5 курс / Госпитальная педиатрия / Детская_эндокринология_Юсупова_Ш_Қ_2019
.pdf
111
Стадии ретинопатии
новообразованных сосудов в радужной оболочке (рубеоз) и углу передней камеры являются причиной развития вторичной глоукомы и резкой потери зрения.
Лечение.
Лечение ДР должно быть патогенетическим и комплексным. Самый эффективный метод лечения в начальных стадияхлазерная коагуляция.
Диабетическая нефропатия (ДН)
ДН-основная причина неблагоприятного прогноза жизни у больных СД. Известно, что около 1/3 всех больных с СД 1-го типа погибают от терминальной почечной недостаточности уже через 15-20 лет от начала заболевания. Наиболее неблагоприятный исход наблюдают у лиц, заболевших в детском возрасте. Показано, что ДН была причиной смерти 3 50-75 % больных с началом диабета в возрасте до 20 лет.
Современная классификация стадий развития ДН, учитывающая постепенное развитие структурно-функциональных нарушений почек, разработано С.Mogensen в 1983 г и в настоящее время принято во всем мире.
I стадиягиперфункция почек. Функциональные изменения почек в дебюте диабета отмечают практически у всех больных: почки увеличены в размере, клубочковая гиперфильтрация, может быть и альбуминурия, обратимые при хорошем контроле за уровнем сахара.
II стадияначальные структурные изменения почек. Через 1,5-2,5 года от начала заболевания у подавляющего большинства выявляют структурные
112
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
изменения почек: утолщение базальной мембраны капилляров, расширение мезангиального матрикса. СКФ на этой стадии повышена или соответствует норме. В анализах мочинормоальбуминурия.
III стадияначинающая нефропатия. Её выявляют в среднем через 5 лет, характеризуется нарастанием морфологических изменение со стороны базаьной мембраны капилляров и мезангия 9 все перечисленные выше изменения), сохранением гиперфильтрации, появлением микроальбуминурии. АД имеет тенденции к повышению.
VI стадия – выраженная нефропатия. Формируется приблизительно через 17+- 6лет, первым проялением служит протеинурия. После того как протеинурия стабилизируется, начинается неизбежное снижение почечных функций. Протеинурическая стадия характеризуется быстрым ростом АД. При нарастания повреждения прогрессирование подчиняется механизмам, общим для всех известных заболеваний почек, и заканчивается гломерулосклерозом.
V стадияхроническая почечная недостаточность: диффузный или узелковый гломерулосклероз.
Первые три стадии считается доклиническими. Диагноз ДН может быть установлен только
Таблица № 3.13.Классификация ДН Стадии ХБП по уровню СКФ
Стадия |
Определение |
СКФ (мл/мин/1,73м2) |
|
|
|
1 |
Высокая и оптимальная |
>90 |
|
|
|
2 |
Незначительно сниженная |
60-89 |
|
|
|
За |
Умеренно сниженная |
45-59 |
|
|
|
36 |
Существенно сниженная |
30-44 |
|
|
|
4 |
Резко сниженная |
15-29 |
|
|
|
5 |
Терминальная почечная |
<15 |
|
|
|
Таблица № 3.14Классификация ХБП по уровню альбуминурии
Категор |
А/Кр мочи |
СЭА (мг/24 |
Описание |
|
ия |
|
|
час) |
|
мг/ммол |
мг/г |
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
А1 |
<3 |
<30 |
<30 |
Норма или незначительно |
|
|
|
|
|
А2 |
3-30 |
30- |
30-300 |
Умеренно повышена |
|
|
|
|
|
АЗ |
>30 |
>300 |
>300 |
Значительно повышена* |
|
|
|
|
|
Примечание: СЭА - суточная экскреция альбумина, А/Кр - отношение альбумин/креатинин, включая нефротический синдром (экскреция альбумина
>2200 мг/24 час [А/Кр>2200 мг/г >220 мг/ммоль])
113
на основании обьективного показателямикроальбуминурииэкскреция с мочой ничтожно малых количеств низкомолекулярного белка альбумина, не определяемого рутинными методами. В норме экскретируется не более 20 мкг альбумина в минуту в разовой порции мочи или не более 30 мг альбумина в суточном анализе мочи. Обнаружение в моче альбумина в количествах от20200 мкг/мин, или 30-300 мг/сут, расценивают как микроальбуминурию, что свидетельствует о появлении у больного начальной стадии ДН.
Следует отметить, что экскреция альбумина с мочой может повышаться: -при декомпенсации диабета с эпизодами кетоацидоза -фебрильной температуре тела.
-интенсивной физической нагрузке -у детей с повышенной подвижностью почек.
-у подростков в период интенсивного ростатак называемая ортостатическая протеинурия.
Метод расчета СКФ
Для оценки функции почек у детей используется формула Шварца
(Schwartz) и Коунахана: Формула Шварца (Schwartz) *:
43 х рост (см)
СКФ (мл / мин) = ------------------------------
креатинин плазмы (мкмоль/л)
Формула Коунахана:
38 х рост (см)
СКФ (мл /мин/1,73 м2) = ------------------------------
Креатинин плазмы (мкмоль/л)
* Величину СКФ, рассчитанную по формуле Шварца, необходимо приводить к стандартной площади поверхности тела 1,73 м2 (см. номограмму в приложении)
** Калькулятор для расчета можно на сайтах, http://www.mdrd.com,http://www.nkdep.nih.gov
Таблица № 3.15Нормальная СКФ у детей и молодых людей
Возраст (пол) |
Средняя СКФ±8Э (мл/мин |
|
|
1 неделя (мальчики и |
40,6±14,8 |
2-8 недель (мальчики и |
65,8±24,8 |
|
|
> 8 недель (мальчики и |
95,7±21,7 |
|
|
2-12 лет (мальчики и |
133,0±27,0 |
|
|
13-21 год (молодые люди) |
140,0± 30,0 |
|
|
13-21 год (девушки) |
126,0± 22,0 |
|
|
|
114 |
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Лечение.
В современной диабетологии основным принципом лечения является превентивная тактика, направление развития и прогрессирования ДН. Профилактические изменения условно разделяют на первичную,вторичную и третичную профилактику.
Первичная профилактика направлена на предупреждение развития ДН у больных с нормоальбуминурией и включает, в первую очередь, оптимизацию метаболического контроля.
У больных на стадии микроальбуминурии проводят вторичную профилактику, направленную на предупреждение ее прогрессирования . Вторичная профилактика включает достижение оптимальной компенсации, нормализацию внутрипочечной гемодинамики .
Помимо оптимизации метаболического контроля, на этой стадии проводят коррекцию внутрипочечных гемодинамики. Наиболее подходящимими препаратами является ИАПФ.
Третичная профилактика направлена на предупреждение снижения функции почек у больных с протеинурией стаидией.
При развитии АГ на выраженной стадии ДН ИАПФ следует назначать в большых дозах до достижения и поддержания нормального уровня АД. На этой стадии вводят ограничение потребления животного белка до 0,9-1,2 г/(кг *с). Умеренное ограничение белка, как правило, не приводит к катаболизму собственных белков в организма. Энергетическую ценность пищи допустимо восполнять расширением углеводного рациона.
Диабетическая невропатия
Диабетическая невропатия - одно из наиболее распространенных осложнений СД. Распространённость диабетической невропатии колеблется в достаточно широких пределах от 5 до 90%. Расхождения данных в частоте невропатии наблюдается из-за отсутствия стандартизированных диагностических критериев, использования диагностических методов с разной степенью специфичности.
Большинство неврологических осложнений при СД связаны периферической нервной системой. Вследствие недостатка информации, касающейся этиологии и патофизиологии диабетической периферической невропатии, используемая в настоящее время классификация базируется на клинических проявлениях (
NathanD., 1993)
1)симметричные полиневропатии: -сенсорно-моторная периферическая невропатия -автономная невропатия
115
2) очаговые (асимметричные) невропатии -мононевропатия -радикулопатия
Среди пациентов, страдающих СД-1 типа более 5 лет, диабетическую невропатию выявляют у 14%, свыше 10 лет у 20-25 %, а свыше 20 лет – у 65 % обследованных. Наиболее ранние, доклинические признаки поражения периферических нервов в виде замедления моторной и сенсорной нервной проводимости выявляют при электрофизиологическом исследовании у большинства больных с длительностью СД 5-10 лет. У подростков субклинические нарушения двигательной, чувствительной и автономной функции нервной системы могут встречаться даже при небольшой длительности диабета.
Клиническая картина.
Для периферической невропатии в детском и подростковом возрасте наиболее характерны следующие проявления:
-двигательные нарушения у детей предшествуют сенсорным.
-снижение ахилловых и коленных рефлексов при отсутствии заметных нарушений чувствительности.
-болевой синдром нередко отсутствует на протяжении развития дистальной полиневропатии.
-вибрационная чувствительность у детей страдает в последнюю очередь, вслед за расстройствами поверхностных видов, и бывает при тяжелых формах дистальной полиневропатии.
Автономная невропатия как форма симметричной невропатии развивается через 5-10 лет от начала СД у 30-70 % больных. У большинства больных она бессимптомна до тех пор, пока патологические изменения не станут стойкими. Автономная невропатия вызывает нарушения двигательной и сенсорной функции различных органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и мочеполовая системы. Сердечно - сосудистая форма автономной невропатии протекает в виде ортостатической гипотонии и тахикардии покоя, реже кардиалгии. Диагноз сердечно - сосудистой автономной невропатии может быть установлен с помощью тестов, фиксирующих изменения сердечного ритма в ответ на пробу Вальсальвы и глубокое дыхание, а также изменение АД и сердечного ритма при изменении положения тела.
Поражение ЖКТ как проявление автономной невропатии вторично и обнаруживается в виде гастропареза или атонии толстой кишки.
116
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Мочевой синдром при автономной невропатии включает снижение чувства наполнения мочевого пузыря и позывов на мочеиспускание, что приводит к атонии мочевого пузыря, урежению частоты мочеиспусканий и повышению риска развития инфекций. У больных нередко отмечают недержанию мочи. Для диагностики этого состояния следует провести УЗИ мочевого пузыря после мочеиспускания. Обнаружение остаточного объёма мочи в количестве более 150 мл указывает на дисфункцию мочевого пузыря.
Другие симптомы автономной невропатии включают повышенную потливость туловища - дистальной ангидроз, что приводит к нарушению терморегуляции. Поражение обеих частей иннервации зрачка приводит к умеренному сужению зрачка и затрудняет адаптацию к темноте.
Лечение.
Лечение направлено, в первую очередь, на достижение удовлетворительной компенсации углеводного обмена, поскольку начальные проявления дистальной полиневропатии в большей степени обратимы. Известно, что при достижении компенсации углеводного обмена (HbA 1c<8%) риска развития диабетической невропатии может снижаться на 69%. Медикаментозное лечение включает использование как, симптоматических средств, так и средств патогенетической терапии. В качестве симптоматической терапии диабетической невропатии применяют препараты группы холинэстеразны (неостигмина бромид), улучшающие проведение нервного импульса, обезболивающие (ацетилсалициловую кислоту, метамизол натрия средст), противосудорожные средства (клоназепам), трициклические антидепрессанты (амитриптилин), сосудорасширяющие и др.
Ограниченная подвижность суставов(Хайропатия)
ОПС-частое осложнение диабета у детей и подростков, которое выявляют при клиническом осмотре. Она характеризуется безболезненными контрактурами, которые развиваются преимущественно в кистях рук. Ограниченную подвижность суставов отмечают приблизительно у 25-40 % детей и подростков с длительностью диабета свыше 5 лет, причем достижение пубертатного возраста имеет большое значение, чем общая продолжительность болезни. При ограниченной подвижности суставов, как правило, изменения возникают в периартикулярных тканях. Ведущее значение в механизмах ее развития, также как и других специфических осложнений диабета, отводят длительному воздействию гипергликемии.
Как правило, в первую очередь выявляют ограничение подвижности метакарпально-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов V пальцев кистей рук. В дальнейшем подобные изменения можно обнаружить и в
117
других пальцах. Процесс в кистях обычно носит двусторонний, реже односторонний характер и распространяется от Vпальца радиально. У отдельных пациентов выраженные контрактуры затрудняют проведение тонких ручных манипуляций. Нередко мимо ограниченной подвижности метакарпально-фаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов, выявляют нарушение обьема движений в лучезапястных суставах, шейном и даже грудном и поясничном отделах позвоночника, а также суставах стопы. Возможно уменьшение объема движений и в более крупных суставах, например коленных и локтевых.
Для выявления ограниченной подвижности суставов в качестве скринингового метода больным предлагают сложить ладонные поверхности кистей на всем протяжении и поднять локти так, чтобы предплечья образовали прямую линию. При этом определяют, насколько плотно смыкаются суставные поверхности.
Рисунок 3.5.Хайропатия
Выделяют три степени ограниченной подвижности суставов:
I степень (легкая) характеризуется нарушением объема движений в одном или двух проксимальных межфаланговых, одном большом суставе или только двусторонним ограничением подвижности метакрпально-фаланговых суставов. II степень (умеренная) характеризуется нарушением объема движений в трёх или более проксимальных межфаланговых суставах или двусторонним ограничением подвижности метакарпально-фаланговых и какого нибудь большого сустава.
118
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
III степень (тяжелая) характеризуется явной деформацией кисти или сочетанием ограниченной подвижности суставов кистей рук с поражением шейного отдела позвоночника.
Профилактика и лечение ограниченной подвижности суставов.
Полагают, что тщательной контроль метаболизма может предупредить развитие ограниченной подвижности суставов. Терапия этого осложнения СД до настоящего времени сводится к попыткам восстановления подвижности суставов посредством физических упражнений и физиотерапевтических процедур. Однако до сих пор неясно, может ли в действительности такое лечение предупредить прогрессирование данного осложнения и улучшить функциональный статус поражений суставов.
ГЛАВА 4. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 4.1. Анатомия и физиология щитовидной железы
Щитовидная железа является самой крупной эндокринной железой человеческого организма, имеющей только внутрисекреторную функцию. Ее масса у взрослого человека в среднем составляет 20 г. Название щитовидной железы происходит от прилежащего щитовидного хряща гортани. Щитовидная железа состоит из двух долей и перешейка, располагающихся на передней поверхности трахеи и по ее бокам.
Иногда от перешейка отходит дополнительная пирамидальная доля. Как правило, размеры долей примерно одинаковы (правая доля обычно не-много больше левой). Вместе с тем у 1—2 % людей при массовых обследованиях
119
отмечаются случаи частичной или полной аплазии одной из долей железы. Этоне сопровождается нарушением функции железы и чаще обнаруживается только при ультразвуковом исследовании. Доли щитовидной железы имеют форму вертикального эллипса, что позволяет для определения объема щитовидной железы использовать формулу, применяемую для расчета объема этой геометрической фигуры.
Щитовидная железа обильно снабжается кровью, главным образом, по верхним и нижним тиреоидным артериям, отходящим соответственно от наружных сонных и подключичных артерий. Вены щитовидной железы у разных людей варьируют по количеству и расположению. При затрудненном венозном оттоке вследствие сужения входа в грудную полость (например, при массивном загрудинном зобе) эти вены сильно набухают и могут значительно осложнять хирургические операции на железе. Разветвленная сеть лимфатических капилляров щитовидной железы сливается в сосуды, идущие вдоль тиреоидных вен и впадающие в многочисленные лимфатические узлы шеи и переднего средостения.
Иннервация щитовидной железы осуществляется как адренергическими (от шейных симпатических ганглиев), так и холинергическими (от блуждающего нерва) волокнами, идущими в составе гортанных нервов. Принято считать, что эти волокна оказывают лишь косвенное влияние на функцию щитовидной железы, регулируя кровоток. Однако адренергические волокна заканчиваются не только на сосудах железы, но и непосредственно на ее фолликулярных клетках и, таким образом, вероятно, могут прямо изменять продукцию тиреоидных гормонов.
Щитовидная железа развивается из выпячивания середины дна первичной глотки. Это выпячивание раздваивается, смещается вниз и сливается
счастью четвертого глоточного кармана, оставаясь связанной с дном глотки щитоязычным протоком, который исчезает ко второму месяцу внутриутробной жизни. Нарушения эмбриогенеза щитовидной железы могут определять различного рода ее аномалии, встречающиеся у взрослого человека. К ним относятся кисты щитоязычного протока, язычная щитовидная железа, атакже срединные и боковые остатки тиреоидной ткани. Все они могут быть единственной тиреоидной тканью в организме или существовать одновременно
снормальной щитовидной железой и обладают повышеннойсклонностью к опухолевому перерождению. Язычная щитовидная железа образуется в тех случаях, когда тиреоидная ткань в процессе своего отделения от дна первичной глотки не вступает в контакт с эндотелиальными трубками сердца зародыша, а остается на прежнем месте. Она располагается поверхностно в области слепого
120
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/