Синдромы хпн, причины их развития и клинические проявления

Синдромы

Причины развития

Клинические проявления

Нарушения роста и

развития

Почечный дизэмбриогенез и/или нефросклероз, нарушения гормональных воздействий, дефицит

белка, калорий, витаминов, азотемия, ацидоз

Гипостатура, отсутствие или недоразвитие

вторичных половых признаков, снижение

показателей роста и массы тела

Азотемия

(уремия)

Задержка азотистых метаболитов в крови из-за снижения фильтрации,

усиленный катаболизм

Астения, анорексия, психоневрологические

расстройства, гастроэнтероколит,

перикардит

Анемия

Дефицит белка, железа, эритропоэтина, остеопатия

Бледность, вялость, слабость, дистрофические изменения в органах

Водно-

электролитный

дисбаланс

Гломерулотубулярный дисбаланс, внутрипочечные нарушения транспорта электролитов, усиленный

катаболизм

Клинические симптомы в зависимости от

превалирования гиперкалиемии,

гипокальциемии, гипонатриемии,

отечного синдрома

Метаболический

ацидоз

Нарушение фильтрации, аммонио-и ацидогенеза, истощение щелочного

резерва

Тошнота, рвота, проявление компенсаторной

деятельности органов дыхания

Артериальная

гипертензия

Усиленная продукция ренина, угнетение продукции

простогландинов, водно-

электролитный дисбаланс

Головная боль, гипертонические кризы, ретинопатия

Остеодистрофия

Нарушение продукции метаболитов витамина D, гиперпаратиреоидизм

Боли в костях, рентгенологически и

морфологически изменения костей

ДВС-синдром

Нарушение тромбообразования,

реологических свойств крови

Геморрагические проявления в различных

тканях и органах

Иммунодефицитные

состояния

Белковый дефицит, гормональный дисбаланс,первичный и

индуцированный лекарствами, нарушение иммунологического

гомеостаза

Частые бактериальные и вирусные инфекции (в том числе гепатит), септические

осложнения, предрасположенность к

опухолевым процессам

Фактор

Механизм действия

Лечебные мероприятия

Артериальная

гипертензия

Гломерулярная капиллярная

гипертензия (высокое

Интрагломерулярное давление)

Диета с ограничением Na и

жидкости. Гипотензивные

препараты, преимущественно

ИАПФ, блокирующие

капиллярную гипертензию

Уменьшение массы

функционирующих

нефронов более,

чем на 50%

То же

ИАПФ; диета с ограничением

белка и фосфатов, обогащение

диеты ненасыщенными

жирными кислотами (НЖК)

Образование

фибрина в клубочке

Способствует развитию ФСГС

Лечение ДВС-синдрома

Гиперлипидемия

Отложение ЛПНП в ГБМ и

мезангии. Отфильтрованные

липиды осаждаются в

проксимальных канальцах.

Развитие ТИК и ФСГС

Ограничение животных жиров,

обогащение диеты НЖК,

ограничение белка и фосфатов

Персистирующий

нефротический синдром

То же

Активная терапия

нефротического синдрома

Стадия

План действий

1

Диагностика и этиотропное лечение основного заболевания почек. Коррекция общих патогенетических факторов риска ХБП с целью замедления темпов ее прогрессирования.

Диагностика состояния сердечно-сосудистой системы и коррекция терапии. Контроль факторов риска развития и прогрессирования сердечно-сосудистых осложнений.

2

Мероприятия по стадии 1 + Оценка скорости прогрессирования и коррекция терапии

3

Мероприятия по стадии 2 + Выявление, профилактика и лечение системных осложнений дисфункции почек (анемия, электролитные нарушения, метаболический ацидоз, гиперпаратиреоз, гипергомоцистеинемия, БЭН и др.)

4

Мероприятия по стадии 3 + Подготовка к ЗПТ

5

ЗПТ + Выявление, профилактика и лечение системных осложнений почечной недостаточности (анемии, нарушений водно-электролитного, кальций-фосфатного баланса, ацидоза, гипергомоцистеинемии, БЭН)