5 курс / Госпитальная педиатрия / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

рационном периоде. К более редким причинам повторных оперативных вмешательств относятся остаточные ДМПП или ДМЖП, стеноз выводного тракта левого желудочка, операции по устранению аритмий.

Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни.

4.7.1.1. Рекомендации по хирургическому лечению

Класс I

1.Хирургическую коррекцию полной и неполной форм АВК следует выполнять в специализированных кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения ВПС (уровень доказательности С).

2.Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2–6 мес (в зависимости от клинической тяжести) (уровень доказательности С).

3.Первичную радикальную коррекцию неполной формы АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно выполнять в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности – в более раннем возрасте (уровень доказательности С).

Класс IIa

1.У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока – на втором (уровень доказательности С).

2.Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ-клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.) (уровень доказательности С).

3.Повторное оперативное лечение после ранее выполненной коррекции АВК показано при выраженной регургитации на АВ-клапанах или наличии резидуального сброса крови на межпредсердном или межжелудочковом уровне (уровень доказательности С).

67

Класс III

1.Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано (уровень доказательности С).

2.Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С).

4.7.2. Медикаментозное лечение

Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям – кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс крови на септальных дефектах и тем самым усугубить недостаточность кровообращения.

В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные препараты также могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности АВ-клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодилататоры (бозентан и др.), дезагреганты или антикоагулянты.

4.7.2.1. Рекомендации по медикаментозной терапии

Класс I

Дигоксин, мочегонные и кардиотонические препараты могут использоваться у детей с полной, промежуточной или неполной формой АВК для купирования симптомов недостаточности кровообращения как в дооперационном периоде, так и после хирургического лечения (уровень доказательности С).

Класс IIa

1.При резидуальной недостаточности АВ-клапанов у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, показаны антагонисты АПФ и другие вазодилататоры (уровень доказательности С).

68

2.При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, применяются легочные вазодилататоры и дезагреганты/антикоагулянты (бозентан и др.) (уровень доказательности С).

3.Больным с АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду необратимого характера легочно-сосудистой болезни, показана медикаментозная терапия легочной гипертензии (легочные вазодилататоры и дезагреганты/антикоагулянты) (уровень доказательности С).

Класс IIb

Назначение ингибиторов АПФ и других вазодилататоров в дооперационном периоде детям с АВК может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения (уровень доказательности С).

4.8. Обследование и наблюдение за оперированными больными

Все оперированные больные должны наблюдаться у детского кардиолога, имеющего опыт работы с ВПС.

В течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ. Пациенты и врачи первичного звена должны быть проинструктированы, что именно необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (боли в груди или животе, рвоте, нарастании утомляемости) в первые недели после операции.

Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением ЭхоКГ и ЭКГ обычно показано 1–2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Наличие систолического шума над сердцем может быть связано со сбросом крови на уровне МЖП, клапанной недостаточностью или субаортальной обструкцией.

При ЭхоКГ-исследовании необходимо контролировать функцию митрального и трикуспидального клапанов, левого и правого желудочков, расчетное давление в правом желудочке

69

и легочной артерии, наличие резидуального сброса крови на межпредсердном и межжелудочковом уровнях и состояние выводного тракта левого желудочка. Электрокардиограмма выполняется для оценки АВ-проведения и аритмий. При наличии аритмий показано суточное мониторирование ЭКГ. При появлении других осложнений необходимы соответствующие исследования.

Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ-клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение.

4.8.1. Рекомендации по наблюдению

после хирургического вмешательства

Класс I

1.В течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр детского кардиолога с выполнением ЭхоКГ и ЭКГ (уровень доказательности С).

2.Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением ЭхоКГ и ЭКГ обычно показано 1–2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ-клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение (уровень доказательности С).

4.8.2. Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита

Класс IIa

Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана больным:

–имеющим протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца (уровень доказательности B);

–ранее перенесшим ИЭ (уровень доказательности B);

–неоперированным или после паллиативного (сужива-

ние легочной артерии) вмешательства (уровень дока-

зательности B);

–радикально оперированным и имеющим резидуальные септальные дефекты (уровень доказательности B).

–радикально оперированным в течение первых 6 мес после вмешательства (уровень доказательности B).

70

Класс III

Профилактика ИЭ не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией полости рта, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при отсутствии активной инфекции (уровень доказательности С).

4.9. Физическая нагрузка

Большинство оперированных по поводу АВК детей с неосложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства толерантность к физической нагрузке находится на субнормальном уровне, что не отражается на качестве и образе жизни. Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ-клапана, резидуальная легочная гипертензия, аритмии и др.) рекомендуется ограничение физической нагрузки. Рекомендации по возможности заниматься спортом носят индивидуальный характер. Следует исключить участие в атлетических видах спорта и чрезмерную физическую нагрузку.

71

5. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

5.1. Определение и сочетанные пороки

Открытый артериальный проток – открытое сообщение между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться со всеми известными формами ВПС. Чаще всего он встречается вместе с ДМЖП или ДМПП.

5.2.Клинические проявления и течение

Убольшинства новорожденных с данным пороком отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. У неоперированных пациентов более старшей возрастной категории над сердцем выслушивается шум и определяются явления, связанные

сбольшим сбросом крови слева направо, включая одышку и быструю утомляемость. При ОАП большого размера у больного может развиться комплекс Эйзенменгера с цианозом и симптомами «часовых стекол» и «барабанных палочек», в основном выраженными в нижней половине тела [28].

Пациенты с ОАП относятся к группе повышенного риска по развитию эндокардита, обструктивной легочно-сосудистой болезни и внезапной смерти.

5.3.Рекомендации по обследованию неоперированного больного

Класс I

Уточненный диагноз ОАП должен быть основан на данных методик визуализации, демонстрирующих наличие сброса крови через аортолегочное сообщение (при наличии данных или их отсутствии о существенной объемной перегрузке левого сердца) (уровень доказательности C).

Класс III

1.Диагностическая катетеризация сердца и АКГ не показаны в случаях адекватной визуализации сброса крови через ОАП при применении других методов обследования (уровень доказательности B).

2.При ОАП с легочной гипертензией (ЛГ) не рекомендуется проведение максимальных тестов на физическую нагрузку (уровень доказательности B).

72

У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аортолегочного сообщения, функциональных изменений левого желудочка, легочной циркуляции и наличия какого-либо сопутствующего порока [70].

5.3.1. Клиническое обследование

При ОАП среднего или большого размера слева в подключичной области аускультативно определяется непрерывный систолодиастолический шум «машинного» типа и повышение пульсации на лучевой артерии. При ЛГ, как правило, можно услышать только систолический шум или акцент II тона на легочной артерии [160]. У новорожденных, а также грудных детей при сопутствующей пневмонии шум может отсутствовать. Расширение пульсового давления определяется при ОАП большого размера и большом объеме сброса крови слева направо. У пациентов с большим ОАП и высокой ЛГ большое диагностическое значение имеет разница в насыщении крови кислородом в пробах, взятых на верхних и нижних конечностях, которая возникает в связи с перекрестным сбросом или сбросом крови справа налево на уровне протока в левую подключичную артерию и/или в нисходящую аорту, причем на соответствующих конечностях могут развиться акроцианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

5.3.2. Электрокардиография

При небольшом ОАП электрокардиограмма может быть не изменена или может выявляться относительное расширение левых отделов сердца, вызванное сбросом крови слева направо. При ЛГ может присутствовать гипертрофия ПЖ.

5.3.3. Рентгенография грудной клетки

Отмечаются увеличение тени сердца за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание легочной артерии и усиление сосудистого рисунка. При отсутствии гипертензии изменений на рентгенограмме может не быть. При высоком ОЛС вследствие развития склеротических изменений в легочных сосудах и уменьшения объема сброса размеры сердца уменьшаются.

5.3.4. Эхокардиография

При ЭхоКГ-исследовании специфических признаков ОАП нет, используются косвенные признаки: увеличение полости

73

левого желудочка и изменение соотношения размеров левого предсердия и диаметра аорты, которое в норме равно 1. При ОАП оно может составить 1,2 и больше. Иногда на ЭхоКГ можно увидеть проток.

В диагностике ОАП ведущее место занимает допплер-эхо- кардиография. Она позволяет определить шунтирование крови слева направо, а при обструктивной форме легочной гипертензии – противоположное, выявить увеличение полостей сердца, связанное с объемной перегрузкой его левых отделов. При помощи этого исследования можно провести дифференциальный диагноз между ОАП, дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, так как клиническая картина этих пороков может быть схожей.

5.3.5. Катетеризация сердца

При катетеризации сердца важно оценить величину сброса, его направленность, ОЛС и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока.

5.4. Дифференциальная диагностика

Нужно проводить дифференциальную диагностику между ОАП и дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, большими аортолегочными коллатеральными артериями, коронарно-легочными фистулами, прорывом аневризмы синуса Вальсальвы и ДМЖП с аортальной недостаточностью, имеющими схожую аускультативную картину.

5.5. Стратегии лечения

Недоношенным детям вначале проводят курс лечения индометацином. При отсутствии эффекта ОАП закрывают хирургическим путем. В настоящее время практически любой ОАП возможно закрыть эндоваскулярно. Противопоказаниями к эндоваскулярному закрытию ОАП являются ранний детский возраст и небольшая масса тела ребенка. В этих случаях рекомендованы хирургические процедуры – перевязка или клипирование протока. Если ОАП сочетается с другими пороками, то он может быть закрыт во время открытой операции.

Хирургическая коррекция выполняется доступом через левую торакотомию (при отсутствии сопутствующих ВПС, за исключением коарктации аорты) или стернотомию в условиях

74

искусственного кровообращения (при одномоментной коррекции сопутствующих ВПС). Ранняя летальность отсутствует. Реканализация протока встречается редко. Осложнения могут быть связаны с повреждением гортанного или диафрагмального нервов и/или внутригрудного лимфатического протока.

5.5.1. Рекомендации по наблюдению за пациентами

Класс I

1.Для пациентов с маленьким ОАП без признаков перегрузки левого сердца рекомендуемая периодичность наблюдения составляет один раз в 1–2 года (уровень доказательности C).

2.Больным после закрытия ОАП при отсутствии остаточного сброса профилактика ИЭ не рекомендуется (уровень доказательности C).

5.5.2. Рекомендации по закрытию открытого артериального протока

Класс I

1.Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях:

–расширение левых отделов сердца и/или признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо (уровень доказательности C);

–ранее перенесенный эндокардит (уровень доказательности C).

2.Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС, и рекомендуется в случаях, если:

–размер ОАП большой и не позволяет отложить операцию до более старшего возраста (уровень доказательности C);

–анатомия протока не позволяет закрыть ОАП эндоваскулярным устройством (например, при аневризме

или эндартериите) (уровень доказательности B).

Класс IIa

1.Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП (уровень доказательности C).

2.Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо (уровень доказательности C).

75

Класс III

Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево (уровень доказательности C).

5.5.3.Хирургическое лечение

Внастоящее время закрытие ОАП возможно двумя способами: эндоваскулярно и хирургическим путем. В случаях сочетания ОАП с другими ВПС, требующими хирургической коррекции, проток может быть закрыт во время проведения основной операции, хотя чрескожное закрытие ОАП предоперационно снижает риски, связанные с вероятностью травмы во время выделения ОАП.

5.6. Ключевые вопросы обследования и наблюдения

У пациентов старшего возраста с большим ОАП, как правило, присутствует комплекс Эйзенменгера. Таким пациентам требуются частое наблюдение и контроль за ухудшающимся состоянием. Вопросы, связанные с комплексом Эйзенменгера, рассмотрены в разделе 9.

Пациентов, перенесших хирургическое закрытие ОАП, выписывают с подтверждением отсутствия сброса на уровне протока по данным ЭхоКГ. Антибактериальную профилактику можно прекратить через 6 мес после вмешательства.

Повторные обследования после эндоваскулярного закрытия ОАП показаны приблизительно каждые 5 лет ввиду отсутствия достаточных данных об отдаленных результатах применения этого метода.

76