3 курс / Патологическая анатомия / Теория патан экзамен

101. Ревматоидный артрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия. Морфологические изменения в околосуставной соединительной ткани и синовиальной оболочке. Морфологическая характеристика стадий синовита. Внесуставные изменения. Осложнения.

РА - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология:

-Β-гемолитический стрептококк группы В

-генетические факторы

Известно что ревматоидным артритом болеют преимущественно женщины – носители антигена гистосовместимости HLA B27, D, DR4. Высокомолекулярные иммунные комплексы содержат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором

Патогенез:

Ревматоидный фактор продуцируется синовиальной оболочкой и в лимфатических узлах. Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и ИЛ-1, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей.

Патологическая анатомия:

Всуставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, затем в крупных, обычно в коленных суставах.

Воколосуставной соединительной ткани первоначально наблюдается мукоидное набухание, артериолиты, артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопление крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. Описанные очаги некроза носят название ревматоидных узлов. Цикл развития составляет 3-5 месяцев.

Всиновиальной оболочке – возникает синовит –

•I стадия (месяцы-годы): мутноватая жидкость в полости сустава; тусклая полнокровная, набухшая синовиальная оболочка; суставной хрящ сохранен; ворсины: отечны, мукоидные и фибриноидные изменения; ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки в виде "рисовых телец"; в синовиальной жидкости множество нейтрофилов (рогоцитов), содержащих ревматоидный фактор.

•II стадия : разрастание ворсин и разрушение хряща; возникают островки грануляционной ткани в виде пласта (пануса) наползает с краев на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на гиалиновый хрящ, истончая его; обнажение костной поверхности и остеопороз эпифизов; резкое сужение суставной щели, тугоподвижность суставов. Наблюдается утолщение капсулы. При микроскопическом исследовании – фиброз синовиальной оболочки, очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена, строма их пронизана лимфоцитами и плазмоцитами. В ворсинах формируется очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами – синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза. В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор.

•III стадия ( через 15-30 лет от начала заболевания): появление фиринозно-костного анкилоза. полная неподвижность суставов

Внесуставные изменения: 1. гломерулонефрит в почках, пиелонефрит 2. полисерозиты 3. вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек 4. васкулиты, ревматические узлы и участки склероза в миокарде, легких

Осложнения РА: 1. подвывихи и вывихи мелких суставов 2. ограничение подвижности, фибрознокостный анкилоз и полная неподвижность суставов 3. остеопороз 4. нефропатический амилоидоз

Причины смерти: амилоидно-сморщенная почка и ХПН; присоединение сопутствующей вторичной инфекции (туберкулеза, пневмонии, сепсиса)

103. Системная красная волчанка. Определение, этиология, патогенез. Морфологические изменения (поражение кожи, сосудов, почек, сердца и органов иммунной системы). Диагностические иммунологические тесты при системной красной волчанке. Осложнения и причины смерти.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) - хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов, почек.

Заболевание молодых женщин составляющих 90% больных, также болеют дети и пожилые женщины, редко у мужчин.

Этиология:

-вирусная инфекция (двухспиральной РНК)

-клеточный иммунодефицит(?)

-при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа, и

др

-наследственное предрасположение

Патогенез:

Связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которое вызывает в тканях воспаление и фибриноидный некроз (появление ГНТ). Патогенное действие клеточных иммунных реакций представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы.

Патоморфология

тканевых и клеточных изменений:

а) острые дистрофическо-некротические изменения соединительной ткани: все стадии дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание ® фибриноидное набухание ® фибриноидный некроз ® склероз и гиалиноз); фибриноидный некроз стенок МЦР; множество обломков ядер в очаге фибриноидного некроза

(гематоксилиновые тельца).

б) подострое межуточное воспаление всех органов, сосудов МЦР, полисерозиты в) склеротические процессы (особенно периартериальный луковичный склероз селезенки)

г) изменения в иммунной системе: гиперплазия тимуса, увеличение фагоцитарной активности макрофагов д) ядерная патология (особенно в л.у.): ядра постепенно теряют ДНК , окрашиваются бледно; при гибели

клетки окрашиваются гематоксилином, распадаются на глыбки; нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют волчаночные клетки.

поражений ССС - возможны:

1. панкардит 2. абактериальный бородовчатый эндокардит Либмана и Сакса Обширное поражение сосудов МЦР в виде артериолитов, капилляритов, венулитов и аорты в виде

поражения микрососудов аорты, эластолиза, мелких рубчиков медии.

поражений почек:

1.обычный гломерулонефрит

2.волчаночный гломерулонефрит: МаСк почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний, МиСк "проволочные" петли из-за утолщения капиллярных мембран клубочков; очаги фибриноидного некроза; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы.

поражения суставов: изменения малы, деформация редка; клеточные инфильтраты в синовиальной оболочки из макрофагов и плазматических клеток; склерозированные ворсины; васкулиты. В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и склероза.

поражения кожи: волчаночная бабочка красного цвета на лице из-за:

1.васкулитов в дерме 2. отека сосочкового слоя 3. очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрации.

Осложнения и причины смерти: 1. волчаночный нефрит ® нефросклероз, ХПН ® уремия 2. присоединение вторичной инфекции (туберкулез, сепсис, пневмония) из-за ГКС терапии.

105. Узелковый периартериит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, возможные осложнения.

Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля-Мейера) - ревматическое заболевание с системных поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

Этиология: не известна, предполагается, что заболевание возникает как выражение аллергической реакции сосудов на циркулирующие в крови АГ (часто при приеме АБ, СА).

Патогенез: иммунокомплексный механизм повреждения сосудистой стенки ® фибриноидный некроз. Локализация поражений: среди артерий мелкого и среднего калибра чаще поражаются 1. почечные 2.

коронарные 3. брыжеечные 4. печеночные 5. артерии головного мозга. Реже - все остальные (иногда даже крупного калибра).

Патоморфология измений сосудов: в основе заболевания - васкулит (1. деструктивный 2. продуктивный 3. деструктивно-продуктивный). Характеризуется последовательной сменой: альтеративные изменения (фибриноидный некроз средней оболочки сосудов) ® экссудативная и пролиферативная клеточные реакции в наружной оболочке сосудов ® склероз и образование узелковых утолщений стенки артерий.

Варианты течения и характера органных изменений:

а) острое и подострое течение ®фокусы ишемии; кровоизлияния во внутренние органы; инфаркты б) хроническое волнообразное течение ® склеротические + дистрофическо-некротические +

геморрагические изменения с функциональной недостаточностью тех или иных систем Осложнения и причины смерти: 1. экстракапиллярный продуктивный или мезангиальный

гломерулонефриты ® вторично сморщенная почка, ХПН ® уремия 2. симптоматическая почечная гипертензия 3. инфаркты, геморрагии во внутренние органы ® органная недостаточность

Болезни почек

107. Воспалительные гломерулопатии. Классификация. Острый (интракапиллярный) гломерулонефрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.

Гломерулопатии - заболевания, связанные с поражением клубочкового аппарата почек (нарушена фильтрация).

Первичные:

•Болезнь минимальных изменений

•Мембранозная нефропатия

•Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Вторичные(при системных заболеваниях):

•Аутоиммунные болезни

•Болезни обмена в-в (сахарный диабет)

•Наследственные болезни (болезнь Фабри)

•ВИЧ-инфекция

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами.

Почечные симптомы: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

Внепочечные симптомы: артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия,уремия.

Формы: Гематурическа, Нефротическая, Гипертоническая

Этиология:

- Бактериальная инфекция (β-гемолитический стрептококк, стафилококк,)

В большинстве случаев бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания(ангина, скарлатина, ОРЗ)

-Абактериальное развитие гломерулонефрита (алкоголь)

-Наследственный фактор

Патогенез: (ГОВОРИТЬ ЕСЛИ СПРОСЯТ)

-Сенсибилизация организма бактериальным или небактериальным антигеном

-Охлаждение способствует развитию диффузного нефрита, поскольку нередко нефрит развивается после повторного или сильного однократного охлаждения (холодовая травма)

-Иммунопатологический механизм развития – связан с действием иммунных комплексов, и реже с действием антител.

-Антительный механизм – ведет к аутоиммунизации, так как он связан с антипочечными аутоантителами.

ОГН (острый ГН) - инфекционной природы негнойное двустороннее интракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием острого нефритического синдрома.

Этиология: пострептококковый (после ангины, скарлатины, пиодермии) Патогенез: иммунокомплексный механизм (C3, IgG, иногда IgA и IgM)

2)Основные клинические проявления - острый нефротический синдром - характеризуется внезапным развитием 1. гематурии 2. протеинурии (> 1 г/л белка в сутки) 3. гипертензии 4. снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) 5. задержка натрия и воды (отеки)

3)МаСк: "пестрые почки": (мелкоточечная сыпь на бледном фоне со стороны коры). Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно красные, кора серовато-коричневого цвета, с мелким крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка).

4)МиСк: пролиферация мезангиоцитов и эндотелиоцитов (гиперклеточность клубочка); инфильтрация клубочка моноцитами и полиморфноядерными лейкоцитами; сужение просветов капилляров клубочка; появление эритроцитов в полости капсулы; отек интерстиция почек

ЭМ: иногда обнаруживаются субэпителиальные депозиты (горбы).

5)Исход: обычно благоприятный (дети: 90% выздоровление через 2-3 мес; взрослые: 60% выздоровление).

ГОВОРИТЬ ЕСЛИ СПРОСЯТ

Гломерулонефрит может иметь наследственную природу. Для наследственного гломерулонефрита, или

синдрома Альпорта, характерны: 1)доминантный тип наследования;

2)наиболее частое возникновение и тяжелое течение болезни у мальчиков;

3)хроническое латентное течение нефрита гематурического типа;

4)преимущественно продуктивный характер изменений клубочков (продуктивный интраэкстракапиллярный гломерулонефрит) с исходом в гломерулосклероз и ХПН

5)сочетание нефрита с глухотой.

108.Подострый (экстракапиллярный пролиферативный) гломерулонефрит. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.

Подострый - идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефротического синдрома; самый тяжелый ГН.

В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек.

Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина также обнаруживаются в полости капсулы, которые способствуют превращению эпителиальных «полулуний»

вфиброзные спайки и гиалиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с дистрофией нефроцитов, отеком почек.

Этиология: 1) идиопатический (чаще всего) 2) постинфекционный 3) пневморенальный синдром Гудпасчера.

Патогенез: иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).

2)Основные клинические проявления - быстропрогрессирующий нефротический синдром - внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефротический синдром.

3)МаСк: "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие красные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сравнению с нормой).Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, неабухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки.

4)МиСк на световом уровне:

!пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний

!фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия

!гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек

!в строме - выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты

ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.

5) Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения - вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).

109. Хронический гломерулонефрит. Определение, этиология, патогенез, классификация, патологическая анатомия, осложнения, прогноз.

Хронический гломерулонефрит – самостоятельное заболевание, протекающее летально или с рецидивами, заканчивающийся хронической почечной недостаточностью. Причина развития неясна, но механизм развития связан с циркулирующими иммунными комплексами. Типы:

а) Мезангиальный гломерулонефрит – развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунных комплексов. Отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. При пролиферации мезангиоцитов их отростки выселяются на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия), что ведет к «отслойке» эндотелия от мембраны.

Для мезангиального гломерулонефрита характерны изменения клубочков, канальцев (дистрофия, атрофия) и стромы (клеточная инфильтрация, склероз). Макро: Почки плотные, бледные, с желтыми пятнами в корковом слое.

б) Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит – собирательная форма, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. Выражены дистрофические и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек. Макро: несколько уменьшены, с намечающимися западениями на поверхности; плотные, серо-красные, поверхность их мелкозернистая. Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, особенно корковое вещество; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.

Осложнения: ХПН с азотемической уремией, сердечно-сосудистая недост-ть, кровоизлияние в мозг. Внепочечные изменения – гипертрофия левого желудочка, артериолсклероз, атеросклероз артерий мозга,

сетчатки глаза.

110. Нефротический синдром. Определение. Классификация невоспалительных гломерулопатий. Липоидный нефроз. Патологическая анатомия, осложнения, прогноз.

Нефротический синдром – характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация:

-Первичный (идиопатический) - самостоятельное забол-е

-Вторичный - выражение почечного забол-я (гломерулонефрита, амилоидоза)

Первичный нефротический синдром – представлен 3 заболеваниями – Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями), Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит), Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз)

I.Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)

Этиология: Неизвестна (возможно дисплазия подоцитов). Патогенез: Дистрофия и некробиоз эпителия канальцев

Патологическая анатомия:

Минимальные изменения гломерулярного фильтра – потеря подоцитами их малых отростков. Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках не выявляются. Канальца расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна.

Почки увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Течение: При лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно.

112. Острая почечная недостаточность. Причины, патогенез, стадии, прогноз.

Острая почечная недостаточность – синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.

Этиология:

-Интоксикация: отравление солями тяжелых металлов, кислотами, многоатомными спиртами, веществами наркотического ряда и сульфаниламидами.

-Инфекция: холера, брюшной тиф, паратиф, дифтерия, сепсис.

-Травматические повреждения (Crush-синдром), обширные ожоги, массивный гемолиз, обезвоживание

Патогенез:

Пусковые моменты: 1. шок 2. токсические воздействия на канальцы (прямое повреждение канальцев при

выводе токсических веществ)

Шок ® гиповолемия ® падение АД ® централизация кровообращения ® открытие артерио-венозных анастомозов (шунты Труетта) ® сброс крови по окольному пути ® малокровие капилляров почечных клубочков ® гипоксия коры и наруш-е лимфотока с развитием отека интерстиция ® тубулорексис (разрыв базальных мембран канальцев) ® ультрафильтрат мочи попадает в интерстиций ® обструкция нефрона, некроз эпителия извитых канальцев

Стадии ОПН:

Макро: независимо от стадии заболевания внешний вид почек одинаков - они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается. В интермедиарной зоне и лоханке нередко возникают кровоизлияния.

1-ая стадия - шоковая: очаговая ишемия коркового слоя,венозное полнокровие сосудов интермедиарной зоны, отек интерстиция, выраженный лимфостаз; в канальцах – различные виды дистрофии (гиалиновокапельная, гидропическая или жировая), неравномерное расширение канальцев, в просвете цилиндры, иногда кристаллы миоглобина.

2-ая стадия - олигоанурическая: выраженный некроз канальцев,тубулорексис, обилие цилиндров в канальцах; в строме – отек, лейкоцитарные инфильтраты, полнокровие и тромбоз сосудов

3-ая стадия - восстановительная: полнокровие клубочков; регенерация со стороны канальцевого эпителия (полная при сохранной базальной мембране); снижение отека. При тубулорексисе канальцы восстанавливаются с ущербом (путем рубцевания), но на функции почек это не сказывается потом.

Осложнения:Сегментарный или тотальный некроз коркового в-ва.

Исходы: 1. выздоровление (благодаря гемодиализу или инфузионной терапии у маленьких детей) 2. смерть (некроз коркового в-ва; от уремии; рубцовое сморщивание почек—>ХПН). 3. электролитные нарушения (гиперкалиемия ® остановка сердца и т.д.)

2)хронического ПН: а) пиелонефритически вторично сморщенная почка ® ХПН (всегда крупнобугристая, т.к. ПН никогда не поражает почку диффузно, при ГН вторично сморщенная почка мелкозернистая); б) азотемическая уремия; в) смерть при нефрогенной АГ (кровоизлияние в мозг, инфаркты)

114. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз). Определение, этиология, патогенез, характери-стика мочевых камней и патологическая анатомия нефролитиаза, осложнения и причины смерти.

Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз) - заболевание, при котором в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни разной величины, структуры и химического состава (фосфаты, ураты, оксалаты, карбонаты и др.).

Заболевание имеет хроническое течение; в процесс вовлекаются одна или обе почки. Этиология и патогенез:

1)наследственные и приобретенные нарушения минерального обмена (кальциевого, фосфорного, мочекислого, щавелевокислого) и кислотно-основного состояния (развитие ацидоза)

2)характер питания (преобладание в пище углеводов и животных белков) и минеральный состав питьевой воды (эндемический нефролитиаз)

3)недостаток витаминов (авитаминоз А)

4)воспалительные процессы в мочевых путях и мочевой стаз 5)трофические и моторные нарушения функции чашечек, лоханок, мочеточников (атония лоханок и

мочеточников, нарушение кровообращения).

Мочевые камни:

•80 - 85% камней составляют оксалаты и фосфаты каль ция, связанные с гиперкальциурией

•аммониево-магниевые соли фосфорной кислоты (возникают при щелочнои реакции мочи, связаны с аммониипродуцирующими микроорганизмами - Staphylococcus).

•Ураты возникают при гиперурикемии .

•Цистиновые камни связаны с цистинурией или генетически обусловленной аминоацидурией.

Патанатомия:

При нарушении оттока мочи возникает пиелоэктазия (расширение лоханки), а в дальнейшем - гидронефроз , при котором почка превращается в тонкостенным, заполненный мочой мешок. Ткань почки при этом атро фируется . Если камень находится в чашечке, то нарушение оттока из нее ведет к расширению только этой чашечки -гидрокаликозу, и атрофии подвергается только часть почечной паренхимы. Камень, обтурирующий мочеточник, вызывает расширение как лоханки, так и просвета мочеточника выше обтурации -гидроуретеронефроз. При этом возникает воспаление стенки мочеточника - уретерит, которое может повести к стриктурам; редко образуется пролежень с перфорацией мочеточника в месте его закупорки.

При присоединение инфекции гидронефроз становится пионефрозом. Инфекция ведет к развитию пиелита, пиелонефрита, апостематозного (гнойничкового) нефрита, к гнойному расплавлению паренхимы. Воспаление нередко переходит на околопочечную клетчатку, что ведет к хроническому паранефриту. Почка в таких случаях оказывается замурованной в толстой капсуле из грануляционной, жировой и фиброзной ткани (панцирный паранефрит), а иногда и полностью замещается склерозированной жировой клетчаткой (жировое замещение почки).

Осложнения: пиелонефрит; пионефроз и гнойное расплавление почки (завершается сепсисом); ОПН (редко); ХПН (при длительном течении). Смерть наступает от уремии и осложнений в связи с гнойным расплавлением почки.

115. Нефросклероз. Определение. Причины первичного и вторичного сморщивания почек. Морфогенез нефросклероза. Патологическая анатомия уремии.

Нефросклероз - уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани. Явл-ся морфологическим субстратом ХПН.

Причины нефросклероза:

1)Первично-сморщенная почка - гипертоническая болезнь

2)Вторично-сморщенная почка: -хронич гломерулонефрит

-амилоидоз почек -хронич пиелонефрит

-хрон тубуло-интерстициальный нефрит -сахарный диабет

Патологическая анатомия.

Макро: почки плотные, поверхность их неровная, крупноили мелкобугристая; отмечается структурная перестройка почечной ткани. Мелкозернистое - при гипертонической болезни и гломерулонефрите, крупнобугристое - при атеросклерозе, пиелонефрите, амилоидозе.

Уремия (ЭТО ВАЖНО!)

Вфинале ХПН развивается уремия, для которой характерны:

•анемия (вследствие подавления продукции эритропоэтина почками);

•артериальная гипертензия.

•гиперазотемия;

•метаболический ацидоз (вследствие накопления сульфатов, фосфатов и органических кислот);

•нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипокальциемия)

Патологическая анатомия. При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Реакция с ксантгидролом позволяет выявить мочевину во всех органах.

В коже - сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза (серо-землистая окраска из-за накопления урохрома)

Крупозный ларингит, трахеит, бронхит, пневмония, которые имеют фибринознонекротический или фибринозно-геморрагический характер

Уремический отек легких и фибринозная пневмония

Фарингит, гастрит, энтероколит катарального,фибринозного или фибринозно-геморрагического характера

В печени - жировая дистрофия

Фибринозный перикардит («волосатое сердце»)

Уремические плеврит и перитонит В головном мозге - очаги размягчения и кровоизлияния; (бледный и отечный)

Болезни желёз внутренней секреции

120. Зоб (струма). Определение. Классификация. Сравнительная характеристика коллоидного и диффузного токсического зоба (причины, механизмы развития, морфологические и кли-нические проявления).

Зоб - диффузное или узловатое увеличение щитовидной железы за счет накопления коллоида и/или гиперплазии тиреоидного эпителия.

Принципы классификации зоба:

•по морфологии: диффузный, узловой, смешанный

•по гистологи:

1.Коллоидный (Морфологическая характеристика: чаще узловой, плотный; фолликулы различной величины (макро-, микрофолликулы), заполненные избытком коллоида; атрофия тиреоцитов; иногда пролиферация фолликулярного эпителия)

2.Паренхиматозный (Морфология:значительная пролиферация эпителия фолликулов с образованием плотных структур и мелких фолликулоподобных образований без коллоида)

• по эпидемиологии, причине, функциональным и клиническим особенностям: 1. Эндемический

-узловой нетоксический зоб

-у лиц, проживающих на территориях с недостатком йода

-Функция обычно эутиреоидная, может отмечаться гипотиреоз .

-Макро: железа увеличена, масса ее может достигать 250 г, консистенция плотная, поверхность узловатая; на разрезе определяются полости различной величины, заполненные буро-желтым коллоидным содержимым.

-Микро: состоит из фолликулов округлой формы, многие кистозно растянуты , заполнены оксифильным густым коллоидом , который при ШИК-реакции окрашивается в малиновый цвет. Эпителий в фолликулах и кистах уплощен.

2. Спорадический

-возникает в юношеском возрасте без видимых причин

-Макро: узловой зоб

-Микро: имеет макроили макромикрофолликулярное строение.

-Функция железы обычно не изменена, но может отмечаться гипотиреоз или (реже) гипертиреоз.

3. Диффузный токсический (болезнь Грейвса, Базедова болезнь)

Это наиболее частая причина гипертиреоза (тиреотоксикоза).

•Аутоиммунное заболевание , связанное с появлением тиреоидстимулирующего иммуноглобулина и иммуноглобулина роста щитовидной железы - IgG-аутоантител, реагирующих с различными доменами рецепторов фолликулярного эпителия к тиреотропному гормону, что приводит, с однои стороны, к усилению синтеза тиреоидных гормонов, а с другои - к пролиферации эпителия и увеличению железы.

•Чаще болеют молодые женщины .

•Клинические проявления: зоб,экзофтальм, тахикардия, нервозность, уменьшение массы тела, потливость.

•Изменения в щитовидной железе: в 3-4 раза больше нормальной по размерам, плотная, серая, богата сосудами; фолликулы разной величины и формы, с коллоидом и без; эпителий фолликулов высокий, цилиндрический, пролиферирует с образованием сосочков и выступов (подушки Сандерсона); вакуолизация коллоида; лимфоидная инфильтрация стромы с образованием фолликулов с центрами роста.

•Изменения внутренних органов:

1)тиреотоксическое сердце, для которого характерны: гипертро фия , серозный отек и лимфоидная инфильтрация стромы, а также отек кардиомиоцитов. В исходе процесса развивается диффузный межуточный склероз

2)в печени возникает серозный отек, изредка с исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени) 3)дистрофические изменения клеток промежуточного и продолговатого мозга; 4)гиперплазия лимфоидной ткани в тимусе, л.у., селезенке

• Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности , истощения, острой надпочечниковой недостаточности (во время операции удаления зоба).

123. Сахарный диабет. Определение. Классификация, этиология и патогенез сахарного диабе-та. Патологическая анатомия, осложнения сахарного диабета, причины смерти.

СД- заболевание, обусловленное относительной или абсолютной недостаточностью инсулина.

Классификация:

1)спонтанный: диабет I типа (инсулинзависимый) и диабет II типа (инсулиннезависимый) 2)вторичный: диабет при заболеваниях поджелудочной железы (панкреопривный диабет), болезнях

органов эндокринной системы (акромегалия, синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), сложных генетических синдромах (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, миотоническая дистрофия и др.), при применении ряда лекарственных средств (лекарственный диабет)

3)диабет беременных : нарушение толерантности к глюкозе при беременности 4)латентный (субклинический). . при нарушении толерантности глюкозы у, казалось бы, здоровых

людей.

Как самостоятельное заболевание рассматривается лишь спонтанный диабет.

Этиология:

1)генетически детерминированные нарушения функции и количества β-клеток (снижение синтеза инсулина, нарушение превращения проинсулина в инсулин, синтез аномального инсулина);

2)факторы внешней среды (вирусы, аутоиммунные реакции; питание, приводящее к ожирению, повышение активности адренергической нервной системы).

Патологическая анатомия

Изменения в органах при сахарном диабете: