5 курс / Госпитальная педиатрия / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению; 2) для профилактики клинического ухудшения при интеркуррентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме и других потенциально опасных состояниях, авиаперелетах (уровень доказательности С).

3.Антагонисты кальция (дилтиазем, нифедипин или амлодипин в возрастных дозировках) показаны в качестве специфической вазодилатирующей терапии у детей

срезидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС в случае положительного ИМДЛА с медикаментозными тестами при отсутствии выраженной сердечной недостаточности (сердечный индекс более

2,1 л/мин/м2, сатурация О2 венозной крови более 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст.). (уровень доказательности С).

Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

4.Детям с гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, и неоперабельным детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких показаны:

–силденафил (уровень доказательности С). Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума;

–илопрост (уровень доказательности С). Назначение возможно лишь при информированном согласии ро-

дителей и заключении врачебного консилиума;

–эпопростенол и препараты алпростадила (уровень доказательности С). Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и за-

ключения врачебного консилиума;

–комбинированнная терапия вазодилататорами (уровень доказательности С).

5.Антикоагулянтная терапия варфарином с целевым уровнем Международного нормализованного отношения 1,5–2,5 или дезагрегантная терапия ацетилсалициловой кислотой в возрастных дозировках показана больным с педиатрической гипертензивной сосудистой

177

болезнью легких без признаков кровотечений (уровень доказательности С).

6.Для лечения сердечной недостаточности в условиях стационара показаны кардиотоники – допапин, добутамин (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Кровопускания с последующим восполнением плазмой потери в целях уменьшения вязкости крови, улучшения ее реологических свойств и кислородотранспортной функции показаны при гемоглобине более 200 г/л

игематокрите более 65% при отсутствии признаков обезвоживания (уровень доказательности С).

2.Дигоксин в возрастных дозировках показан детям с ВПС

ипедиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких при сердечной недостаточности и предсердных тахиаритмиях. Дигоксин следует применять с осторожностью или вообще не назначать больным с ЛГ и синусовым ритмом (уровень доказательности С).

Класс III

1.Значительная физическая нагрузка, приводящая к выраженной одышке, головокружению или боли в груди, детям с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких противопоказана (уровень доказательности В).

2.Неоперабельным детям с ВПС, педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и сердечной недостаточностью антагонисты кальция противопоказаны (уровень доказательности В).

3.Детям с кровохарканьем антикоагулянтная и дезагрегантная терапия противопоказана (уровень доказательности В).

9.5. Ключевые моменты оценки результатов и наблюдения

Класс I

1.Все дети с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и неоперабельные дети с ВПС и гипертензивной сосудистой болезнью легких должны наблюдаться у детского кардиолога 1 раз в 3–6 мес в зависимости от выраженности

178

клинической симптоматики и стабильности течения заболевания. При ухудшении состояния показана срочная консультация детского кардиолога и по показаниям лечение в стационаре (уровень доказательности В).

2.Помимо клинического обследования консультация детского кардиолога должна включать пульсоксиметрию, ЭКГ, ЭхоКГ, общий и биохимический анализ крови, другие исследования по показаниям (уровень доказательности В).

9.5.1. Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита

Класс I

Постоянная антибактериальная профилактика показана больным, имеющим венозный доступ (уровень доказательности В).

Класс IIa

Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана у больных:

–неоперированных или после паллиативного хирургического вмешательства (уровень доказательности B);

–радикально оперированных и имеющих резидуальные дефекты перегородок (уровень доказательности B);

–имеющих протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца (уровень доказательности B);

–ранее перенесших инфекционный эндокардит (уровень доказательности B).

Класс IIb

Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана у больных, радикально оперированных в течение первых 6 мес после вмешательства (уровень доказательности B).

Класс III

Профилактика инфекционного эндокардита детям, не имеющим венозного доступа, не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией полости рта, таких как эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия, при отсутствии активной инфекции (уровень доказательности С).

179

10.ТЕТРАДА ФАЛЛО

10.1.Определение и сопутствующие заболевания

Тетрада Фалло состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз ПЖ, большой ДМЖП, смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбовентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [14, 27].

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан ЛА обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой. Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [50, 124, 126, 190].

10.2.Клинические особенности

иобследование неоперированных пациентов

10.2.1. Пациенты с некорригированным пороком

Клиническими признаками порока являются одышка, синюшность губ и кончиков пальцев. Отчетливо выявляется отставание больных в физическом развитии. При нарастании одышки и цианоза состояние больных ухудшается и они без остановки могут делать всего лишь несколько шагов. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА: 25% детей умирают в течение первого года жизни, 40% – к 3 годам, 70% – к 10 годам и 95% – к 40 годам жизни. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при

180

цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [88].

10.2.2.Рекомендации по оценке состояния неоперированного пациента

Класс I

1.Для начальной оценки состояния пациента с тетрадой Фалло необходимо выполнить ЭхоКГ-исследование, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ (уровень доказательности С).

2.Больных в удовлетворительном состоянии с умеренным количеством жалоб после предварительной оценки состояния необходимо направить в кардиохирургический стационар на консультацию (уровень доказательности С).

3.Больных в тяжелом состоянии, с признаками дыхательной и сердечной недостаточности после предварительной оценки состояния необходимо экстренно направить в кардиохирургический стационар для оказания неотложной хирургической помощи (уровень доказательности С).

Класс III

Для постановки диагноза тетрады Фалло больному выполняются катетеризация сердца и АКГ, при необходимости возможно выполнение эндоваскулярных вмешательств в качестве паллиативной операции (уровень доказательности С).

10.3. Клиническое обследование

Больные с тетрадой Фалло, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные. Больные часто садятся на корточки, так как в этой позе у них возрастает сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения, что приводит к уменьшению объема венозного выброса крови в аорту, и значительная ее часть поступает в легкие. Большинство больных, как правило, жалуются на утомляемость, одышку при физической нагрузке,

181

иногда в покое. Аускультативно по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систолодиастолический шум. После выполнения подключич- но-легочного анастомоза по Блелоку–Тауссиг плечевой и радиальный пульс отсутствует на стороне анастомоза [121,122].

10.3.1. Электрокардиография

На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ. Отношение зубцов R/S более 1 в грудных отведениях. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 16–20% больных. Видны признаки перегрузки правого предсердия. Выявляется высокий зубец Р во II, III стандартных отведениях и отведении V1. В 12% случаев отмечаются признаки комбинированной гипертрофии желудочков сердца [150].

10.3.2.Рентгенография грудной клетки

Убольных с тетрадой Фалло отмечают повышенную прозрачность легочных полей, которая появляется за счет уменьшения кровотока в легких. Легочные сосуды представлены узкими тяжами, корни легких уменьшены. Поперечник тени сердца остается нормальным или несколько расширен влево за счет увеличения ПЖ. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии. Форма сердца напоминает «деревянный башмачок». Во 2-й косой проекции отчетливо видно увеличение ПЖ, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой ЛЖ («шапочка»). Декстропозиция аорты лучше видна в боковой проекции.

10.3.3. Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет поставить точный топический диагноз, можно оценить размеры правых и левых отделов сердца, расположение и размер ДМЖП, степень декстропозиции аорты. ЭхоКГ дает возможность выявить выраженность гипертрофии ПЖ, протяженность и степень сужения выводного тракта ПЖ, сочетание подклапанного и клапанного стенозов, размеры клапанного кольца и ствола ЛА. Наличие стеноза ЛА и величину градиента между ПЖ и ЛА определяют с помощью допплер-эхокардиографии.

182

10.3.4. Катетеризация сердца и ангиокардиография

Катетеризациия сердца позволяет выявить гемодинамические нарушения, имеющиеся у больных с тетрадой Фалло: высокое давление в ПЖ, равное давлению в ЛЖ и аорте. Систолическое давление в ЛА низкое, имеется большой градиентсистолического давления между ПЖ и ЛА. В правых отделах венозная кровь, в аорте насыщение крови кислородом снижено соответственно величине веноартериального сброса. При правой вентрикулографии одновременно контрастируются ЛА и восходящая аорта, отмечается комбинированный стеноз ЛА. Выявляются особенности анатомии коронарных артерий, ход и распределение ветвей коронарных артерий в выводном тракте ПЖ.

После паллиативных вмешательств АКГ позволяет оценить степень подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции. Оцениваются степень развития системы ЛА, возможная деформация ветвей ЛА в области наложения сис- темно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. Эндоваскулярные вмешательства позволяют до радикальной операции корригировать стенозы ветвей ЛА, устранять систем- но-легочные анастомозы, БАЛКА.

10.3.5.Магнитно-резонансная

икомпьютерная томография

Данные методы диагностики необходимы для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

10.4. Тактика лечения пациентов

10.4.1. Медикаментозная терапия

Консервативное лечение неоперированных больных является индивидуальным и должно проводиться опытным кардиологом. Пациенты часто принимают антикоагулянтные препараты при мерцательной аритмии, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак. Проводится умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия. Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови часто применяют внутривенное введение кристаллоидных

183

растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки, а также постановку пиявок.

10.4.2. Радикальная коррекция

Радикальная операция может быть выполнена как первичная при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если скрупулезная клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

10.4.2.1. Рекомендации по выполнению радикальной

коррекции тетрады Фалло

Класс I

Показания к радикальной коррекции определяют на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики [6]. Радикальная коррекция тетрады Фалло показана в следующих случаях:

1.Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л (уровень доказательности С);

б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75% (уровень доказательности С).

2.Анатомические критерии операбельности порока: а) удовлетворительное развитие системы легочной ар-

терии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериаль- ный индекс более 250 (уровень доказательности С); б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более

40 мл/м2) (уровень доказательности С); в) фракция выброса желудочков более 50% (уровень

доказательности С); г) отсутствие множественных, крупных коллате-

ральных артерий (уровень доказательности С).

3.Гемодинамические критерии:

а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65 (уровень доказательности С);

б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55 (уровень доказательности С).

Внастоящее время при радикальной коррекции в большинстве случаев выполняется продольная вентрикулотомия

184

в выводном тракте ПЖ, при необходимости дополняемая рассечением ствола и ветвей ЛА. Все нетипичные методы вентрикулотомии применяются редко, только при аномальном распределении ветвей коронарных артерий в выводном тракте ПЖ. Иссечение инфундибулярного стеноза выполняется в обьеме, необходимом для обеспечения хорошего доступа к ДМЖП и приточному тракту ПЖ. ДМЖП закрывают заплатой из синтетической ткани, укрепляя ее с помощью непрерывного или отдельных швов. Важнейшим условием являются герметичность шва и профилактика повреждения проводящей системы. Выполняется пластика выводного тракта ПЖ при помощи заплаты. В некоторых случаях пластика заплатой выполняется с захватом фиброзного кольца клапана, ствола ЛА, при необходимости с переходом на ветви ЛА. Иногда требуется применение экстракардиального кондуита от правого желудочка к легочной артерии, когда аномальная коронарная артерия пересекает выводной тракт ПЖ. Открытое овальное окно или ДМПП обычно закрывают.

После радикальной коррекции порока отношение давлений в желудочках не должно превышать 0,7–0,75. При большем отношении давлений в желудочках необходимо возобновить искусственное кровообращение и провести ревизию выводного тракта ПЖ и ствола ЛА [6, 124, 126].

Осложнения после радикальной коррекции: остаточная легочная регургитация, остаточный стеноз выводного тракта ПЖ, реканализация ДМЖП, недостаточность трикуспидального клапана, стеноз или гипоплазия ветвей ЛА, АВ-блокада, трепетание предсердий, расширение ПЖ и его дисфункция из-за легочной регургитации, прогрессирующая аортальная недостаточность, пароксизмальная желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть.

Самая частая проблема, которая встречается после операции, – легочная регургитация. Это часто не учитывается при обследовании, потому что шум короткий и тихий. Пациентам, которые имеют аритмии или увеличение размеров сердца, нужно выполнить более тщательное обследование, чтобы исключить остаточные ВПС. Аортальная недостаточность может развиваться вследствие расширения аортального корня или хирургической погрешности во время радикальной коррекции.

10.4.3.Паллиативные вмешательства

Внекоторых случаях радикальная операция проводится после предварительного создания системно-легочных анастомозов

185

(двухэтапный подход), когда первым этапом выполняется сис- темно-легочный анастомоз, вторым этапом – радикальная коррекция порока. Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочных артерий – один из самых сложных вариантов для коррекции порока. Обычно проводится операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Операция выполняется на «сухом» сердце, дозированно иссекаются все компоненты многоуровнего стеноза, возможно проведение пластики не только выводного тракта ПЖ, но и ствола ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес после операции.

Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

10.4.3.1. Рекомендации по выполнению паллиативных операций при тетраде Фалло

Класс IIb

1.Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% (уровень доказательности С).

2.Уровень гемоглобина более 190 г/л (уровень доказательности С).

3.Частые одышечно-цианотические приступы (2–3 р/д) (уровень доказательности С).

4.Длительная терапия бета-блокаторами (уровень доказательности С).

5.Сопутствующая патология (уровень доказательности С): а) врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие,

печень, почки); б) инфекционные осложнения;

в) острое нарушение мозгового кровообращения.

Класс III

При тетраде Фалло могут быть выполнены следующие типы паллиативных операций:

1.Создание системно-легочных анастомозов (уровень доказательности С).

186