Этиология и патогенез

Основные этиопатогенетические факторы у детей сводятся к следующим причинам:

• нарушению иннервации, недоразвитию ганглиева привратника;

• внутриутробной задержке открытия пилорического канала;

• гипертрофии и отеку мускулатуры пилорического отдела желудка (см. рис. 3-11, а).

Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза зависят от степени сужения и длины привратника, компенсаторных возможностей желудка ребенка.

У взрослых пилоростеноз часто бывает последствием грубого рубцевания при ЯБ или злокачественном новообразовании.

Классификация

Различают острую и затяжную формы врожденного пилоростеноза, стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Клиническая картина

Обычно наблюдается постепенное нарастание симптоматики. Признаки порока проявляются в первые дни после рождения, но чаще на 2-4-й неделе жизни. Кожные покровы становятся сухими, черты лица заостряются, появляется голодное выражение лица, ребенок выглядит старше своего возраста.

Первым и основным симптомом пилоростеноза является рвота фонтаном, которая возникает между кормлениями, вначале редкая, затем учащается. Объем рвотных масс, состоящих из створоженного молока с кислым запахом, без примеси желчи, по количеству превышает дозу однократного кормления. Ребенок становится беспокойным, развиваются гипотрофия и обезвоживание, мочеиспускание становится редким, появляется склонность к запору.

При осмотре живота в эпигастральной области определяются вздутие и усиленная, видимая на глаз сегментирующая перистальтика желудка - симптом песочных часов (рис. 3-11, б). В 50-85% случаев под краем печени, у наружного края прямой мышцы, удается пальпировать привратник, который имеет вид плотной опухоли сливообразной формы, смещающейся сверху вниз.

В поздние сроки развиваются обезвоживание и нарушение водно-солевого обмена. Вследствие потерь хлора и калия с рвотой уровень их в крови снижается, развиваются метаболический алкалоз и другие тяжелые водно-электролитные и метаболические нарушения. Возможен аспирационный синдром. Из поздних проявлений отмечают дефицитную анемию, повышение гематокрита в результате сгущения крови.

Диагностика

Для подтверждения диагноза пилоростеноза применяют УЗИ, при котором выявляют длинный, с утолщенными стенками привратник. Диагностические ошибки могут составлять 5-10%.

При рентгенологическом контрастном исследовании желудка обнаруживают увеличение его размеров и наличие уровня жидкости при исследовании натощак, задержку эвакуации бариевой взвеси (рис. 3-11, в), сужение и удлинение пилорического канала (симптом клюва).

Одним из наиболее информативных методов диагностики пилоростеноза является эзофагогастродуоденоскопия. При пилоростенозе эндоскопия позволяет выявить точечное отверстие в привратнике, конвергенцию складок слизистой оболочки антрального отдела желудка в сторону суженного привратника. При инсуффляции воздухом привратник не раскрывается, провести эндоскоп в ДПК оказывается невозможным. При атропиновой пробе привратник остается закрытым (в отличие от пилороспазма). Во многих случаях выявляют антрум-гастрит и рефлюкс-эзофагит.

Рис. 3-11. Пилоростеноз: а - схематическое изображение места перехода желудка в ДПК; б - видимое увеличение привратника и перистальтика в виде песочных часов; в - рентгенологическое исследование: задержка контрастного вещества в желудке