Периоды заболевания:

1.Первый острый период - первая атака (развернутая стадия болезни);

2.Полная ремиссия (какая по счету);

3.Выздоровление;

4.Рецидив (какой по счету);

5.Терминальная период.

Дифференциальная диагностика ОЛ проводится с: А. Агранулоцитозами;

Б. Апластической анемией;

В. Неспецифическими полиаденитами и заболеваниями соединительной ткани, аутоиммунными заболеваниями, аутоагрессивными гепатитами, острым гемолизом;

Г. Вирусными инфекциями: вирусными гепатитами, СПИД, инфекционным мононуклеозом, virus-associated or reactive hemophagocytic syndrome;

Д. Инфекциями, протекающими с панцитопенией - тяжелые бактериальные инфекции (сепсис), Histoplasma capsulatum, Mycobacterium tuberculosis (гематогенно-диссеминированный туберкулез), atypical mycobacteria, Salmonella typhi, Mucor spp., Brucella spp. and Fusobacterim necrophorum, Borrelia (Lyme disease), сифилис;

Е. Тотальным некрозом костного мозга;

Ж. Метастазами опухолей в костный мозг –

нейробластома, мелкоклеточный рак легкого, железистый рак и др.;

З. Гиперэозинофильным синдромом;

К. Другими гемобластозами:

- МДС (количество бластных клеток меньше 20%; если красный ряд в костном мозге более 50%, проводят пересчет содержания бластных элементов в неэритроидной фракции костного мозга (гранулоциты + лимфоциты + моноциты), если бласты выше 20% - острый эритромиелоз, если меньше – то МДС);

-ХМЛ – бластный криз (анамнез с учетом клинической картины, костный мозг при миелоидном бластном кризе отличается большей пестротой миелоидного ростка (увеличение процента незрелых гранулоцитов с повышением миелоидно-эритроидного соотношения), Рh- хромосома может определяться в редких случаях при М1 и М2 вариантах ОНЛЛ; картина лимфоидного бластного криза сходна с ОЛЛ, к тому же Рh- хромосома встречается в 25% случаев ОЛЛ, однако молекулярно- биологическое исследование показало, что строение онкогена BCR-ABL при ОЛЛ и ХМЛ неодинаково: при ОЛЛ экспрессируется патологический белок р190, а при ХМЛ – р210);

-НХЛ в стадии лейкемизации (клиническая картина, классификация ВОЗ 1999г: те гемабластозы, у которых бласты имеют фенотип ранних предшественников обозначаются как ОЛЛ/НХЛ (В- или Т), а остальные как НХЛ из периферических клеток);

Л. Вариантами ОЛ;

FAB классификация ОЛ

Острые нелимфобластные лейкозы:

Острый миелобластный лейкоз без созревания(М1) – бластные клетки в костном мозге не менее 90%, созревающие гранулоциты (от промиелоцитов до сегментоядерных) менее 10%;

Острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2) - бластные клетки не менее 30%, но не более 90%, клетки моноцитарного ростка кроветворения составляют менее 20%, созревающие гранулоциты – не менее 10%;

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) – типичный морфологический субстрат – характерного вида промиелоциты более 30%. М3v- гиперлейкоцитоз, более выраженный геморрагический синдром.

Острый миеломонобластный лейкоз (М4) – 1) клетки моноцитоидного ростка кроветворения костного мозга (промоноциты, моноциты) составляют более 20%; 2) в периферической крови клетки моноцитоидного ростка кроветворения составляют не менее 5,0х109/л. - Если оба условия выполнены, то диагноз - М4. - Если 1-е условие выполнено, а второе нет, то оценивают результаты цитохимической окраски бластных клеток на альфа- нафтилэстеразу, если не менее 20% бластов дают положительную реакцию на альфа-нафтилэстеразу, то диагноз – М4, Если менее 20% - то М2. Если в КМ <5% эоз. то диагностир. вар. М4эо.

Острый монобластный лейкоз (М5) – в костном мозге клетки моноцитарного ряда гемопоэза составляют не менее 80%. Если монобласты составляют более 80% от всех клеток моноцитарного ростка кроветворения, то диагноз – М5а (острый монобластный лейкоз без созревания). Если монобласты составляют менее 80% от всех клеток моноцитарного ростка кроветворения, то диагноз – М5b (острый монобластный лейкоз с созреванием).

Острый эритробластный лейкоз (острый эритромиелоз,(М6) – если в КМ более 50% всех эритрокариоцитов и число бластов неэритроидной фракции КМ более 20% .

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) – диагноз устанавливают на основании данных электронно-микроскопического исследования бластных клеток и иммунофенотипирования.

Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (М0) – диагноз устанавливается на основании отрицательных результатов всех цитохимических окрасок бластных клеток или на основании даных иммунофенотипирования.

Морфологические и цитохимические признаки бластов, иммунологические, при различных вариантах ОНЛЛ Цитогенетические маркеры t(8;21) при М2, t(15;17) при М3, inv16 при

М4эо – благоприятные, а 3q21, 3q26 при ОМЛ с тромбоцитозом, t(6;9) при ОМЛ с базофилией, Ph-хромосома – неблагоприятные

Острые лимфобластные лейкозы:

Для классификации ОЛЛ ФАБ классификация использует цитологические особенности бластных клеток:

L1 – ОЛЛ микролимфобластный (в 80% случаев встречается у детей);

L2 – ОЛЛ с типичными лимфобластами (преобладает у взрослых);

L3 – ОЛЛ с макролимфобластами по типу лимфомы Беркитта (редкая форма).

Иммунологический фенотип ОЛЛ: частота, прогноз и ассоциированные генетические аномалии t(9;22), t(4;11), t(8;14), t(2;8), t(8;22) – неблагоприятны при

ОЛЛ.