Атрезия легочной артерии
Этот порок – всегда «критический», а дети, родившиеся с ним, сразу после рождения требуют не просто собственно хирургической помощи, но и мероприятий, которые, кроме как реанимационными, не назовешь, особенно при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Непременным условием благоприятного исхода является транспортировка в ближайший специализированный кардиоцентр, т.к. нужна и очень точная диагностика, и подготовка к операции, и самое современное обеспечение хирургии и послеоперационного ухода.
Анатомическое нарушение состоит в том, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. Выход закрыт, а кровь, попадающая в него, должна идти назад в предсердие, а уже отсюда, через овальное окно – в большой круг, и через открытый артериальный проток – в легкие. Сердце переполнено кровью, а легочный кровоток и, соответственно, насыщение крови кислородом, резко уменьшены. Ситуация катастрофическая, и порок совместим с жизнью только в течение нескольких дней.
Выбор метода операции – всегда индивидуален, но, в общем, направлен на создание выхода из правого желудочка (для его так называемой «декомпрессии») и дополнительного сообщения между кругами кровообращения с помощью аорто-легочного анастомоза, описанного ранее. Мы не будем останавливаться на объяснении отдельных методов. Их несколько, и ни один из них – не универсален, т.е. не подходит для всех случаев этого тяжелейшего порока. Хочется только еще раз сказать, что детей с этим грозным диагнозом можно спасти. И пусть это возможно не всегда, но стремиться к этому необходимо. Многое, если не все, зависит от времени оказания помощи и профессионализма людей, оказывающих ее, а значит, - и от вас, и от врачей.
Аномальное отхождение
коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)
В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название - аббревиатура (а за названиями операций – фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена). Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока – ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др. Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром».
В правильно развитом сердце обе коронарные, или венечные, артерии, которые несут артериальную кровь для самого сердца, отходят от начала восходящей аорты, у самого ее корня. Это – ее первые, важнейшие ветви, благодаря которым сердце получает свой кислород и питательные вещества.
При пороке сердце, который мы сейчас рассматриваем, одна из коронарных артерий начинается не от аорты, а от рядом лежащей легочной артерии, в которой содержится венозная, а не артериальная кровь. Чаще всего это происходит с левой, т.е. главной артерией, которая питает большую часть сердечной мышцы.
Что же при этом происходит?
Во внутриутробной жизни обе коронарных артерии получают кровь под одинаковым давлением, т.к. в легочной артерии давление почти равно давлению в большом круге, а разница в насыщении крови кислородом незначительна.
Но после рождения условия кровотока в сердце резко меняются. По правой артерии продолжается поступление артериальной крови из аорты. А левая, а вместе с ней и вся масса мышц левого желудочка, получает артериальную кровь только через мелкие обходные пути, так называемые «коллатерали», из системы той же правой артерии. Из левой артерии часть крови вытекает в легочную артерию, не успев попасть в сосудистую сеть и отдать содержащийся в ней кислород. Происходит то, что называется «синдромом воровства». Для мышцы сердца такое воровство опасно: левые отделы начинают очень быстро страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, а вся картина чрезвычайно напоминает, и, в сущности, является ишемической коронарной болезнью, столь хорошо известной всем. У СБУГ и у ишемии, которая часто развивается у людей пожилого возраста, совершенно разные причины. Однако, следствия – очень похожи: сердечная недостаточность, инфаркты сердечной мышцы, сопровождающиеся сильнейшими болями, о которых грудной ребенок не может ничего сказать.
Симптоматика чаще всего проявляется в течение первых 4-х месяцев, а если ничего не будет предпринято, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90 процентов детей с этим пороком. У части детей коллатерали развиваются хорошо и дети могут перенести период новорожденности, но, тем не менее, требуют хирургической помощи.
В любом случае, как и при многих других пороках, диагноз должен быть известен как можно раньше. Обычно подозрение, а иногда и абсолютно правильный диагноз виден на обычной электрокардиограмме, картина которой при этом пороке достаточно типична.
Катетеризация сердца позволит точно определить место расположения устья левой коронарной артерии.
Методов хирургической коррекции несколько
Прежде всего, можно просто перевязать устье аномальной левой коронарной артерии. Это прекратит утечку, повысит давление в коронарном бассейне и значительно улучшит питание сердечной мышцы. Сегодня закрытие устья может быть сделано без операции, в рентгенохирургическом кабинете. Но, даже если это невозможно, то операция перевязки – достаточно проста, не требует искусственного кровообращения и может быть выполнена в любой детской кардиохирургической клинике.
В ряде случаев можно наложить анастомоз между подключичной и коронарной артерией, перевязав ее устье. Это тоже закрытая операция. Обе они – паллиативны, т.е. не решают главной задачи: восстановление нормальной двукоронарной системы снабжения сердца кровью.
Понятно, что это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой веночной артерии от легочной – в аорту, туда, откуда она должна отходить. Для этого предложено несколько вариантов операций, и детали вам должен объяснить оперирующий вашего ребенка хирург.
Операция – непростая, довольно длительная, выполняется в условиях искусственного кровообращения, и, что самое важное – не частая, т.к. этот порок встречается достаточно редко. Поэтому значительным опытом обладают только крупные центры, имеющие постоянный поток больных с врожденными пороками сердца.