5 курс / Госпитальная педиатрия / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

17.2.1.1. Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта . . . . . . 299 17.2.1.2. Атриовентрикулярная узловая

тахикардия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 17.2.1.3. Предсердная тахикардия

и трепетание предсердий . . . . . . . . . . . . . . . . 301 17.2.1.4. Фибрилляция предсердий . . . . . . . . . . . . . . . 303 17.2.1.5. Желудочковая тахикардия . . . . . . . . . . . . . . . 304 17.3. Особенности ведения детей с брадиаритмиями . . . . . . . . 306 17.3.1. Дисфункция синоатриального узла . . . . . . . . . . . . . . 306 17.3.2. Атриовентрикулярная блокада . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307

17.4. Особенности ведения детей с нарушениями ритма при отдельных врожденных пороках сердца . . . . . . . . . . . 307

17.4.1. Атриовентрикулярный канал . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 17.4.1.1. Рекомендации по ведению больных . . . . . . . 307 17.4.2. Радикальная коррекция тетрады Фалло . . . . . . . . . . 308 17.4.2.1. Рекомендации по ведению больных . . . . . . . 308 17.4.3. Транспозиция магистральных сосудов . . . . . . . . . . . 310

17.4.3.1.Рекомендации по ведению пациентов . . . . . 310

17.4.4.Корригированная транспозиция

магистральных артерий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 17.4.5. Аномалия Эбштейна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 17.4.5.1. Рекомендации по ведению больных . . . . . . . 311 17.4.6. Модификации операции Фонтена . . . . . . . . . . . . . . . 312 17.4.6.1. Рекомендации по ведению больных . . . . . . . 314

18. Синдром гипоплазии левых отделов сердца . . . . . . . . . . . . 315 18.1. Определение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 18.2. Морфология порока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 18.3. Естественное течение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 18.4. Клинические признаки и оценка состояния

неоперированного пациента . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 18.4.1. Клиническое обследование . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 18.4.2. Электрокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 18.4.3. Рентгенография грудной клетки . . . . . . . . . . . . . . . . 316 18.4.4. Эхокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 18.4.5. Катетеризация сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316

18.5. Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 18.5.1. Рекомендации для дооперационного лечения . . . . . 316 18.5.2. Рекомендации для хирургического лечения . . . . . . . 318 19. Общий артериальный ствол . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 19.1. Определение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 19.2. Морфология порока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 19.3. Естественное течение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319

19.4. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320

21

19.4.1. Клиническое обследование . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 19.4.2. Электрокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 19.4.3. Рентгенография грудной клетки . . . . . . . . . . . . . . . . 320 19.4.4. Эхокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 19.4.5. Катетеризация сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320

19.5. Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 19.5.1. Дооперационное лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 19.5.2. Рекомендации для хирургического лечения . . . . . . . 321

20. Тотальный аномальный дренаж легочных вен . . . . . . . . . . 322 20.1. Определение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 20.2. Морфология порока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 20.3. Естественное течение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 20.4. Клинические признаки и оценка состояния

неоперированного пациента . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 20.4.1. Клиническое обследование . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323

20.4.1.1. ТАДЛВ без легочной венозной обструкции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323

20.4.1.2. ТАДЛВ с обструкцией легочных вен . . . . . . . 323 20.4.2. Электрокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 20.4.3. Рентгенография грудной клетки . . . . . . . . . . . . . . . . 324 20.4.4. Эхокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 20.4.5. Катетеризация сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324

20.5. Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325 20.5.1. Рекомендации для дооперационного лечения . . . . . 325 20.5.2. Рекомендации для хирургического лечения . . . . . . . 325 21. Перерыв дуги аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 21.1. Определение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 21.2. Морфология порока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 21.3. Естественное течение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327

21.4. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327

21.4.1. Клиническое обследование . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 21.4.2. Электрокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 21.4.3. Рентгенография грудной клетки . . . . . . . . . . . . . . . . 328 21.4.4. Эхокардиография . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 21.4.5. Катетеризация сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328

21.5. Лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 21.5.1. Рекомендации для дооперационного лечения . . . . . 328 21.5.2. Рекомендации для хирургического лечения . . . . . . . 329 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331

22

ПРЕДИСЛОВИЕ К КЛИНИЧЕСКИМ РЕКОМЕНДАЦИЯМ

ПО ВЕДЕНИЮ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца (ВПС) в России являются одной из самых частых форм пороков развития, составляя у детей в возрасте от 0 до 14 лет 40,35%, от 15 до 17 лет – 40,0%, у взрослых – 47,6% от всех пороков развития (Л.А. Бокерия, Р.Г. Гудкова, 2013 г.). Ежегодно рождаются 8–11 детей с ВПС на 1000 новорожденных. В экономически развитых странах мира доля пациентов детского возраста с ВПС, выявленными впервые, или перенесших операцию коррекции врожденной аномалии развития системы кровообращения в периоде новорожденности, ежегодно увеличивается: если в 1940 г. до 18-летне- го возраста доживали 30% пациентов с ВПС, то в настоящее время – более 90%. В дальнейшем в связи с лучшей организацией медицинской помощи детям с ВПС число подростков

ивзрослых пациентов с ВПС будет увеличиваться. В мире формируется значительная популяция детей, в которую включены пациенты с неоперированными ВПС, хирургически модифицированной патологией и полностью корригированными пороками.

За последние 10 лет отмечается неуклонный рост числа врожденных пороков сердца, в том числе сложных и тяжелых. Этому способствует ухудшение экологической обстановки, «старение» беременных, повышение частоты наследственной

иинфекционной патологии. Улучшение диагностических возможностей при помощи современных методов исследований (двухмерной и трехмерной эхокардиографии, допплерографии, цветового картирования, холтеровского мониторирования, электрофизиологического исследования проводящей системы сердца и т. д.) позволяет выявить даже незначительные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, которые не выявлялись ранее с помощью стетоскопа и электрокардиографа.

Данные общей и первичной заболеваемости ВПС населения Российской Федерации в последние годы представлены в таблице.

Более 72% всех зарегистрированных случаев ВПС в стране отмечены у детей первых 14 лет жизни. Частота впервые диагностированных ВПС в 2012 г. выросла по сравнению с 2011 г. в среднем на 3,4%.

I

Врожденные аномалии (пороки) системы кровообращения в России

(на 100 тыс. населения соответствующего возраста)

Однако не всем пациентам показано оперативное лечение, по крайней мере, в настоящее время (например, с так называемыми малыми аномалиями). Тем не менее они нуждаются в динамическом контроле состояния, что позволяет своевременно выявлять необходимость хирургической коррекции порока. Как правило, этому способствует существующая система диспансерного наблюдения. Охват диспансерным наблюдением всего населения с ВПС в среднем составляет 66,7%, детей до 14 лет включительно – 65,3%.

Врожденные пороки системы кровообращения являются одной из причин инвалидности детского населения. В 2012 г. в России зарегистрировано более 25 тыс. детей, признанных инвалидами в связи с ВПС, из них 41,5% в возрасте до 5 лет.

Коррекция ВПС – не единственная проблема пациентов с ВПС. У этих пациентов достаточно часто встречается сопутствующая патология, как кардиальная (нарушения ритма, клапанная недостаточность и поражение клапанов эндокардитом, нарушение сократимости), так и некардиальная (наиболее часто генетические синдромы и аномалии центральной нервной системы). Каждый пациент, оперированный по поводу ВПС, особенно с искусственным клапаном сердца, имеет риск развития эмболий, эндокардита и иммунных нарушений.

При организации медицинской помощи пациентам с ВПС важно учитывать все медицинские и немедицинские проблемы (финансовое покрытие стоимости лечения, транспортировка пациентов в клинику, трудоустройство, реабилитация, решение психологических проблем). Одним из важнейших компонентов организации помощи таким пациентам является образовательный процесс, направленный на доведение до всех врачей, участвующих в оказании помощи пациентам с ВПС (включая выполнение некардиологических операций или медикамен-

II

тозное лечение сопутствующей патологии), научно обоснованной информации по тактике ведения пациентов.

В декабре 2013 г. рабочая группа Профильной комиссии по сердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации на заседании Ассоциации сердечно-со- судистых хирургов России утвердила клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. В предисловии к рекомендациям было отмечено, что практикующему врачу чрезвычайно сложно самостоятельно анализировать огромный объем информации, определенная часть которой отражает интересы фармакологических фирм, промышленных кругов и частных лиц. В предисловии также отмечалось, что в связи с отсутствием в Российской Федерации структур, которые проводят экспертизу методологического качества научных исследований и аналитическое обобщение выверенной информации, для создания отечественных клинических рекомендаций по ведению пациентов вынужденно используются систематические обзоры, метаанализы, клинические рекомендации, подготовленные специалистами других стран.

Клинические рекомендации (guidelines) – это документы, которые должны помочь врачам, организаторам здравоохранения и потребителям медицинских услуг (пациентам) выбрать тактику лечения в определенных клинических условиях и стратегические решения на уровне государственной политики. Рекомендации по выбору тактики ведения пациентов основаны не только на доказательствах (а они, увы, есть не всегда), но и консенсусе экспертов, который продолжает играть ключевую роль в решении многих медицинских вопросов.

При ВПС, так же как при ряде других заболеваний, имеются разные методы лечения и тактики ведения пациента и тот или иной выбор может приводить к разным результатам со своими плюсами и минусами. Врач и больной, взвешивая все достоинства и недостатки возможных методик лечения, понимают, например, что только медикаментозное лечение ведет к риску ухудшения состояния. В то же время сочетание хирур-

гических (эндоваскулярных) методов лечения с медикамен-

тозной поддержкой может улучшить качество и продолжительность жизни, но сопряжено с риском смерти и осложнений во время самой операции или в раннем послеоперационном периоде. Клинические рекомендации описывают возможные альтернативы выбора и их последствия, а врач и пациент непосредственно осуществляют такой выбор.

III

Вто же время врач не может автоматически следовать рекомендациям, разработанным в другой стране. Выбор тактики ведения пациентов зависит от причин психологического

исоциального характера (разные предпочтения врачей

ипациентов), особенностей финансирования системы здравоохранения, экономического положения страны, ресурсного оснащения учреждений здравоохранения, «логистики» (возможности, средства и время доставки пациента в соответствующее учреждение здравоохранения). Часто множество факторов некардиологического характера влияют на принятие решения о проведении операции или отказе от нее.

Вкачестве основы для разработки российских Клинических рекомендаций по ведению детей с ВПС была взята последняя версия рекомендаций ACC/AHA (Guidelines for evaluation and management of common congenital cardiac problems in infants, children, and adolescents), которая существенным образом переработана на основе экспертного мнения отечественных специалистов. Особое внимание было уделено показаниям к диагностическим и лечебным методам, которые основаны на экспертном мнении и традициях оказания помощи (класс С) и на доказательствах класса В (то есть рекомендации основаны на небольших исследованиях с жесткими критериями включения пациентов, что не гарантирует повторения эффекта в другой выборке пациентов, с другими клиническими, демографическими и социальными характеристиками).

Хочется надеяться, что согласованные между специалистами российских клиник, имеющих значительный опыт в ведении детей с ВПС, клинические рекомендации будут способствовать улучшению медицинской помощи, пониманию того, что от уровня знаний, взаимопонимания и сотрудничества самых разных специалистов будут зависеть качество и продолжительность жизни наших сограждан.

IV

23

24

ООО– открытое овальное окно

ПП– правое предсердие

25