Акцидентальная инволюция тимуса.
Тяжелые комбинированные
иммунодефицитные
заболевания
комбинированным В- и Т- лимфоцитарным дефектом
больные дети страдают от тяжелых рецидивирующих инфекций. Среди возбудителей следует выделить:
Сandida albicans, Pneumocystis carinii, Pseudomonas, а также цитомегаловирус, вирус ветряной оспы и другие
без пересадки костного мозга смерть наступает в первые годы жизни
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
вирус иммунодефицита человека
хронические инфекции, нарушения обмена
опухоли кроветворной и
лимфоидной тканей
вирус иммунодефицита человека
ретровирус, относящийся к семейству лентивирусов
вирус обладает рядом особенностей: длительным инкубационным периодом, тропизмом к кроветворной и нервной системе, способностью вызывать иммуносупрессию и цитопатические эффекты in vitro
Различают две генетически разных формы вируса ВИЧ — вирусы иммунодефицита человека 1 и 2 (HIV-1 и HIV-2)
HIV-1 — наиболее распространенный тип.
Две основных мишени для ВИЧ
иммунная система
центральная нервная система
-выраженное уменьшение количества CD4+Т-клеток
-инфицирование моноцитов и макрофагов
-CD4+Т-клетки, макрофаги и дендритные клетки являются главными резервуарами вируса
Иммунопатогенез ВИЧ
в макрофагах возможна репликация вируса, в отличие от CD4+Т-клеток, они резистентны к цитоплазматическому действию вируса
макрофаги способны транспортировать вирус по всему телу, особенно в нервную систему
инфицированные макрофаги продуцируют цитокины, которые могут быть токсичны для нейронов или нарушать их функции. Известно также о прямом повреждении нейронов посредством растворимого gp120.
Несмотря на наличие спонтанно
активированных В-лимфоцитов,
больные СПИДом не способны поддерживать антительный ответ на новый антиген и поэтому подвержены диссеминированным инфекциям, вызванным инкапсулированными бактериями.
Те ч е н и е с и н д р о м а
пр и о б р е т е н н о г о
им м у н о д е ф и ц и т а
три фазы:
ранняя (острая) фаза;
средняя (хроническая) фаза;
финальная (кризисная) фаза.
ранняя (острая) фаза
развивается первоначальный ответ иммунокомпетентного человека на вирус
характеризуется высоким уровнем образования вируса, виремией и распространенным обсеменением лимфоидной ткани
инфекция контролируется с помощью антивирусного иммунного ответа.
средняя (хроническая) фаза
период относительного сдерживания вируса
иммунная система интактна, однако наблюдается слабая репликация вируса, преимущественно в лимфоидной ткани
может продолжаться несколько лет