5 курс / Онкология / Опухоли_сердца_у_детей_Белозеров_Ю_М_,_Леонтьева

Ю.М. Белозеров, И.В. Леонтьева, Л.В. Брегель, В.М. Субботин

ОПУХОЛИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Ульяновск

2016

УДК 616.1-053.2

ББК 57.33+54.10 Б 43

Авторы:

Белозеров Юрий Михайлович – д.м.н., профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, главный научный сотрудник отделения патологии сердечно-сосудистой системы ГБУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России НаучноИсследовательский Клинический Институт Педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева.

Леонтьева Ирина Викторовна – д.м.н., профессор, руководитель отделения патологии сердечно-сосудистой системы ГБУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России Научно-Исследовательский Клинический Институт Педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева.

Брегель Людмила Владимировна – д.м.н., профессор заслуженный врач РФ, заведующая кафедрой педиатрии ГБОУ ДПО ИГМАПО МЗ РФ, заведующая детским кардиологическим центром ГБУЗ Иркутская областная детская клиническая больница.

Субботин Владимир Михайлович – канд. мед. наук, ассистент кафедры педиатрии ГБОУ ДПО ИГМАПО МЗ РФ.

Б 43 Белозеров Ю.М., Леонтьева И.В., Брегель Л.В., Субботин В.М. Опухоли сердца у детей – Ульяновск: Зебра, 2016. – 107 с.

На основании собственных 30-летних наблюдений (72 ребенка) и данных литературы авторами подробно изложены вопросы клиники и диагностики первичных (доброкачественных и злокачественных), метастатических новообразований сердца у детей. Приведены сведения о первичных доброкачественных опухолях сердца; рабдомиоме (в том числе при туберозном склерозе), миксоме (в том числе при комплексе Карней), фиброме, тератоме, ангиоме, папиллярной фиброэластоме и при первичных злокачественных новообразованиях (ангиосаркоме, рабдомиосаркоме, фибросаркоме и др.).

Книга предназначена для педиатров, кардиологов, врачей ультразвуковой диагностики.

УДК 616.1-053.2

ББК 57.33+54.10

Рецензент: Неудахин Евгений Васильевич – д.м.н., профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, кафедра госпитальной педиатрии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, главный научный сотрудник медицинской помощи детям Департамента здравоохранения Москвы.

4

Введение

Новообразование сердца доброкачественного или злокачественного характера – очень редкое заболевание [ORPHA номер 875]. Возможно, это объясняется хорошим кровоснабжением сердца и быстрым обменом веществ в сердечной мышце. Различают первичные (доброкачественные и злокачественные) и вторичные опухоли сердца.

Опухоли сердца проявляются по-разному, а в связи с тем, что встречаются они редко, правильный диагноз обычно устанавливается не сразу. У больного может быть длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемение пальцев рук и ног. Опухоли могут приводить к кардиомегалии и снижению се6рдечного выброса. Быстро или постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности – бледность, одышка, тахикардия.

гепатомегалия. Появляются изменения в анализах крови, в первую очередь ускорение СОЭ и анемия. Жалобы со стороны сердца зависят от топического расположения опухоли в сердце. Если опухоль располагается в толще миокарда, то нарушается проводимость, появляются сердечные блокады и возникают различные нарушения ритма, сопровождающиеся обмороками и иногда внезапной смертью. Они могут также имитировать пороки сердца. При возникновении опухолей внутри полостей сердца,

преобладают симптомы сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу.

Особенности опухолей у детей

Опухоль представляет собой местное прогрессирующее разрастание какой-либо ткани, комплекса тканей или клеток, внешне имеющее чаще всего вид узла. Основными особенностями опухолевого роста является его автономность — утрата способности реагировать на факторы, угнетающие или стимулирующие размножение нормальных клеток, потеря способности к дифференцировке — возврат к эмбриональному недифференцированному тканевому типу — анаплазия и безграничность размножения клеток и роста опухоли, которые ограничены только сроком жизни больного.

Особенности опухолей у детей следующие [Ивановская Т.Е., Цинзерлинг А.В., 1976].

Первой особенностью опухолей у детей по сравнению с опухолями у взрослых является их возникновение у детей на основе дизонтогенеза — нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Иными словами, преобладающее большинство опухолей у детей возникает из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто

5

располагающихся не на месте — дистопично. Опухоли, развивающиеся на основе пороков развития, получили название «дизонтогенетические», или «тератоидные»,

опухоли. Тератома (от греч. teras, teratos — урод, уродство, чудовище) — опухоль,

возникающая на основе дизонтогенеза на любом из этапов внутриутробного развития.

Смещение тканевых зачатков, потеря ими связи с окружающими растущими и формирующимися тканями приводит к тому, что эти зачатки лишаются гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Благодаря такому выключению регулирующих влияний смещенные зачатки тканей приобретают известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста.

Вторая особенность опухолей у детей — большая частота доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных опухолей, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются намного чаще.

Третья особенность опухолей у детей — преобладание среди злокачественных

опухолей сарком.

Четвертая особенность опухолей у детей — своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей, которые долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям и долго не метастазируют.

Своевременное оперативное удаление этих опухолей приводит к полному выздоровлению ребенка.

Данные особенности полностью находят свое отражение при опухолях сердца у детей, однако необходимо отметить, что, какой бы не была опухоль по происхождению, она злокачественна по локализации, обусловливая нарушение насосной функции сердца или поражение проводящей системы.

Краткая историческая справка

Первое секционное описание опухоли сердца принадлежит итальянскому патологоанатому М.R Columbus, который при вскрытии трупа кардинала Gambrera

обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и

описал свою находку в 1559 г. Первая клиническая диагностика опухоли сделана в 18

столетии Boneti, однако многие полагают, что первое сообщение сделано Albers в 1835.

В 1936 г. было осуществлено первое успешное удаление неоплазмы сердца. В 1952 г.

для диагностики опухоли сердца впервые применена ангиография. В 1955 г.

использовано искусственное кровообращение для удаления внутриполостной опухоли сердца.

6

В 1971 году Luc G. и Van der Hauwaert одни из первых отметили, что несмотря на доброкачественную природу новообразований сердца, их клиническое течение является настолько «злокачественным», что по частоте летальных исходов заболевания они не отличаются от истинных злокачественных сердечных неоплазм. В своей работе он на основании собственных наблюдений делает следующие выводы о наличии реальных комплексных симптомов:

1 – застойная сердечная недостаточность и выраженная кардиомегалия у новорожденных, не обусловленная врожденным пороком сердца, миокардитом или фиброэластозом миокарда;

2 – застойная сердечная недостаточность с шумами в сердце, нарушениями ритма сердечной деятельности от разной степени АВ блокады до не поддающихся медикаментозному лечению приступов тахикардии;

3 – сочетание заболевания сердца и эмболии периферических артерий;

4 – атипичные формы «клапанных стенозов» (изменчивый характер шумов в сердце с учетом смены положения тела больных, нарушения ритма и диспропорции между выраженной кардиомегалией и признаками только умеренной клапанной обструкции или же признаки инфаркта миокарда на электрокардиограмме);

5 – выявление изолированного образования, выходящего за пределы границ сердца на рентгенограмме (при наличии признаков кальцификации почти всегда можно диагностировать фиброму, гамартому или тератому сердца).

Варианты опухолей сердца

Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными (метастатическими), они могут образовываться в миокарде или перикарде. Первичные опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако какой бы опухоль не была доброкачественной, она злокачественна изначально по локализации и может приводить к внезапной смерти ребенка

Среди первичных опухолей сердца у детей встречаются рабдомиомы,

внутриперикардиальные тератомы, миксомы, фибромы, гемангиомы, мезотелиомы,

мультиклеточные гамартомы, эпикардиальные липомы и рабдомиосаркомы. Некоторые опухоли не идентифицируются при патологоанатомическом исследовании.

Также могут наблюдаться эндодермальные опухоли сердца. Например, опухоль атриовентрикулярного узла содержит нейроэндокринные клетки, которые имеют отношение к эндодерме. Такую опухоль обозначают мультиклеточной опухолью атриовентрикулярного узла или врожденной эндодермальной гетеротопией

7

атриовентрикулярного узла. Существуют параганглиомы сердца, при этом опухоль обусловливает артериальную гипертензию и повышенную экскрецию катехоламинов с мочой. Такие опухоли чаще имеют левостороннюю локализацию. Могут встречаться внутрисердечные феохромоцитомы.

Первичные саркомы сердца представлены широким спектром опухолей:

ангиосаркомой, гемосаркомой, рабдомиосаркомой, остеосаркомой, липосаркомой,

мезотелиомой, злокачественной шванномой, фибросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой, хориокарциномой, лейомиосаркомой, синовиальной саркомой, нейрофибросаркомой, миксосаркомой, лимфосаркомой, саркомой ретикулярных клеток, недифференцированной саркомой.

Метастазы в сердце могут возникать лимфогенным или гематогенным путем.

Метастатические опухоли сердца часто наблюдаются при бронхогенной карциноме,

карциномах желудочно-кишечного тракта, лимфомах, лейкозах, карциноидных опухолях, меланомах, при карциноме позвоночника.

Другой вариант опухолевого поражения сердца — прорастание опухоли из рядом подлежащих злокачественных новообразований. Такой вариант опухолевого поражения сердца наблюдается при опухолях средостения, злокачественной тимоме.

Опухоль печени – например, гепатоцеллюлярная карцинома – может распространиться в сердце по нижней полой вене. Абдоминальные опухоли распространяются в сердце путем попадания опухолевых эмболов через нижнюю полую вену в правое предсердие.

Такая ситуация возможна при карциноме почек, почечной ангиомиолипоме, карциноме позвоночника. Метастазы из мочеполовой системы распространяются по кровеносным сосудам при лейомиоматозе матки, тестикулярных тератомах. Метастазы в сердце наблюдаются при хориокарциномах, опухолях щитовидной железы, скелетно-

мышечных опухолях (гемангиоперицитома).

Псевдоопухолевыми образованиями в сердце являются тромбы, клапанные вегетации, различные варианты анатомии сердца (выступающее отверстие легочной вены, сеть Хиари в правом предсердии, выступающая crista terminalis), пристеночные тромбы (в том числе в аневризме левого желудочка), липоматозная гипертрофия межпредсердной либо межжелудочковой перегородки, ревматоидные узелки, отрыв сухожильных нитей, внутрисердечные кисты.

Частота опухолей сердца

Доброкачественные первичные опухоли сердца встречаются значительно чаще,

чем злокачественные новообразования. По данным аутопсий, частота первичных

8

опухолей составляет 0.001–0.030% [Centofanti P, et al, 1999], около 75% из них — доброкачественные и 25% — злокачественные.

Частота неоплазм у детей по данным Orhan Uzun, et al, [2007] представлена в таблице 1

Таблица 1

Рабдомиома — типичная опухоль сердца у детей и в 75% случаев обнаруживается в возрасте до 1 года. Эта опухоль в 50–80% случаев сочетается с туберозным склерозом.

Фиброма является второй по частоте опухолью сердца в детском возрасте. В

большинстве случаев (40%) она определяется у детей моложе 1 года.

Миксома наблюдается у 9–15% детей с опухолями сердца и является наиболее характерной первичной опухолью сердца во всех возрастных группах.

Тератомы – их истинная частота не установлена, но половина из них выявляется в период новорожденности и 66% — у детей до 1 года.

Саркомы составляют 25% среди всех опухолей сердца, наиболее часто у детей обнаруживается ангиосаркома.

Метастатические опухоли сердца у детей – наиболее частые (в порядке убывания) при лимфомах, лейкемии, меланоме, нейробластомах [Lam K.Y. et al, 1993].

Половозрастная характеристика

9