II.Аутоиммунные болезни промежуточного типа
1.Синдром Шегрена
2.Синдром Гудпасчера
3.Аутоиммунный гастрит типа А
4.Миастения Гравис
5.Первичный билиарный цирроз печени
Миастения Гравис. Тимус. Тимома. Больная Д., 29 лет.
Синдромы иммунного дефицита.
первичные, которые почти всегда детерминированы генетически,
вторичные, связанные с осложнениями инфекционных заболеваний, нарушенным всасыванием, старением, побочными эффектами иммуносупрессии, облучением, химиотерапией рака и другими аутоиммунными болезнями.
Агаммаглобулинемия Брутона
связана с Х-хромосомой,
один из самых распространенных первичных иммунодефицитов
характеризуется отсутствием сывороточных иммуноглобулинов, хотя малые количества IgG и могут быть обнаружены
встречается у лиц мужского пола
тяжелые рецидивирующие инфекции начинаются, обычно, в возрасте 8—9 мес.
Л/у при агаммаглобулинемии
Общий вариабельный иммунодефицит
это гетерогенная группа заболеваний
может быть врожденными или
приобретенными,
может быть спорадическими или семейными
(с непостоянным типом наследования).
гипогаммаглобулинемия, обычно связанная с недостаточностью антител всех классов, но иногда только IgG.
в противоположность агаммаглобулинемии Брутона, большинство больных имеет нормальное количество В-лимфоцитов в крови
и лимфоидной ткани
В-лимфоциты не могут дифференцироваться в
плазматические клетки
имеются Т-лимфоциты хелперы, а Т- лимфоциты супрессоры отсутствуют
Изолированный дефицит IgA
характерен низкий уровень как
сывороточного, так и секреторного IgA
может быть семейным или приобретенным
после токсоплазмоза, кори и некоторых других вирусных инфекций
нарушается защита слизистых оболочек и
развиваются инфекции дыхательной,
желудочно-кишечной и мочеполовой
систем
дефект дифференцировки В-лимфоцитов,
продуцирующих IgA
Синдром Ди Джорджи
(гипоплазия тимуса)
селективный дефицит Т-лимфоцитов, появление которого связано с нарушением развития третьего и четвертого глоточных карманов
полностью отсутствует клеточный иммунный ответ
низкий уровне циркулирующих Т-лимфоцитов
слабая защита против грибковых и вирусных инфекций
нормальное количество плазматических клеток в лимфоидной ткани
тимус-зависимые зоны лимфатических узлов и селезенки отсутствуют
Синдром Ди Джорджи
