5 курс / Госпитальная педиатрия / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

Класс IIb

Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (уровень доказательности C).

Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3–5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти может приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Обычно полная АВ-блокада появляется во время операции и требует подшивания водителя ритма. Однако возможно появление данного осложнения через несколько лет после операции. Данное осложнение обычно не возникает в отдаленные сроки после операции, если не было преходящей полной АВ-блокады во время операции и сразу после нее. Интервал между первоначальной блокадой и поздним рецидивом иногда может составлять 7–8 лет. Преходящая блокада без сопутствующих нарушений ритма и проводимости имеет благоприятный клинический прогноз. Отмечена связь между преходящей полной АВ-блокадой и внезапной смертью в отдаленном периоде. Повреждение проводящей системы предрасполагает к развитию поздних нарушений ритма – желудочковых тахикардий, мерцания предсердий, предсердной или желудочковой экстрасистолии. У 14% оперированных больных в отдаленные сроки после операции обнаруживаются различного рода аритмии. В ряде клиник [7, 124, 126] придерживаются мнения, что экстрасистолия в покое или при нагрузке должна рассматриваться как фактор риска.

Пациентам с нарушениями ритма необходимы ежегодное клиническое обследование, выполнение ЭКГ, холтеровского мониторирования и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, а также

периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролиро-

вать функциональное состояние ПЖ.

217

12. ДВОЙНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка – группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикулоартериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка [219]. Она возникает вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами [152] и сопровождается нарушением формирования выхода из левого желудочка [1].

12.1.Морфологические критерии порока

1.Наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны.

2.Персистирование подаортального и подлегочного конусов.

3.Принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [15].

4.Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коновентрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении).

5.Межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка.

6.Отсутствие конусного отдела левого желудочка.

7.Один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка.

8.Параллельный ход магистральных сосудов.

12.2. Классификация

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло выражается в подаортальной или подартериальной локализации ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка.

ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.

218

ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП проявляется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка [219].

12.3.Сопутствующие пороки

1.Аномалии формирования и положения сердца.

2.Атриовентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен.

3.Открытый атриовентрикулярный канал и другие аномалии развития атриовентрикулярного соединения (при некоммитированном ДМЖП).

4.Гипоплазия желудочков.

5.Обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атриовентрикулярных клапанов, клапанный стеноз).

6.Коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще при ДОСПЖ типа ТМС).

12.4.Гемодинамика

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется наличием выраженного артериовенозного сброса на уровне желудочков, исходно равным системному давлению в легочной артерии, и развитием легочной гипертензии.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло выражается гиповолемией малого круга кровообращения и наличием веноартериального сброса.

ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

Гемодинамика ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП зависит от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка и аналогична гемодинамике ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ типа ДМЖП соответственно.

Наличие рестриктивного ДМЖП придает гемодинамике черты подаортальной обструкции с увеличением постнагрузки левого желудочка.

219

12.5.Клиническая картина

унеоперированного больного

12.5.1.Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа ДМЖП и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП

без стеноза легочной артерии

Пороки манифестируют с первых месяцев жизни явлениями сердечной недостаточности, которые по мере роста общего легочного сосудистого сопротивления сменяются клиникой высокой легочной гипертензии, утрачивающей обратимость к возрасту 3–5 лет. При наличии рестриктивного ДМЖП выслушивается систолический шум.

12.5.1.1.Электрокардиография

1.В начале заболевания положение электрической оси сердца варьирует, возможно наличие поворота сердца относи-

тельно вертикальной (QIIISITIII(-)) и фронтальной осей (S-тип ЭКГ), признаки объемной перегрузки левого желудочка и гипертрофии правого желудочка.

2.В финале заболевания: P. pulmonale, гипертрофия правого желудочка.

3.При наличии рестриктивного ДМЖП – признаки гипертрофии левого желудочка.

12.5.1.2.Рентгенография грудной клетки

1.В начале: увеличение размеров сердца преимущественно за счет дилатации левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка по артериальному типу.

2.В финале: увеличение правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, расширение корней легких, «обрубленность» легочного рисунка по периферии.

12.5.2. Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии

Пороки клинически проявляют себя артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока, зависящей от степени обструкции выхода из правого желудочка и наличия дополнительных источников легочного кровотока. Возможно развитие гипоксических приступов.

220

12.5.2.1. Электрокардиография

Отмечаются отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

12.5.2.2. Рентгенография грудной клетки

Выявляются увеличение правого желудочка, западение дуги легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

12.5.3. Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа ТМС

Порок проявляется артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью. Возможно раннее (в течение первого года жизни) развитие высокой легочной гипертензии.

12.5.3.1. Электрокардиография

Выявляются отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

12.5.3.2. Рентгенография грудной клетки

Отмечаются увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков, в зависимости от взаиморасположения магистральных сосудов сужение (при А-мальпозиции) или расширение (при D-мальпозиции) сосудистого пучка в прямой проекции, усиление (в дебюте) или обеднение легочного рисунка с расширением корней легких (в финале).

12.6. Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии

Класс I

Эхокардиография является приоритетным методом инструментальной диагностики ДОСПЖ, в большинстве случаев достаточным для оценки морфологии порока и определения тактики лечения (уровень доказательности С).

Оценки требуют [188]:

–тип внутригрудного расположения сердца;

–вариант атриовентрикулярной связи;

–морфофункциональные параметры желудочков;

–взаимоотношения магистральных сосудов;

221

–локализация и размер ДМЖП;

–степень развития и ориентация конусной перегородки;

–анатомия и функция атриовентрикулярных клапанов;

–наличие митрально-полулунного фиброзного контакта;

–расстояние между трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии;

–наличие, морфология и степень выраженности обструкции выхода из желудочков, аорты и легочного артериального дерева.

12.7. Рекомендации по дооперационному применению катетеризации сердца

Класс IIа

1.Катетеризация сердца в сочетании с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии и применением фармакологических проб для оценки обратимости легочной гипертензии у больных с ДОСПЖ типов ДМЖП и ТМС, а также с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП без обструкции выхода из правого желудочка целесообразна у детей старше 6 мес (уровень доказательности С).

2.Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна

убольных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП и обструкцией выхода из правого желудочка для выявления дополнительных источников легочного кровотока (уровень доказательности С).

3.Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна

убольных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ

снекоммитированным ДМЖП и обструкцией выхода из правого желудочка для оценки состояния легочного артериального дерева (уровень доказательности С).

12.8.Рекомендации по дооперационному применению томографических

методов исследования

Томографические методики (КТ, МРТ) могут служить дополнением к эхокардиографии или альтернативой инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции [152].

222

12.9.Стратегии лечения

12.9.1.Рекомендации по лечению двойного отхождения

сосудов правого желудочка типа ДМЖП

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более (уровень доказательности С).

Класс IIa

1.Детям первых шести месяцев жизни с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (уровень доказательности С).

2.Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с артериальным давлением, показано в качестве первого этапа выполнение суживания легочной артерии (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП с множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению (уровень доказательности В).

2.Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ДМЖП с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции

и ухудшающими ее прогноз, должно предполагать вы-

полнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (уровень доказательности С).

3.Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (уровень доказательности С).

223

Класс III

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии, уровень доказательности В, см. раздел 7.6.4).

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Возможно использование как предсердного, так и желудочкового доступов. Предпочтительнее применение заплат с собственной кривизной, в частности выкроенных из сосудистых протезов. При наличии рестриктивного ДМЖП возможно его расширение в передневерхнем направлении (класс I, уровень доказательности В).

Иссечение конусной перегородки позволяет предупредить обструкцию выхода из левого желудочка, обструкцию внутри правого желудочка и увеличить его полость (класс IIa, уровень доказательности С).

12.9.2. Рекомендации по лечению

двойного отхождения сосудов правого желудочка типа тетрады Фалло

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с индексом Наката более 250 мм2/м2 и индексом конечного диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2 (уровень доказательности В).

Класс IIa

1.Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом конечного диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м2 или с индексом Наката менее 250 мм2/м2, но более 150 мм2/м2 в качестве первого этапа показано выполнение системно-легочного анастомоза (уровень доказательности С).

2.Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом Наката менее 150 мм2/м2 в качестве первого этапа рекомендуется проведение паллиативной реконструкции путей оттока из правого желудочка (уровень доказательности С).

224

Класс IIb

1.Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло с множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению (уровень доказательности В).

2.Хирургическое лечение ДОСПЖ типа тетрады Фалло с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, предполагает выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (уровень доказательности С).

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой (см. выше) и реконструкцию пути оттока из правого желудочка. Объем реконструкции выводного тракта правого желудочка определяется морфологическими особенностями и может быть выполнен в объеме чреспред- сердно-чрезлегочного устранения инфундибулярного стеноза, пластики выводного тракта правого желудочка, трансаннулярной пластики выводного тракта правого желудочка и легочного ствола. При наличии стенозов ветвей легочного ствола производится их пластика аутоили ксеноперикардом. У детей старше 3 лет целесообразно применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы (класс IIa, уровень доказательности В).

Создание дополнительного выхода из правого желудочка при анатомической коррекции ДОСПЖ типа тетрады Фалло целесообразно при наличии крупных ветвей коронарных артерий в ВТПЖ и при вызванной тоннелем обструкции внутри правого желудочка (класс IIb, уровень доказательности С).

12.9.3. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов

Класс I

1.Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и артериального переключения показана пациентам с A-маль- позицией магистральных сосудов и обратимой легочной

225

гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст.

и более, уровень доказательности В).

2.Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и аортой с его размещением между трехстворчатым клапаном и легочной артерией (операция Kawashima) показана пациентам с D-маль- позицией магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в ЛА во время инвазивного мониторинга давления в легочной артерии на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более, уровень доказательности В).

Класс IIa

1.Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с артериальным давлением, в качестве первого этапа хирургического лечения показано выполнение артериального (предсердного) переключения в сочетании с суживанием легочной артерии (уровень доказательности С).

2.Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний в качестве первого этапа лечения показано восстановление непрерывности аорты с суживанием легочной артерии (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты одномоментная коррекция порока может выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профи- лактических учреждениях (уровень доказательности С).

2.Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ТМС с сопутству-

ющими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и значимо ухудшающими ее прогноз (клапан-«наездник», гипоплазия одного из желудочков), должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (уровень доказательности С).

226