Неврогенные опухоли составляют пеструю и дифференцирован ную группу новообразований средостения.
Они могут происходить из пограничного симпатического ствола, корешков оболочек спинного мозга, межреберных нервов, из rami communicantes, блуждающего, диафрагмального, возвратного, сердечных нервов, а также из других нервных элементов средосте ния.
Неврогенные опухоли средостения могут встречаться в любом возрасте — от новорожденных до глубокой старости. Наиболее часто они обнаруживаются в возрасте от 10 до 30 лет. Статистиче ские данные свидетельствуют о том, что ганглионевромы и невробластомы обнаруживаются чаще в детском возрасте; напротив, неврилеммомы и нейрофибромы в подавляющем большинстве случа ев выявляются у взрослых. Соотношение женщин и мужчин среди больных с неврогенными опухолями средостения составляет 6:4.
Около 35% всех неврогенных опухолей средостения происходят из элементов симпатического ствола и симпатических ганглиев; опухоли из шванновской оболочки — неврилеммомы, а также не врофибромы — встречаются почти одинаково часто, приблизительно в 23% случаев.
Неврогенные опухоли средостения чаще, чем другие опухоли данной локализации, дают клинические проявления, и они более выражены. Одним из наиболее характерных симптомов являются боли в груди и спине, обычно тупые, ноющие, редко колющие. В ря де случаев обнаруживается изменение чувствительности и пигмен тация кожи на стороне поражения, иногда извращение сухожильных рефлексов. Относительно редко встречаются кашель, одышка, еще реже — симптомы сдавления органов средостения. В отдельных случаях из-за сдавления симпатических нервных элементов опу холью наблюдается синдром Клода Бернара — Горнера. Плеврит как осложнение неврогенной опухоли встречается, по-видимому, не очень часто, но в некоторых случаях он может явиться первым кли ническим проявлением новообразования. Важно отметить, что по явление геморрагического плеврита при этих обстоятельствах от нюдь не обязательно свидетельствует о малигнизацин опухоли.
Дисфагия при неврогенных опухолях, даже при весьма боль ших их размерах, отмечается очень редко. Несколько чаще обнару живается сколиоз, выпячивание грудной стенки, выбухание опухо ли через верхнюю апертуру грудной клетки. Из общих симптомов следует отметить слабость, регионарную потливость, субфебрильную температуру. При опухолях в виде песочных часов, сдавливающих спинной мозг, имеют место радикулярные боли, парезы, параличи. Эти симптомы чаще обнаруживаются у детей при наличии симпатобластом или симпатогониом.
В тех случаях, когда неврогенная опухоль средостения служит лишь одним из проявлений неврофиброматоза Реклингхаузена, мо гут прощупываться узлы по ходу нервов на руках и ногах, грудной клетке и т. д.; иногда при этом отмечается и симптом Минора.
189
положения тела исследуемого. Не выявляется обычно никакой пуль сации тени опухоли — ни активной, ни передаточной.
На рис. 94 представлена типичная рентгенологическая картина неврогенной опухоли левой половины заднего средостения. На прямой рентгенограмме груд, ной клетки видна полуовальная тень, примыкающая к позвоночнику и имеющая четкую дугообразную границу слева. Окружающий легочный рисунок не изменен. На боковой рентгенограмме видно, что патологическая тень почти целиком на слаивается на тень позвоночника, а своим задним контуром прилежит к задним ребрам. На боковой томограмме тень опухоли выявляется особенно четко; струк тура ее совершенно однородна.
Поскольку описанная рентгенологическая картина часто не да ет возможности с уверенностью определить внелегочную локализа цию патологического образования, существенную помощь может оказать в подобных случаях диагностический пневмоторакс. Если опухоль действительно располагается в средостении, на рентгено грамме, произведенной после применения пневмоторакса, не обна руживается никакого изменения ее расположения, несмотря на спа дение легкого (рис. 95). При внутрилегочном расположении опухоли она смещается вместе со спавшимся легким. Искусственный пнев
моторакс |
оказывается |
эффективным при расположении опухоли |
в верхнем |
и среднем |
отделах средостения. При ее локализации |
в наддиафрагмальном отделе большую ценность в отличительном распознавании внутри- и внелегочного расположения оказывает пневмомедиастинография.
Такой дифференцированный подход к выбору метода исследова ния при необходимости уточнить внутриили внелегочную локали зацию патологического образования в зависимости от его располо жения в верхнем, среднем или нижнем этаже обусловлен следую щим обстоятельством. Как известно, при пневмотораксе легкое при отсутствии плевральных спаек спадается по направлению к корню; при этом особенно заметно смещается верхушка легкого, в то вре мя как базальный его отдел, фиксированный легочной связкой к ме диальной части соответствующего купола диафрагмы, как прави ло, не отходит от нее. Поэтому патологическое образование, расположенное в верхнем отделе легкого, в условиях пневмоторак са заметно смещается к корню, что и доказывает его внутрилегочное расположение. Если же оно расположено вне легкого, спадение последнего не приводит к его смещению, как это было показано на рис. 95.
Вто же время, при расположении патологического образования
вмедиальной части базального отдела легкого, оно остается непод
вижным в условиях пневмоторакса, так как этот отдел легкого в большинстве случаев почти не изменяет своего расположения.
Обратная закономерность отмечается в отношении искусствен ного пневмомедиастинума. Этот метод малоэффективен при лока лизации опухоли в верхнем отделе заднего средостения. Из-за на личия очень небольшого количества клетчатки в этом отделе сре достения скапливается мало газа, поэтому опухоли, которые здесь
13 И. Д. К у зн ец о в и Л. С. Р о зе н ш т р а у х |
193 |
располагаются, |
газом |
почти не окаймляются. Это обстоятельство |
|||
в |
ряде случаев не позволяет судить по |
данным медиастинографии |
|||
об истинной локализации опухоли. |
|
|
|||
|
Напротив, |
при |
локализации патологического |
образования |
|
в |
нижне-медиальном |
отделе легочного |
поля (рис. 96), |
когда, как |
уже указывалось, искусственный пневмоторакс не эффективен для уточнения топографических взаимоотношений, пневмомедиастинография приносит ценные дополнительные данные, позволяющие правильно решить поставленный вопрос. В связи с наличием обиль ной рыхлой клетчатки в нижнем отделе заднего средостения газ проникает сюда в достаточном количестве, чтобы окутать невро генную опухоль, которая здесь располагается (рис. 97).
В ряде случаев все сказанное справедливо и в отношении сред него этажа средостения, где также имеется достаточное количест во клетчатки и пневмомедиастинография позволяет решить вопрос о принадлежности опухоли к этой анатомической области.
Необходимо подчеркнуть, что на прямой обзорной пневмограм ме может возникнуть неправильное представление о локализации опухоли.
На рис. 98 представлено патологическое образование в среднем отделе лево го легочного поля, проецирующееся при боковом исследовании сзади на уровне позвоночника. Новообразование не смещается и не изменяет своей конфигура ции при дыхании. Для решения вопроса о его локализации произведена пней-
момедиастинография. На |
прямой рентгенограмме, сделанной после введения га |
за в средостение, видно |
отслоение медиастинальной плевры, особенно слева. |
Создается впечатление, что между срединной тенью и патологическим образова
нием |
также имеется полоска |
газа и что оно оттеснено |
кнаружи вместе |
с лег |
ким |
(рис. 99, а). Между тем |
на томограмме видно, что |
это не так: газ |
окуты |
вает патологическое образование с трех сторон, оно располагается кнутри от медиастинальной плевры и, следовательно, в средостении (рис. 99, б). На бо ковой томограмме также видно, что опухоль окружена газом, за исключением небольшого участка, где она тесно прилежит к задним ребрам.
Картина, которая представлена на рис. 99, а, обусловлена тем, что в условиях пневмомедиастинума на тень опухоли заднего сре достения наслаивается прослойка газа, располагающаяся в перед нем отделе этой области. Неправильное истолкование этой типич ной скиалогической картины приводит к диагностическим ошибкам.
Истинная форма неврогенных опухолей нередко может быть установлена лишь при томографическом исследовании, особенно в прямой проекции, когда медиальная часть опухоли прикрыта сре динной тенью (рис. 100). Послойное исследование позволяет в этих случаях обнаружить уплощенный внутренний контур неврогеннон опухоли на стыке последней и позвоночника, а также постепенный переход медиастинальной плевры на опухолевый узел, обусловлен ный отслоением плеврального листка новообразованием (рис. 101). Эти дополнительные данные имеют серьезное значение в уточнении диагностики неврогенных опухолей средостения.
Говоря о значении томографического исследования, нельзя не упомянуть о том, что в некоторых случаях неврогенные опухоли, как
194