Острый лимфобластный лейкоз (олл)

Острый лимфобластный лейкоз характеризуется опухолевой пролиферацией лимфобластов, происходящих из стволовых лимфоидных клеток КМ.

Клинические проявления такие же как, и при ОМЛ. Вместе с тем уже в начале заболевания у некоторых больных отмечены поражения ЦНС, яичек, костей. Это самый частый (80–85 %) вид ОЛ у детей. Характерно увеличение лимфоузлов, что в сочетании с изменениями в периферической крови является весьма патогномоничным. Вместе с тем следует помнить, что генерализованная лимфаденопатия у детей при нормальных показателях тромбоцитов и эритроцитов, лейкоцитозе с атипичными лимфоидными клетками свидетельствует в пользу инфекционного мононуклеоза, а не ОЛЛ.

ФАБ-классификация ОЛЛ основывается на морфологии и иммунофенотипе бластных клеток, цитогенетических нарушениях (таблица 3)

Таблица 3

ФАБ-классификация ОЛЛ

Различают 3 формы: L1 –детский тип (80–88%) РБ-61% L2 – взрослый тип (8–18%) – РБ-26,5% L3 – типа Беркитта (1–3%)

Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток) Т-клеточные: L1 L2 В-клеточные: Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В) пре-В-клеточный L1 и L2 В-клеточный – L3

В Республике Беларусь 61% ОЛЛ у детей относится к L1, 26,5% – к L2.

Цитогенетические исследования расширили представления о генезе ОЛЛ. Они широко используются в классификации ОЛЛ и для выделения групп больных с различным прогнозом. Установлено, что клональные хромосомные аномалии выявляются в 90 % cлучаев ОЛЛ.

На основании количества хромосом (плоидии), наличия или отсутствия специфических хромосомных транслокаций детей с ОЛЛ относят к разным группам риска, соответственно с разными режимами лечения.

Большинство больных с нормальным кариотипом или гиперплоидией имеют хороший прогноз. Самый благоприятный прогноз наблюдают при гиперплоидии с более чем 50 хромосомами.

Хромосомные поломки, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают гипоплоидный или почти гаплоидный набор хромосом, транслокации (например, t(1; 19) (q23; p13), t(4; 11)(q21; q23) и др.). Клинический исход при других транслокациях в условиях современной полихимиотерапии не отличается от случаев ОЛЛ без хромосомных поломок.

Для обобщения и дополнения вышеизложенного в таблице 4 приведена сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.

Таблица 4

Сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.

ОМЛ	ОЛЛ
85 % – у взрослых	85% – у детей
КМ
Пиоидный (зеленоватый, гноевидный)	Малиново-красный (вид малинового желе)
Расположение лейкозных инфильтратов
КМ селезенка печень л/у слизистые ЖКТ легкие – 1/3 (пневмонит) оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз)	л/у селезенка печень КМ тимус мочевая система кожа нейролейкоз
Геморрагический синдром
Выражен	Не всегда
Язвенно-некротические процессы
Выражены	Не выражены
Ремиссии
нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче	более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

Нейролейкоз

Синонимы: лейкемическая инфильтрация мягкой мозговой оболочки.

Локализация: паутинная оболочка, вирхов–робеновские пространства.

Лейкемические инфильтраты окружают сосуды, блокируют пути ликворооттока Þ внутричерепная гипертензия.

В ликворе выявляются бласты.

Причины смерти при ОЛ

1. Кровоизлияния в жизненно важные органы

2. Осложнения, связанные с некротически-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

5. Осложнения терапии:

• поражения печени (от стеатоза до цирроза и гепатоцеллюлярного рака, вызываемых препаратами типа метатрексата и 6-меркаптопурина)

• кардиотоксичность (степень ее, по-видимому, опосредована дозой вводимых химиопрепаратов и варьирует от минимальных ультраструктурных изменений до распространенного некроза и интерстициального фиброза, что проявляется снижением сократительности миокарда левого желудочка сердца, предсердными и желудочковыми аритмиями, нарушениями проводимости. Поздние побочные эффекты наблюдаются спустя недели и месяцы от начала лечения, а порой и после его окончания в виде субклинической левожелудочковой и застойной сердечной недостаточности). Наибольшей кардиотоксичностью обладают циклофосфамид, L-аспарагиназа, препараты антрациклинового ряда типа адриобластина, идарубицина.)

• введение L-аспарагиназы может осложниться развитием острого панкреатита.