поражение ВГЛУ. В этой стадии болезни наряду с образованием саркоидоподобных гранулем характерны инфильтративные процессы. В интер­ стициальной ткани и внутриальвеолярно располагаются скопления лимфоцитов (лимфоцитарный альвеолит), активированных макрофа­ гов и фибробластов.

В хронической стадии гиперчувствительных пневмонитов наблюдается разрастание соединительной фиброзной ткани в интерстиции легких (фиброзирующий альвеолит). Формируются вторичная рубцовая эмфизема легких, кистозные изменения и картина "сотового легкого".

Клиническая картина, В клинической картине ЭАА различают острую, подострую и хроническую стадии заболевания. Острая форма развивается спустя 4-12 часов после контакта больного с антигеном. Отмечаются озноб, повышение температуры тела, кашель, одышка, боли в груди, мышцах, суставах, головные боли, т.е. гриппоподобный синдром. Наряду с этим у части больных возни­ кают приступы затрудненного дыхания, явления вазомоторного ринита. Другими вариантами являются пневмониеподобный синдром (в легких выслушиваются крепитация и влажные хрипы, рентгеноло­ гически определяются интерстициальные инфильтраты) и бронхитический синдром (сухой, непродуктивный кашель, сопровождаю­ щийся экспираторной одышкой и сухими, рассеянными хрипами в легких). В периферической крови характерен нейтрофильный лейкоцитоз. При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) выявляются как рестриктивный, так и обструктивный тип наруше­ ний (бронхиолоальвеолит), нарушения диффузионной способности легких, приводящие к снижению напряжения кислорода в артериаль­ ной крови. Рентгенологически можно обнаружить ретикулярные или нодулярные (диаметром 0,1-1 см) инфильтративные тени, изменения типа “матового стекла”, сосудистый рисунок становится неразличи­ мым. Характерно отсутствие лимфоаденопатии. Прекращение контак­ та с аллергеном (отстранение от работы, госпитализация) приводит

30