Стенозы аорты
Помимо сужений на уровне самого клапана аорты, встречаются стенозы как над ними, так и под ними. При этом створки клапана нормально и хорошо развиты. Они относятся к группе аортальных стенозов из-за похожего течения, хотя формально и не касаются устья аорты.
Надклапанные стенозы возникают из-за существования мембраны внутри просвета восходящей аорты (т.е. начального ее участка), частично закрывающей его, создавая препятствие кровотоку. Клинически они обычно дают о себе знать в юности или в ранней молодости и должны быть удалены, т.к. последствия длительного их существования в токе крови приводит к тем же последствиям, которые мы описали в предыдущей главе.
Это же относится к подклапанным стенозам. Аномальная мембрана существует тотчас за створками и, хотя с ними совсем не связана, создает препятствие нормальному выбросу крови из левого желудочка. При значительной разнице давления между левым желудочком и аортой из-за этой мембраны ее необходимо убрать. Операция эта – несложная, но, конечно, связана с искусственным кровообращением, т.к. делается на открытом сердце.
Еще один, достаточно частый сценарий, - это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. При нем в полости желудочка под аортой нет никакой мембраны, а сужение вызвано резким патологическим утолщением межжелудочковой перегородки почти тотчас под клапанами аорты. При этом и клапанный аппарат, и устье аорты совершенно нормальны. Этот порок, если ничего не делать, непременно приведет к тем последствиям перегрузки левого желудочка, о которой мы говорили выше, и, больше того, поскольку ответом самой стенки желудочка на стеноз является утолщение стенки, будет ее быстро усугублять: градиент давления будет только расти. Скажем сразу, что это – не хирургическая болезнь. То есть, ее можно устранить и хирургически, удаляя утолщенную часть перегородки, но эта часть не имеет четких границ, а операция – очень травматична и никогда не сопровождается желаемым результатом. К счастью, существует группа лекарственных препаратов, так называемых бета-блокаторов, которые если и не излечивают, то позволяют жить ребенку, а затем – и взрослому долгие годы и никогда не лечь на операционный стол.
Единственный желудочек
При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру. Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.
Аорта и легочная артерия – магистральные сосуды – могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».
Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений. С точки зрения тока крови – все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой. При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что, в конечном счете, приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е. к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.
После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг – развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.
Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать, или лечить только консервативно, то могут прожить 10 и более лет. Однако, их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время, хирургическое лечение станет невозможным. И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е. к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана. Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.
Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.
Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз – его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.
И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать – не стоит.
Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии – реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.
Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это – сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.