Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

3 курс / Патологическая анатомия / Теория патан экзамен

.pdf
Скачиваний:
2
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
1.21 Mб
Скачать

4)инвазия и метастазирование

Внешний вид опухоли – опухоль может быть в виде: узла (в форме шляпки гриба, цветной капусты, полипа); инфильтрата - диффузного образования с неопределяемыми границами; язвы; кисты Поверхность опухоли: а) гладкая б) бугристая в) сосочковая.

На разрезе опухоль может быть представлена:

а) однородной, бело-серой или серо-розовой тканью («рыбье мясо») б) тканью волокнистого строения в) кистозным образованием

Вторичные изменения опухоли:

а) очаг некроза б) кровоизлияния в) ослизнение г) петрификация (отложение извести).

 

Типы роста опухолей

По клиническому течению:

По отн-ю к окружающим тканям:

-Доброкачественные

-Экспансивный- растет равномерно в разных

-С местно деструирующим

направлениях, отодвигая окружающие ткани, вызывая их

ростом

атрофию

-Злокачественные

-Аппозиционный- рост из нескольких зачатков.

 

-Инфильтрирующий- врастает в окружающие ткани и

 

разрушает их (неправильной формы, не имеет четких

 

границ, капсулы)

 

 

По числу первичных центров:

По отн-ю к полостям органов:

-Уницентрический

-Экзофитный- рост в полость полого органа (матка, бронх)

-Мультицентрический

-Эндофитный- рост в толщу органа

 

 

Виды атипизма опухолей:

1.Морфологический: тканевой (нарушение соотношения паренхимы и стромы; изменение величины и формы тканевых структур) и клеточный (СМ НИЖЕ)

2.Биохимический (изменение метаболизма)

3.Антигенный (в опухолевых клетках могут выявлять 5 типов антигенов: АГ связанные с вирусами, канцерогенами, АГ трансплантационного типа, эмбриональные АГ, гетероорганные АГ)

4.Функциональный (снижение или исчезновение функции, свойственной зрелой ткани). Доброкачественные опухоли харак-ся тканевым атипизмом, злокачественные - тканевым и клеточным

Клеточный атипизм:

-Плеоморфизм (клетки и ядра имеют различные размеры и форму) -Гиперхромия (ядра имеют более темное окрашивание)

-Высокая пролиферативная акт-ть, наличие атипических митозов (содержат большое кол-во клеток с правильными и неправильными митотическими фигурами)

61. Морфогенез и гистогенез опухолей. Предопухолевые изменения (фоновые заболевания и предраковые состояния), их сущность, морфология. Понятие опухолевой прогрессии. Иммунный ответ организма на опухоль. Влияние опухоли на организм.

Предрак - патологическое состояние, характеризующееся длительным сосуществованием атрофических, дистрофических и пролиферативных процессов, которое предшествует развитию злокачественной опухоли. Фоновые предопухолевые процессы:

"хроническое воспаление

"атрофия

"дистрофия

"гиперплазия

"метаплазия

"дисплазия

Доброкачественные опухоли (папилломы, аденомы, фибромы, липомы, миомы, остеомы, глиомы, невусы), которые под влиянием различных канцерогенов могут переходить в злокачественные опухоли (рак на месте, рак, аденокарцинома, саркома, глиобластома, меланома)

Опухолевая прогрессия (клональная эволюция): большинство опухолей развиваются из одной клетки, однако по мере роста опухоль становится гетерогенной – появляются субклоны клеток, обладающие новыми свойствами, в частности способностью к инвазии и метастазированию.

Иммунная реакция организма на опухоль состоит из:

а) процессов репарации мутированного участка ДНК б) сбалансированной работы генов-супрессоров онкогенеза и клеточных онкогенов

в) факторов неспецифической и специфическо иммунной и неиммунной защиты Реакции клеточного иммунитета представлены:

1.цитотоксические Т-лимфоциты (распознают мембранносвязанные опухолевые АГ)

2.NK-клетки (деструкция опухолевых клеток без предварительной сенсибилизации)

3.макрофаги (выделение ФНОa, активация Т-лимфоцитов)

Реакции гуморального иммунитета: противоопухолевые АТ + комплемент à литический комплекс, взаимодействующий с опухолевой клеткой à присоединение к опухолевой клетке через Fc-фрагмент противоопухолевых антител NK-клеток и макрофагов.

62.Номенклатура и принципы классификации опухолей. Морфологические признаки доброкачественности

излокачественности опухолей. Понятие о рецидиве опухолей. Метастазирование опухолей, его виды, закономерности.

Классификация опухолей А) по степени дифференцировки

Доброкачественные

а) построены из зрелых, дифференцированных клеток, гомологичные опухоли б) обладают медленным экспансивным ростом с формированием капсулы из соединительной ткани (рост опухоли в самой себе)

в) не рецидивируют после удаления , не дают метастазов г) обладают признаками только тканевого атипизма д) в основном местное влияние на организм

е) номенклатура: корень названия исходной ткани + окончание «ома»

Злокачественные

а) построены из частично или вовсе не дифференцированных клеток, гетерологичные опухоли б) обладают быстрым инфильтрирующим (прорастание окружающих тканей) и инвазивным (прорастание тканевых структур) ростом в) могут рецидивировать после удаления, дают метастазы

г) имеют признаки как тканевого, так и клеточного атипизма д) не только местное, но и системное влияние на организм

е) номенклатура: злокачественные опухоли из эпителия – рак, или карцинома, из производных мезенхимы – саркома.

Опухоли с местно деструирующим ростом – пограничные, занимают промежуточное положение между добро- и злокачественными: имеют признаки инфильтрирующего роста, но не метастазируют.

Б) по гистогенетическому принципу

1)Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические) 2)Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов (органоспецифические) 3)Мезенхимальные опухоли 4)Опухоли меланинпродуцирующей ткани 5)Опухоли НС и оболочек мозга 6)Опухоли системы крови

7)Тератомы (опухоли, возникающие из зародышевых клеток)

Рецидив опухоли – появление опухоли на прежнем месте после хирургического удаления или лучевого лечения, развивающейся из отдельных опухолевых клеток, оставшихся в области опухолевого поля или в ближайших неудаленных лимфогенных метастазах.

Метастаз – образование вторичной опухоли на отдалении от первичной, имеющей аналогичное строение первичной опухоли. Основные виды метастазов:

а) лимфогенные (характерны для рака)

б) гематогенные (характерны для сарком) в) периневральные

г) имплантационные – распространение клеток опухоли по прилежащим серозным оболочкам

63.Доброкачественные и злокачественные опухоли из многослойного плоского эпителия, их разновидности

иморфологическая характеристика.

Папиллома

Папиллома – это доброкачественная опухоль из многослойного плоского или переходного эпителия. Имеет шаровидную форму, с поверхности гладкая или зернистая, размером от зерна до горошины, рост – экзофитный, т.е. растет на поверхности кожи или слизистой оболочки на широком основании или на ножке. По отношению к тканям - рост эксапансивный. Имеется тканевой атипизм, базальная мембрана сохранена.

Локализация: на коже, в гортани, выстилке мочевых и дыхательных путей, полости рта, пищевода, влагалища.

Плоскоклеточный рак

Злокачественная опухоль; Развивается из многослойного плоского эпителия в коже, шейке матки, влагалище,

пищеводе, гортани и других слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским эпителием.

В слизистых оболочках, покрытых призматическим эпителием, плоскоклеточный рак может возникнуть после метаплазии. Опухоль состоит из очагов атипичных клеток эпителия, которые врастают в окружающую ткань разрушая ее. Клетки могут ороговевать – плоскоклеточный рак с ороговением. В ткани такого рака находят раковые жемчужины. При менее дифференцированном раке ороговения нет – плоскоклеточный рак без ороговения. Дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

64. Доброкачественные и злокачественные опухоли из железистого эпителия, их разновидности и морфологическая характеристика.

Аденома

Аденома – это доброкачественная опухоль из железистого эпителия.

Развивается в органах, паренхима которых представлена целиком эпителием (печень, почки, железы внутренней секреции), а также в трубчатых и полых органах, слизистая оболочка которых содержит железы.

Имеет вид узла с четкими границами, мягкой консистенции. Рост может быть эндофитным (в толще органа) и экзофитным (на поверхности органа - железистый полип). По отношению к окружающим тканям – рост экспансивный. Имеется только тканевой атипизм, базальная мембрана сохранна. Виды аденомы:

Фиброаденома – аденома в которой выражена строма, опухоль при этом плотная. Ацинозная аденома – состоит из железистых структур, которые похожи на пузырьки. Табулярная аденома – состоит из железистых трубочек.

Трабекулярная аденома – имеет вид железистых тяжей. Цистаденома – имеет вид кист.

Аденома может перейти в рак (малигнизация).

Аденокарцинома

Это злокачественная органонеспецифическая опухоль из железистого эпителия.

Встречается в желудке, кишечнике, молочной железе, легких, матке и др органах, где есть железистый

эпителий или возможна железистая метаплазия эпителия (например, в пищеводе). Характерен клеточный атипизм, инфильтративный рост, способность метастазировать (лимфогенно и гематогенно). Виды аденокарцином:

ацинарная, тубулярная, сосочковая. Аденокарцинома может быть:

1)высокодифференцированная – представлена железами различной формы и величины, образованными клетками с незначительными признаками клеточного атипизма.

2)низкодифференцированная – представлена мелкими железистоподобными структурами, а также гнездными скоплениями и тяжами клеток с выраженными признаками клеточного атипизма.

65.Рак лёгкого. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, классификация по локализации и характеру роста, макроскопические и гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.

Факторы риска: курение, радиация, профессиональные вредности, загрязнение воздуха , хронические диффузные обструктивные и интерстициальные болезни легких, туберкулез легких, наследственная предрасположенность

Фоновые заболевания: хронические диффузные заболевания легких, туберкулез легких, идиопатический легочный гемосидероз, радиационные поражения легких

Предраковые изменения:

1)Дисплазия эпителия бронхов и бронхиол

2)Плоскоклеточная метаплазия – переход однослойного многорядного мерцательного эпителия в многослойный плоский

3)Аденоматоз с атипией эпителиальных клеток

4)Атипическая гиперплазия эпителия в очагах пневмосклероза

Классификация (по локализации):

1.Центральный (прикорневой) рак, исходящий из главного, долевого и проксимальной части сегментарного бронха

2.Периферический рак, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол, альвеол 3.Смешанный (массивный) рак, при котором опухолевый узел занимает долю или почти целое легкое

Классификация (по характеру роста):

1)Экзофитный (растет в просвет бронха в виде полипа)

2)Эндофитный , инфильтрирующий стенку бронха

3)Смешанный характер роста

Макроскопические формы рака легкого:

Бляшковидный, полипозный, эндобронхиальный диффузный, узловатый, разветвленный, узловаторазветвленный, полостной, пневмониоподобный

Гистологические формы рака легкого:

1.Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак

2.Аденокарцинома (ацинарная, сосочковая, железисто-солидная, солидная с продукцией слизи, бронхиоло-альвеолярная)

3.Железисто-плоскоклеточный рак

4.Недифференцтрованный (анапластический) рак А) мелкоклеточный рак (лимфоцитоподобный, овсяноклеточный, веретеноклеточный, полиморфноклеточный)

Б)крупноклеточный (гигантоклеточный, светлоклеточный)

5.Карциноидная опухоль

6.Рак бронхиальных желез )аденоидно-кистозный, мукоэпидермоидный)

Рак Панкоста – рак верхней доли легкого, локализующийся субплеврально, прорастающий в сосудистонервный пучок плеча, дужки нижних шейных позвонков и симпатический ствол.

Триада Панкоста:

-верхушечная локализация

-синдром Горнера (миоз, птоз, энофтальм, ангидроз)

-боли в надключичной области

Метастазирование рака легкого

1)Лимфогенный путь: обнаруживаются в перибронхиальных и прикорневых лимфатических узлах; поздние стадии – бифуркационные, паратрахеальные, медиастинальные и шейные лимфатич узлы

2)Гематогенный: в надпочечники, печень, ГМ, кости

3)Имплантационный: метастазы приводят к карциноматозу плевры, брюшины.

Осложнения: ателектазы легких; кровотечение; абсцедирующая пневмония;гангрена легкого.

66. Рак молочной железы. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния,

макроскопические и гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.

Предраковые изменения: дисплазия молочных желез и папилломы протоков. Классификация по гистологическомe строению:

Неинвазивный рак (внутрипротоковый и внутридольковый);

Инвазивный рак.

Болезнь Педжета соска молочной железы

Макроскопически рак молочной железы может быть в виде:

узла;

инфильтрата.

Метастазирование рака молочной железы

1)Лимфогенный путь: появл-ся в регионарных лимфатических узлах (подмышечных, передних грудных, подключичных, надключичных, окологрудинных)

2)Гематогенный путь: метастазы обнаруживаются чаще в легких, костях, печени, почках.

67.Рак шейки матки. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.

Факторы риска:

Раннее начало половой жизни, половые связи с многочисленными партнерами, хронические инфекции полового тракта, использование оральных контрацептивов, множество беременностей, наследственные формы.

Фоновые заболевания:

Эндоцервикоз, полипы шейки матки, лейкоплакия без атипии и пролиферации, лейкоплакия с пролиферацией базального слоя но без атипии клеток, кондиломы, цервицит, посттравматические процессы(разрывы шейки, рубцовые процесс в ней).

Предраковые состояния:

1)Дисплазия эпителия шейки матки – цервикальная интраэпителиальная неоплазия (CIN)

2)Лейкоплакия с пролиферацией базального слоя и выраженной атипией клеток (лейкоплакия с признаками дисплазии)

Гистологические формы:

Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак, аденокарцинома, железисто-плоскоклеточный рак, аденоиднокистозный (цилиндроматозный) рак, светлоклеточная аденокарцинома, недифференцированный рак. Рак влагалищной части растет экзофитно, гистологически чаще плоскоклеточный.

Рак цервикального канала растет эндофитно, гистологически чаще представлен аденокарциномой.

Метастазы возникают рано — лимфогенным путем в лимфоузлы малого таза, затем паховые и забрюшинные. Гематогенные метастазы наблюдаются преимущественно в печени и легких.

68. Рак тела матки (эндометрия). Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.

Факторы риска: Гиперэстрогенемия, ожирение, сахарный диабет, гипертоническая болезнь Фоновые состояния: Гиперплазия эндометрия (простая, сложная – аденоматозная, простая атипическая), полипы эндометрия Предраковое изменение: Сложная атипическая гиперплазия эндометрия

Гистологические формы:

Аденокарцинома, железисто-плоскоклеточный рак (аденокарцинома с плоскоклеточной метаплазией), светлоклеточная (мезонефроидная) аденокарцинома, недифференцированный рак, плоскоклеточный рак.

Метастазирование рака шейки и тела матки

1)Лимфогенный путь: в лимфатические узлы малого таза, забрюшинные паховые.

2)Гематогенный: возникают в легких, печени, яичниках.

3)Имплантационные метастазы: приводят к карциноматозу брюшины.

Осложнения: кровотечение; влагалищно-мочепузырные и/или влагалищно-прямокишечные свищи; гнойный параметрит.

70. Рак желудка. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, классификация по локализации и характеру роста, макроскопические и гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти

Факторы риска:

1)Эндогенные: генетич предрасп-ть, гормонально-метаболический дисбаланс, энтерогастральный рефлюкс, эндогенные нитрозосоединения

2)Экзогенные: средовые (курение, нитроудобрения), алиментарные (гиповитаминоз С и Е, избыток соли, алкоголь), бактериальные (H.pylori)

Фоновые заболевания и состояния:

Аденома желудка, хронический гастрит с атрофией слизистой оболочки, хеликобактерная инфекция, пернициозная анемия, болезнь Менетрие, послеоперационная культя желудка, тонкокишечная метаплазия. Предраковые изменения: дисплазия эпителия желудка, толстокишечная метаплазия

Классификация (по локализации):

Выделяют рак: пилорического отдела, малой кривизны желудка с переходом на заднюю/переднюю стенки, кардиального отдела, большой кривизны, дна желудка.

Если опухоль занимает больше одного из вышеуказанных отделов, рак называют субтотальным, при поражении всех отделов – тотальным.

Макроскопические формы:

1)Рак с преимущественно экзофитным экспансивным ростом: бляшковидный, полипозный,

грибовидный, изъязвленный (первично-язвенный, блюдцеобразный – рак язва; рак из хронической язвы – язва рак)

2)Рак с преимущественно эндофитным инфильтрирующим ростом: инфильтративно-язвенный,

диффузный

3)Рак с экзо-эндофитным (смешанным) характером роста: переходные формы

Гистологические типы:

Аденокарцинома (при экзофитном росте), недифференцированный рак (при эндофитном росте, при диффузном), плоскоклеточный рак, железисто-плоскоклеточный рак, неклассифицируемый рак.

Метастазирование рака желудка

1)Лимфогенный путь: в регионарных лимфатических узлах по малой и большой кривизне. В последующем возможны метастазы в лимфатические узлы в области ворот печени, в парааортальные, паховые и др лиматические узлы.

2)Гематогенный путь: чаще – в печень, реже – в легкие, ГМ, почки; еще реже – в надпочечники и в поджелудочную железу.

3)Имплантационные метастазы: приводят к карциноматозу брюшины, плевры, перикарда, диафрагмы.

Специфические формы лимфогенного метастазирования

#Метастазы Вирхова – поражение лимфатических узлов левой надключичной области

#Метастазы Шницлера – в параректальные лимфоузлы

#Метастазы Крукенберга – в яичники

#Метастазы Айриша – в подмышечные лимфоузлы

#Метастаз сестры Марии Джозеф – в пупок по ходу круглой связки печени

Осложнения: истощение (кахексия), хроническое малокровие, перфорация опухолевой язвы желудка и развитие перитонита; флегмона желудка в результате инфицирования и тд;

73. Доброкачественные и злокачественные мезенхимальные опухоли из соединительной (фиброзной), жировой и мышечной тканей. Названия, особенности строения, наиболее частая локализация.

Опухоли из соединительной (фиброзной) ткани.

Фиброма – доброкачественная. Гистологическое строение – типичная волокнистая соед ткань. Макро – узел с четким границами, рост экспансивный, микро – состоит из пучков коллагеновых волокон, сосудов и фибробластов. Формы: плотная фиброма –много волокон, мало клеток, мягкая фиброма – много фибробластов, мало волокон. Локализация: кожа, матка, молочная железа и др.

Фибросаркома - злокачественная. Гистологическое строение напоминает эмбриональную соед ткань. Локализация разнообразна. Характерен быстрый рост и гематогенное метастазирование. Макро – узел с нечеткими границами, на разрезе – вид рыбьего мяса, микро – из незрелых атипичных фибробластов и коллагеновых волокон. Формы: дифференцированная, низкодифференцированная, недифференцированная саркома (круглоклеточная, полиморфноклеточная).

Опухоли из жировой ткани.

Липома – доброкачественная. Макро – одиночные или множественные узлы желтого цвета, мягкая, с четкими границами, микро - построена из жировых долек. Локализация – везде где есть жировая ткань. Липосаркома – макро -узел пестрого вида с нечеткими границами, микро –построена из атипичных

липобастов разной степени дифференцировки. Растет медленно и долго не дает метастазов.

Опухоли из мышечной ткани.

Доброкачественные: лейомиома, рабдомиома Лейомиома – д/к опухоль из гладких мышц. Макро – одиночные или множественные узлы, с четкими границами,

плотные или мягкие. Микро – построена из гладких мышц и соединительной ткани, если соединительная ткань

очень выражена – этот вариант лейомиомы называется фибромиома. Локализация – везде, где гладкомышечная ткань, чаще в матке.

Рабдомиома – д/к опухоль из поперечно-полосатых мышц. Макро – узловатый вид, микро – состоит из клеток,

напоминающих эмбриональные клетки. Локализация: мягкие ткани конечностей, влагалище, тело матки, семенной кнатик Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладких мышц. Локализация – в забрюшинном пр-ве, в матке.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Локализация – голова, шея, забрюшинное пр-во. Микро – построена из атипичных клеток, которые напоминают эмбриональные клетки.

74. Доброкачественные и злокачественные мезенхимальные опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов. Названия, особенности строения, наиболее частая локализация. Ангиомы у детей.

Гемангиома –Классификация:

А) истинные – капиллярные, кавернозные, ветвистые Б) ложные – плоские, звездчатые, пиогенные гранулемы

Локализация: кожа, слизистые, печень, мышцы.

Капиллярная гемангиома построена из сосудов капиллярного типа, кавернозная гемангиома – из больших сосудистых полостей с тонкими стенками.

Лимфангиома – развивается из лимфатических сосудов.

Злокачественные: ангиосаркома, лимфангиосаркома.

77. Злокачественная меланома. Определение. Факторы риска и причины развития. Клиникоморфологические типы, микроскопические разновидности, метастазирование, прогностические факторы злокачественной меланомы

Меланома

Злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов. Часто рецидивирует и метастазирует лимфо- и гематогенным путем почти во все органы.

Локализация: кожа, пигментная оболочка глаза, мозговой слой надпочечников, мозговые оболочки. Чаще в коже лица, конечностей, туловища.

Макро: может иметь вид коричневато-черного пятна или сине-черного мягкого узла.

Микро: резко выражен полиморфизм, опухоль состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. В цитоплазме большинства клеток обнаруживается меланин желтовато-бурого цвета.

Иногда встречаются беспигментные меланомы, которые отличаются наибольшей агрессивностью. Очень много митозов.

Варианты меланомы:

2.Поверхностно-распространяющаяся - чаще встречается у женщин, харак-ся горизонтальным ростом, имеет относительно благоприятный прогноз.

3.Узловая (нодулярная) - чаще у мужчин, харак-ся ростом в толщу кожи, самый неблагоприятный тип в плане прогноза

4.Акролентигинозная (подногтевая) - растет также на кончиках пальцев, ладонях; крайне агрессивное течение

5.Лентигинозная (злокачественная веснушка Хатчинсона) - развивается на фоне родинки, как правило на лице (у женщин). Харак-ся горизонтальным, медленным ростом и имеет наиболее благоприятный прогноз.

По клеточному составу различают:

1)эпителиоклеточная

2)Невоклеточная

3)Веретеноклеточная

4)Полиморфноклеточная

5)Гигантоклеточная

6)Баллоноклеточная

Стадирование меланомы:

-уровень 1: все опухолевые клетки находятся в эпидермисе, до базальной мембраны

-уровень 2: клетки опухоли инфильтрируют сосочковый слой дермы

-уровень 3: опухоль достигает границы между сосочковым и сетчатым слоями дермы

-уровень 4: опухолевые клетки обнаруживаются в сетчатом слое дермы

-уровень 5: опухоль прорастает в ПЖК

79. Опухоли системы крови (гемобластозы). Классификация. Лейкозы системные опухолевые заболевания

кроветворной ткани. Общая характеристика. Этиология, патогенез, принципы классификации лейкозов.

Гемобластозы – опухоли системы крови – делятся на две большие группы: лейкозы(системные опухолевые заболевания кроветворной ткани) и лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани).

Классификация: Лейкозы:

1)острые лейкозы – недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный и мегакариобластный;

2)хронические лейкозы:

а) миелоцитарного происхождения – миелоидный, эритромиелоидный лейкоз,эритремия, истинная полицитемия; б) лимфоцитарного происхождения – лимфолейкоз, лимфоматоз кожи, парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей; в) моноцитарного ряда – моноцитарный лейкоз и гистеоцитоз.

Лейкоз (лейкемия) – это прогрессирующее разрастание лейкозных клеток. Сначала они разрастаются в органах кроветворения, а затем гематогенно забрасываются в другие органы и ткани, вызывая там лейкозные инфильтраты. Инфильтраты могут быть диффузными (увеличивают пораженный орган) и очаговыми (образуются опухолевые узлы, которые прорастают в капсулу органа и окружающие ткани). Выделяют три основных фактора: вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества. Роль вирусов в возникновении лейкозов доказана научными исследованиями. Так действуют ретровирусы, вирус Эпштейна—Барра. Ионизирующее излучение способно вызывать радиационные и лучевые лейкозы, причем частота их мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации. Среди химич-х веществ наибольшее значение имеют бензопирен, метилхолантрен и др.

80. Острые лейкозы. Общая характеристика. Франко-Американо-Британская классификация острых лейкозов (FAB). Морфологические проявления цитогенетических форм острых лейкозов, осложнения и причины смерти. Особенности острых лейкозов у детей.

СМ ВОПРОС 79 (ВЫШЕ)!

При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток. Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток.

Морфология.

Острые лейкозыхарактеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.

Причины смерти при острых лейкозах:

1) геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:

• тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),

•анемии, что повышает проницаемость сосудов,

•инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.

2) тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной с-мы, 3)язвенно-некротические осложнения, 4)анемия.

Особенности острых лейкозов у детей:

1)Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.

2)Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.

3)Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкоз

81.Хронические лейкозы. Общая характеристика. Хронические миелолейкоз и лимфолейкоз. Морфологические проявления, осложнения и причины смерти.

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:

1) хронические лейкозы миелоцитарного происхождения :

хронический миелоидный лейкоз,

эритремия,

хронический эритромиелоз.

2)хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения :

хронический лимфолейкоз,

парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).

3)хронические лейкозы моноцитарного происхождения .

Хронический миелолейкоз.

Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная). Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки

костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.

Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию. Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах –паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

Хронический лимфолейкоз.

У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию. Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.

Причины смерти при хронических лейкозах:

1)анемия,

2)геморрагический синдром,

3)вторичные инфекции (пневмония).

Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

82. Парапротеинемические лейкозы. Общая характеристика. Миеломная болезнь. Определение, клиникоморфологические проявления, осложнения и причины смерти.

Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания. Виды парапротеинемических лейкозов:

1)Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

2)Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

3)Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов:

1.Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины

2.Амилоидоз (AL-амилоидоз)

3.Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.

4.Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.

Миеломная болезнь – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге. Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса)

Виды миеломной болезни:

по характеру распростран-я опухолевого инфильтрата в КМ

по клеточному составу

по типу секретируемого протеина

 

 

 

диффузная

плазмоцитарная

несекретирующие миеломы

диффузно-узловатая

плазмобластная

диклоновые миеломы

множественно-узловатая

полиморфно-клеточная

миелома Бенс-Джонса

 

мелкоклеточная миеломы

G-миелома

 

 

A-миелома и т.д.

 

 

 

Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:

!разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике

!остеопороз, остеолизис костей

!деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов

Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:

!локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.

!АL-амилоидоз

!парапротениемический отек миокарда, легких, почек

!миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)

!синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома

Осложнения и причины смерти:

а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции

3)функциональная недостаточность сердца, легких

83.Злокачественные лимфомы. Этиология, патогенез, классификация. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина). Изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. Морфологические варианты классического лимфогранулематоза.

Злокачественные лимфомы– это злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут

первично возникать в лимфатических узлах (первичный рост опухоли происходит вне костного мозга). Диагноз злокачественной лимфомы подтверждаетсягистологическим исследованием биопсии лимфоузла.

Классификация лимфом:

Лимфосаркома,

Ретикулосаркома,

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

Стадии лимфогранулематоза:

1)Локальный лимфогранулематоз: поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.

2)Генерализованный лимфогранулематоз: возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.

Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из

пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.

Осложнения и причины смерти:

1.Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

2.Присоединение инфекции

3.Кахексия

4.Амилоидоз

5.Дисфункция органов