- •Первая реакция
- •Что такое врожденный порок сердца?
- •Самые частые и важные вопросы
- •Понятие о сердечно-сосудистой системе и движении крови
- •Понятие о давлении, сопротивлении и ритме сердца
- •Формирование сердца
- •Несколько слов о наследственности
- •Что такое «шунт», или «сброс» крови
- •О сбросе слева-направо
- •Сброс справа-налево и цианоз
- •Понятие о «перекрестном сбросе»
- •Препятствия кровотоку
- •Частота врожденных пороков сердца
- •Первые реакции и ваши первые действия
- •Как устанавливается диагноз?
- •Какие бывают операции на сердце?
- •Как будет проходить операция и кто будет ее делать?
- •Первые часы. Реанимация
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Открытый артериальный проток
- •Коарктация аорты
- •Открытый общий атрио-вентрикулярный канал
- •Тотальный аномальный дренаж легочных вен
- •Цианоз и «синие» пороки
- •Тетрада Фалло
- •Транспозиция магистральных сосудов
- •Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки
- •Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии
- •Отхождение сосудов от правого желудочка
- •Аномалия Эбшейна
- •Общий артериальный ствол
- •Врожденный стеноз аортального клапана
- •Стенозы аорты
- •Единственный желудочек
- •Синдром гипоплазии левых отделов сердца
- •Изолированный стеноз клапана легочной артерии
- •Атрезия легочной артерии
- •Врожденные пороки митрального клапана
- •Кардиомиопатии и опухоли сердца
- •Психологические проблемы
- •О результатах операции
- •Если вам отказали в операции
- •О плохом
- •Вместо заключения
- •Словарь некоторых терминов
- •Содержание
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Слово «аномальный» означает – неправильный. При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.
Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.
Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену.
Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако, это время может быть очень коротким.
Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения – чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.
Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови – просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) - синюшен. Это – цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.
При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.
В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.
Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.
Иногда допустим и экстренный вариант – расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.
Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.
Отдаленные результаты операции достаточно хорошие – ведь основной порок устранен. Однако, дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок – не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.