3 курс / Патологическая анатомия / Патан 5 модуль

•высокой степени злокачественности – диагноз по ИГХ

•низкой степени злокачественности – можно спутать с лейомиомой, т.к. высокодифференцированные, с коллагеном, более-менее четкими границами, некрозов может не быть, митозов чуть больше нормы

Патология яичников

Синдром поликистоза яичников (СПКЯ, синдром Штейна-Левенталя)

– болезнь с неизвестной этиологией, механизмом и патогенезом, характеризуется наличием множественных фолликулярных кист, при этом выявляют эндокринные нарушения:

•гиперандрогения – избыток мужских половых гормонов

•инсулинорезистентность – нарушение толерантности к глюкозе, высокий уровень инсулина, склонность к СД 2 типа

•нарушение продукции ФСГ и соотношения ФСГ/ЛГ

•ожирение

•аменорея

•гирсутизм – усиленное оволосение, при этом волосы более толстые

Ановуляторные циклы: фолликулы полноценно не созревают и не формируют яйцеклетки → множество пустых фолликулов → превращаются в кисты → яичники увеличиваются в 3-4 раза → низкая фертильность

Опухоли яичников

По степени злокачественности:

•доброкачественные

•пограничные

•злокачественные

1. Опухоли из поверхностного эпителия:

•серозные:

○аденома – часто имеет папиллярное строение

○рак – «убийца женщин», долго растёт в яичнике бессимптомно

→имплантационное метастазирование по брюшине → раковый асцит + может снаружи прикрепляться к кишечнику и прорастать

→перитонит, непроходимость, кровотечения

•муцинозные

•эндометриоидные

•переходно-клеточные:

○опухоль Бреннера – пограничная, ближе к доброкачественной, но часто рецидивирует

2. Опухоли из стромы полового тяжа (стромальные):

•фибромы

•текомы

•опухоль из клеток Сертоли-Лейдига

•гранулёзоклеточная опухоль

Стромальные опухоли могут быть гормонально-активными (гиперпродукция эстрогена) и приводить к гиперплазии эндометрия.

3. Герминогенные опухоли – из половых клеток

•тератомы – наиболее частые доброкачественные опухоли, обычно зрелые и выглядят как дермоидная киста – киста с производными кожи (кожа, волосы, зубы). Большие кисты могут привести к:

○сдавлению яичника → атрофия, снижение фертильности

○перекруту яичника → инфаркт, апоплексия яичника

•дисгерминомы

•париетальный рак

Опухоли молочной железы

I. Доброкачественные опухоли

1. Мастопатия (фиброзно-кистозная болезнь, ФКБ) –

дисгормональное заболевание, является фоном для рака. Характеризуется появлением узла (уплотнения), связанного с разрастанием и уплотнением железистой или стромальной ткани молочной железы.

Значение:

•дифференциальная диагностика рака

•дисгормональный процесс, повышает риск рака

Морфологические варианты:

•внутрипротоковая гиперплазия

•склерозирующий аденоз

•радиальный рубец

2.Фиброаденома – доброкачественная стромальная опухоль из миофибробластов.

3.Листовидная (филлоидная) опухоль – стромальная опухоль,

родственная фиброаденоме. Отличается большей митотической активностью и часто рецидивирует.

4.Папиллома – доброкачественная папиллярная аденома, разрастание железистого эпителия протоков. По морфологии напоминает пальцы, цветную капусту. При этом проток молочной железы заполняется разрастаниями → кровянистые выделения из соска.

Папилломатоз протоков (болезнь Минца) – множественные папилломы.

II. Раки молочной железы (РМЖ)

Железы двуслойные:

•внешний слой – стенка протоков – миоэпителий и коллагеновая базальная мембрана

•выстилающий слой – люминальный

Раки чаще возникают из люминального слоя и растут внутри протоков, а миоэпителиальный служит барьером. Если рак не преодолевает миоэпителий, то будет расти внутри протоков.

1.Неинвазивные – не прорастают в другие структуры, ограничены:

•внутрипротоковый рак (протоковый рак in situ, DCIS – ductal carcinoma in situ) – растёт внутри протоков. Может быть крупным (несколько см), цель лечения при этом – удалить все поражённые протоки. Если в краях резекции нет раковых клеток, химиотерапия не требуется, проводят только гормональную терапию.

Осложнение – болезнь (рак) Педжета – поражение ареолы и соска раковыми клетками (разрастание в эпидермисе), которые поднялись по протокам.

•дольковый рак in situ (LCIS – lobular carcinoma in situ) – растёт в протоках или ацинусах на периферии.

2.Инвазивные – не ограничиваются стенкой протоков, прорастают, способны к метастазированию в лимфоузлы, кости, ГМ, печень, лёгкие.

•внутрипротоковый – инвазивный рак протокового типа

(предполагалось, что возникал из протоков). Наиболее частый вид рака, поэтому называют раком неспецифического типа (рак НСТ)

•дольковый – инвазивный рак долькового типа (предполагалось,

что возникал из ацинусов). Особенность – потеря молекулы межклеточной адгезии Е-кадгерина → склонность к метастазам.

•муцинозный

•медуллярный

•папиллярный

ИГХ: окраска на мутантный белок HER2 (онкоген) – коричневое окрашивание.

Патология беременности

1. Выкидыш (самопроизвольный аборт) – прерывание беременности

раньше 14 недели.

Причины: 1. Травмы

2.Инфекции (особенно на поздних сроках)

3.Точная причина неизвестна

4.Хромосомные аномалии зиготы

5.Гормональные нарушения (СПКЯ, несостоятельность эндометрия)

2. Внематочная беременность – развитие плода вне полости матки.

Выделяют трубную беременность:

1.Истмическую (ближе к матке)

2.Интралигаментарную (средняя часть)

3.Ампуллярную (ближе к яичнику)

Причины:

1.Спаечный процесс в тазу в исходе эндометриоза и инфекции

2.Воспаление органов малого таза

3.Деформации маточных труб

4.Врожденные аномалии труб

Исход:

•трубной беременности: полный или неполный трубный аборт – полное или частичное отторжение плодного яйца, либо разрыв трубы с развитием гемоперитонеума

•брюшинной беременности: образование каменного плода –

литопедион

3. Пузырный занос

Пузырный занос – генетически обусловленная патология трофобласта, связанная с аномалией формирования зиготы, при этом образуется клетка с удвоением отцовских хромосом:

•Неполный пузырный занос: удвоение отцовских хромосом в процессе деления клетки или оплодотворение двумя сперматозоидами (69n). Эмбрион нежизнеспособен.

•Полный пузырный занос: материнские хромосомы вышибаются, остаются только отцовские (46n). Эмбрион при этом отсутствует, в матке растёт только трофобласт, который формирует заполненные жидкостью ворсинки хориона. Матка увеличивается быстрее, чем при нормальной беременности, заполнена пузырями с жидкостью. Возможно прорастание пузырного заноса в матку – инвазивный. При дополнительных мутациях трофобласт может стать более агрессивным и давать метастазы – хорионкарцинома – рак трофобласта. Может возникать как из пузырного заноса, так и при нормальной беременности (реже).

4. Недоношенность – рождение ребёнка на сроке до 30 недель.

Признаки:

1.Мягкие ушные раковины

2.Лануго отсутствует

3.Гипоксия

4.Отхождение мекония

5.Пневмопатия (РДС новорожденных или БГМ из-за нехватки сурфактанта, незрелости сосудов; врожденные ателектазы)

5. Бластопатии

Возникают в период интенсивного деления клеток (первые 15 дней). Обычно – двойниковые пороки и пороки плаценты.

Варианты:

1.Сиамские близнецы – пагус симметричный и ассиметричный.

Паразитический плод: один плод полностью развивается, а второй погибает, продукты распада умершего плода отравляют здоровый плод.

По сращению бывает: краниопагус, торакопагус и ишиопагус или краниоторакоишиопагус – при сращении по всей оси.

2.Аномалии формирования плаценты

Общая плацента → синдром фето-фетальной трансфузии, когда из общей плаценты в один плод крови поступает больше, чем в другой.

Пороки развития. Эмбриопатии.

Патологии эмбрионального периода с 16 по 75 день беременности, связаны с критическими периодами, во время которых органы наиболее чувствительны к действиям внешних тератогенных факторов (алкоголь, лекарственные препараты, химические загрязнители на производстве, краска).

Типы:

1.Гипоплазия (недоразвитие органа)

2.Агенезия/аплазия (отсутствие органа)

3.Атрезия (отсутствие просвета в полом органе)

4.Врожденный стеноз (сужение просвета: стеноз мочеточника → гидронефроз; стеноз пилоруса → рвота)

5.Врожденная эктопия (смещение органа)

6.Добавочный орган

7.Сохранение рудиментарных структур (кисты жаберных дуг, Меккелев дивертикул → дивертикулит, могут быть источниками опухолей)

1. Пороки развития сердца

1.Белого типа (со сбросом крови слева направо, пороки с обогащением малого круга) → лёгочная гипертензия → гипертрофия ПЖ и пневмофиброз:

•ООО (открытое овальное окно)

•ДМПП (дефект межпредсердной перегородки)

•ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки)

•ОАП (открытый Боталлов проток)

2.Синего типа (со сбросом крови справа налево) → цианоз, гипоксия:

•тетрада Фалло

•транспозиция магистральных артерий – круги кровообращения разобщены, плод развивается за счет фетального кровообращения, после рождения выживает при наличии шунтов

3.Обструктивного типа:

•коарктация аорты – сужение аорты

•изолированное сужение легочного ствола

2. Пороки развития лёгких

1.Врожденные бронхоэктазы

2.Врожденная секвестрация (безвоздушный участок лёгочной ткани, изолированный от бронхиального дерева)

3.Врожденные глобальные эмфиземы (увеличение объёма доли лёгкого)

4.Агенезия или аплазия доли/легкого – несовместимы с жизнью

3. Пороки развития ЖКТ – пороки развития пищеварительной трубки

1.Трахео-эзофагеальные свищи → аспирационная пневмония

2.Атрезия пищевода → аспирационная пневмония

3.Врожденный стеноз привратника: через 1-2 месяца после рождения частые срыгивания, рвота

4.Атрезия и стенозы тонкой кишки

5.Атрезия анального отверстия

4. Пороки развития почки

1.Врожденная аплазия почки

2.Гипоплазия почки

3.Подковообразная почка: 2 почки, между которыми есть перешеек, сращение нижних полюсов → сдавление НПВ → варикоз

4.Добавочная почка: разделение почки на 2 части (+ удвоение ЧЛС)

5.Врожденная эктопия почка: расположение почки в брюшной полости

5. Асфиксия плода

Связана с внутриутробным дефицитом кислорода, может быть острой и хронической. Острая асфиксия возникает при внезапном нарушении маточно-плацентарного или плацентарно-плодового кровообращения.

Причины:

1.Патология плаценты

2.Патология пуповины

3.Патологическое течение родов

Признаки:

•синюшность

•легкие безвоздушные (тонут)

•околоплодные воды окрашены меконием

•кровоизлияния в слизистой и серозной оболочках

6. Родовая травма

Виды родовых травм:

1.Родовая опухоль – кровоизлияние (гематома) в предлежащей части (мягкие ткани головки, ягодицы):

2.Переломы

3.Кровоизлияния:

вследствие наследственного нарушения выработки витамина К, наследственного дефицита факторов свертывания.

Симптомы:

•мелена (дегтеобразный стул)

•кровяная рвота (гематемезис)

•кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, мозг, почки, печень

•ДВС-синдром

8. Гемолитическая болезнь новорожденных – проявление резус-

конфликта, когда у отца резус-позитивный статус, а у матери – резуснегативный. При этом образуются анти-резус-АТ. 1 и 2 беременности обычно протекают нормально, потому что в 1 беременность образуются IgM, которые не проходят через плаценту, а во 2 и 3 беременность образуются IgG, которые проходят через фетоплацентарный барьер, вызывая гемолиз.

Варианты:

1.Тяжелая отёчная форма: мацерированный плод, водянка плода – hydrops fetalis

2.Лёгкая анемическая форма:

•бледность кожных покровов и слизистых

•увеличение печени и селезенки

•появление экстрамедуллярного кроветворения

•увеличение отложения гемосидерина в печени, селезёнке, костном мозге

•после рождения: гемолитическая желтуха с повышением неконъюгированного билирубина

3.Желтушная форма