4 курс / Оториноларингология / Слабослышушие

щи может быть осуществлен только при участии команды специалистов различных профилей: оториноларингологов, сурдологов, электрофизиологов, сурдопедагогов, психологов, инженеров, программистов, психоневрологов, социальных работников и др. Обязательным условием для эффективной реабилитации инвалидов по слуху с тотальной глухотой является наличие в учреждении подготовленных кадров и аппаратуры, необходимыми для осуществления всего комплекса мероприятий: от диагностики до многопрофильной реабилитации.

ДЕТСКОЕ СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ

Особенности детского слухопротезирования

В отличие от взрослого ребенок не всегда может оценить, насколько удобен слуховой аппарат и правильна его настройка. Поэтому для маленького ребенка процесс подбора и настройки слухового аппарата может занимать несколько месяцев и кроме врача требует участия психолога, дефектолога, логопеда, сурдопедагога и родителей. Показателем эффективности протезирования слуха являются изменения в общем развитии ребенка и развитии его речи.

Особой деликатности, терпения и профессионализма требует от сурдолога детское слухопротезирование Нарушения слуха у детей встречаются чаще, чем это может показаться. В той или иной степени ими страдают около 15 из 1000 новорожденных, а в возрасте от 6 до 19 лет 15% детей имеют заметную потерю слуха, по крайней мере, на одном ухе. В 0,5% случаев это глухота и тяжелые поражения слуха, граничащие с глухотой.

Потеря слуха у детей может быть как врожденной, так и приобретенной в результате болезни или лечения вредными для слуха лекарственными препаратами. На слух ребенка могут также повлиять болезни матери в период беременности и осложнения при родах.

На сегодняшний день мутации в гене GJB2 во всем мире признаны главной причиной врожденной и доречевой несиндромальной тугоухости. Изучение клинических

31

проявлений при нарушениях слуха, обусловленных мутациями в гене Сх26, являлось целью многих исследований с момента открытия патогенетической роли гена. Результаты клинико-генетических работ отмечают четкую связь между определенным генотипом и фенотипом. Показано, что фенотип зависит от характера изменений на уровне генов. В Российской популяции изучение распространенности мутаций в гене Сх26 среди детей, страдающих врожденной и доречевой несиндромальной тугоухостью, проводится с 2001 г. Частота мутации 35delG при скрининге группы детей составила 53%. Так, при отягощенном семейном анамнезе он увеличивается до 65% и более. Большинство гомозигот по делеции выявлены до года и имеют двустороннюю нейросенсорную тугоухость с преобладанием тяжелых потерь слуха (75,7%). Мутации в гене Сх26 были диагностированы в половине случаев тугоухости у детей, родители которых связывали потерю слуха с применением антибиотиков. (Маркова Т. Г., Поляков А. В., Кунельская Н. Л., 2010).

Существуют методы, позволяющие практически сразу после рождения точно сказать, слышит ли младенец. В некоторых развитых странах всех новорожденных обследуют на предмет потери слуха. Такое поголовное обследование называется скрининг.

Ранняя диагностика тугоухости очень важна для детей, так как несвоевременная коррекция снижении слуха может привести к задержке психо-речевого развития. Поэтому в некоторых роддомах практикуется обследование слуха у новорожденных: применяется метод регистрация вызванной задержанной отоакустической эмиссии (ТЕОАЕ) и эмиссии на частоте продукта искажения (DPOAE). Процедура обследования занимает несколько секунд, она проста и проводится с помощью небольшого специального прибора. Также для определения порогов слуха используют метод регистрации вызванных потенциалов (иногда называемый компьютерной аудиометрией), который предназначен для объективного исследования состояния слуховой функции.

Слухопротезирование у детей имеет ряд особенностей. Очевидно, что слуховой аппарат для ребенка должен быть маленьким и прочным. Поскольку более 50% процентов

32

детей с нарушением слуха имеют большие (III-IV и выше) степени его потери, аппарат должен быть достаточно мощным. Ребенок быстро растет, а при изменении размеров уха изменяются и его акустические свойства, поэтому аппарат должен регулярно настраиваться с учетом произошедших изменений. И, наконец, аппарат должен иметь автоматическое регулирование усиления, обеспечивать ребенку максимальный слуховой комфорт и возможность воспринимать разнообразные звуки. Всем этим требованиям удовлетворяют современные цифровые слуховые аппараты. В подавляющем большинстве для протезирования детей используются заушные аппараты, так как корпус внутриушного аппарата приходится менять слишком часто. Поскольку современные слуховые аппараты миниатюрные и легкие, вопрос о специальных детских аппаратах обычно не ставится, однако для грудных и маленьких детей компания Сименс предлагает слуховой аппарат Prisma 2K. От обыкновенных аппаратов для взрослых его отличают миниатюрные размеры (чтобы он мог поместиться за ушком у младенца), наличие только одного внешнего регулятора - регулятора громкости, положение которого устанавливает врач. Для безопасности ребенка этот регулятор скрыт под крышкой-фиксатором. Для предотвращения возникновения свиста включение питания аппарата происходит с задержкой на 12 секунд - этого времени достаточно, чтобы надежно вставить вкладыш в ухо.

Влияние потери слуха на развитие ребенка

Первые годы жизни ребенка являются критическими для развития речи, познавательных и социально-эмоцио- нальных навыков, что определяет основополагающую роль раннего обнаружения патологии слуха. Несвоевременное выявление нарушений слуха у детей первого года жизни ведет к развитию глухонемоты и, как следствие, к их инвалидизации. При этом доказано, что, чем раньше обнаруживаются патология слуха и начинается коррекция, тем лучше показатели речевого и психосоматического формирования ребенка. Врожденные аномалии развития органа слуха часто сопровождается различной степенью нарушения слуховой функции, что ведет к нарушению речи и

33

инвалидности больного. В 15% случаев врожденная патология наружного и среднего уха является одним из проявлений тяжелых наследственных синдромов (Тричера Коллинза, Голденхара, Конигсмарка).

Таким образом, слух и общее умственное развитие тесно связаны. Если ребенок не слышит, слуховой и речевой центры его мозга не получают информации и не могут нормально развиваться. В школе даже из-за небольшой потери слуха ребенок может пропускать до 50% объяснений учителя. Как следствие страдают интеллект и речь. Именно поэтому нарушения слуха у ребенка должны быть выявлены как можно раньше, а к протезированию необходимо приступать сразу же после постановки диагноза.

Необходимость регулярной проверки слуха

Практика показывает, что при своевременном и квалифицированно проведенном протезировании ребенок со слуховым аппаратом по уровню развития ничем не отличается от своих нормально слышащих сверстников. В нашей стране развертывание программы ранней диагностики потери слуха у детей только начинается, поэтому очень важно регулярно проверять слух ребенка, особенно после тяжелой болезни и лечения антибиотиками.

ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЮ

Показаниями к слухопротезированию является наличие у пациентов врожденной и приобретенной нейросенсорной тугоухости, заболеваний среднего уха и слуховой трубы, таких как адгезивный перфоративный и неперфоративный средний отит, отосклероз, хронический средний отит (гнойный, экссудативный) в стадии ремиссии, тубоотит, различные виды дисфункций слуховой трубы с потерей слуха от 30 Дб и выше.

Слухопротезирование противопоказано в течение

6 месяцев после острой потери слуха в результате череп-

34

но-мозговой травмы, инсульта. Противопоказанием является также тяжелая форма болезни Меньера, когда ношение слухового аппарата может провоцировать приступы. Для протезирования людей с психическими заболеваниями необходимо разрешение психиатра.

МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ МЕТОДА

Для проведения оториноларингологического обследования и слухопротезирования пациентов с патологией слуха нами использовался набор смотровых оториноларингологических инструментов (Можайский МИЗ, № 86/386-156), отоскоп, клинический диагностический аудиометр (типа АD-226, Hearing instrument Programmer Hi-Pro, специальные компьютерные ЭВМ программы для подбора слуховых аппаратов, опросники, а также различные современные внутриканальные, внутриушные и заушные слуховые аппараты. Набор диагностических таблиц (опросников), персональный компьютер и принтер.

ОПИСАНИЕ МЕТОДА

Слухопротезирование - это метод коррекции тугоухости различного генеза и степени тяжести при помощи компьютерных программ современными цифровыми и аналоговыми внутриушными, а также заушными слуховыми аппаратами. После сбора у слабослышащих анамнеза и заполнения пациентами анкет (Приложение №1,2,3,4), а также комплексного аудиологического обследования, включающего определение тональных костных и воздушных порогов с тестом латерализации (Вебера), позволяющих поставить диагноз, все персональные данные пациента заносятся в компьютер и с помощью специальных ЭВМ программ, а также «Hearing instrument Programmer Hi-Pro» проводится индивидуальная детальная тонкая настройка конкретного выбранного слухового аппарата.

35