2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

1) Лейкемические лейкозы характеризуются значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.

2) Сублейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в крови несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но определяются опухолевые клетки.

3) Лейкопенические лейкозы – количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.

4). Алейкемические лейкозы – количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток. Выделяют два основных варианта острых и хронических лейкозов: лимфоидный и миелоидный.

Таблица 1

Сравнительная характеристика ол и хл

ОЛ	ХЛ
Возраст
Молодой, дети, хотя в настоящее время нередко у стариков	Средний и пожилой
Картина крови
Лейкемический провал (hiatus leikemicus)	Наличие всех клеток (зрелые, промежуточные формы), но бласты превышают норму
Характерны геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках.	Геморрагический синдром и язвенно-некротические процессы чаще при обострении (бластный криз).
Увеличение печени, селезенки л/у выражено не значительно.	Значительное увеличение печение, селезенки, л/у.

Классификация ОЛ

Название форм острого лейкоза происходит от названия нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, лимфобласты, эритробласты и т. д., поэтому классификация ОЛ выглядит следующим образом:

• Недифференцированный

• Миелобластный

• Лимфобластный

• Монобластный

• Эритромиелобластный

• Мегакариобластный

Наиболее частыми формами острых лейкозов являются острый миелобластный лейкоз (лейкемия) и острый лимфобластный лейкоз (лейкемия), поэтому на их характеристике мы остановимся более подробно.

Острый миелобластный лейкоз (омл)

ОМЛ возникает в системе гемопоэтических клеток-предшественниц, включающих миелобласты, монобласты, эритробласты и мегакариобласты, причем пролиферат может состоять из одной и более клеточных линий. Часть ОМЛ возникает в результате трансформации мультипотентной трехростковой миелоидной стволовой клетки. В других случаях вовлекается общий гранулоцитарно-моноцитарный предшественник.

В 1976 году группой гематологов была предложена классификация лейкозов, которая получила название франко-американо-британской (ФАБ). В последующем в 1982 и 985 году она была модифицирована. Эта классификация основана на цитологической характеристике доминирующей популяции бластов, с учетом цитохимических реакций, иммунофенотипических маркеров и ультраструктуры лейкозных клеток. Выделение подтипов лейкозов (лейкемий), согласно предложенной классификации, отражающей уровень блока дифференцировки бластов, является очень важным для клиники, поскольку каждый тип имеет свою специфическую схему лечения.

В пересмотренной ФАБ-классификации ОМЛ также классифицируется в зависимости от «зрелости» и направленности дифференцировки лейкозных клеток. Предложено восем категорий ОМЛ, которые включают типы М1, М2, М3, М4, а также моноцитарную лейкемию (М5), эритролейкемию (М6) и мегакариоцитарную лейкемию (М7), которые обычно рассматривают отдельно (таблица 2).

Таблица 2

ФАБ-классификация ОМЛ

ОМЛ с минимальной дифференцировкой	М0 (ОМЛ-М0)
ОМЛ без дозревания	М1 (ОМЛ-М1)
ОМЛ с дозреванием	М2 (ОМЛ-М2)
Острый промиелоцитарный Л	М3 (ОМЛ-М3)
Острый миеломоноцитарный Л	М4 (ОМЛ-М4)
Острый моноцитарный Л	М5 (ОМЛ-М5)
– Острый монобластный Л (острый моноцитарный Л, слабо дифференцированный)	М5А (ОМЛ-М5А)
– Острый моноцитарный Л, дифференцированный	М5Б (ОМЛ-М5Б)
Эритролейкоз	М6 (ОМЛ-М6)
Острый мегакариобластный Л	М7 (ОМЛ-М7)

Главный критерий диагноза ОМЛ – наличие не менее 30 % миелобластов в периферической крови или КМ. У больных, как правило, выражены анемиия и тромбоцитопения. Поэтому нормальные показатели тромбоцитов и эритроцитов в периферической крови практически исключают диагноз ОМЛ.

У больных с М 2 наряду с общими для лейкозов клиническими проявлениями отмечается склонность к возникновению ДВС-синдрома, поражению ЦНС, развитию гранулоцитарной саркомы.