6 курс / Неонатология / Pediatria_Tom_1_Serdechno_legochnaya_reanimatsia_neonatologia_likhoradka

транзиторным дисбиоценозом, переходом на лактотрофный тип питания, реакцией кишечника на новый состав пищи. О катаральной реакции слизистой кишечника говорит появление в кале почти всех новорожденных большого количества муцина.

Пограничные состояния со стороны кожных покровов

Простая эритема. Реактивная гиперемия кожи в ответ на удаление первородной смазки и проведение первой ванны. Максимально выражена на 2-е сутки жизни, исчезает к концу первой недели жизни.

Токсическая эритема. Мелкие плотные белесоватые папулы и пустулы размером 1–4 мм, расположенные на фоне гиперемии преимущественно на туловище, конечностях и в области промежности. В очагах высыпаний при микроскопии содержимого везикул и папул обнаруживают эозинофилы. Этому можно представить следующее объяснение. После родов отмечается эозинопения в крови, эозинофилы инфильтрируют кожу как результат действия глюкокортикостероидов при родовом стрессе (хоуминг эозинофилов). Альтернативная теория связывает развитие токсической эритемы с избыточной реакцией кожной иммунной системы на микробную колонизацию. Сыпь постепенноугасает через 2–3 дня после появления.

Физиологическое шелушение. Крупноили мелкопла-

стинчатое шелушение (десквамация) чаще на животе и груди, возникает на 3–5-й день жизни после угасания простой эритемы, более выражена у переношенных детей. Проходит самостоятельно. Необходимо дифференцировать с ихтиозом.

Физиологическая желтуха. Регистрируется у 60–70 %

новорожденных. Развивается вследствие гемолиза эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин, и недостаточной

120

конъюгационной способности печени. Желтушное окрашивание кожи возникает через 24–36 часов после рождения (при уровне билирубина свыше 68 мкмоль/л), усиливается у доношенных до 4–5-го дня и начинает угасать к 7–10-му дню, пол- ностьюисчезаяк3-йнедележизни.Максимальнаяконцентра- ция общего билирубина составляет у доношенных новорожденных ≤ 256 мкмоль/л на 3–4-е сутки (у недоношенных ≤ 171). При физиологической желтухе общий билирубин крови повышен за счет непрямой фракции, в клиническом анализе крови отмечают нормальные значения гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов. Относительная доля прямой фракции сывороточного билирубина менее 20 %. Никаких других отклонений кроме желтого окрашивания кожных покрововинепрямойгипербилирубинемииуребенканеобнаруживают (подробнее см. параграф 2.8).

Родовая опухоль. Родовая опухоль представляет собой отек мягких тканей предлежащей части. Отечность часто распространяется за пределы швов черепа и может захватывать одновременно несколько костей. В месте отека могут обнаруживаться кровоизлияния различной формы и величины в зависимости от силы и продолжительности давления на ткани во время родов. При головном предлежании родовая опухоль может определяться на затылке, теменной или лицевой части. Иногда наблюдаются кровоизлияния в конъюнктиву и сетчатку глаза. Родовая опухоль безболезненная на ощупь, как правило, рассасывается через 2–3 дня после рождения ребенка.

Гиперплазиясальныхжелез.Белыепапулынаносу,ще-

ках и лбу размером 1–2 мм, которые образуются вследствие гиперплазии сальных желез, скопления кератина и секрета сальных желез в сально-волосяных фолликулах. Обычно исчезают в течение первого месяца жизни, возможны до 4–6 месяцев у детей на грудном вскармливании из-за продолжающейся андрогенной стимуляции.

121

Милиумы. Множественные белые или желтые поверхностные мельчайшие кистоидные элементы. Представляют собой мелкие эпидермальные кисты, развивающиеся из сальных желез веллусных волос, самостоятельно исчезают через 1–2 недели. Необходимо дифференцировать от кристаллической потницы, появлению которой способствуют перегревание и повышенная влажность. В области средней линии твердого неба у 60–70 % новорожденных наблюдаются беловатые папулы, являющиеся эквивалентом милиумов и получившие название «жемчужины Эпштейна». Возникающие в области зубной пластинки сходные образования называются узелками Бона.

Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз.

Высыпания на лбу, грудной клетке и конечностях, которые могут присутствовать при рождении или появляются на первой неделе жизни. Сначала высыпания имеют вид поверхностных пустул, которые лопаются в течение 48 часов, становятся плотными, выступают над поверхностью кожи и покрыты корочкой, оставляют после себя мелкие пигментированные пятна. Гиперпигментированные пятна могут исчезать лишь к 3 месяцам. В мазке из содержимого везикул преобладают нейтрофилы. Заболевание редко наблюдается у детей белой расы (0,2 %), в то время как его частота у темнокожих детей составляет 4–5 %. Развитие транзиторного неонатального пустулезного меланоза связывают с микробной колонизацией кожи.

Симптом Арлекина. Выраженное отличие в окраске половины тела ребенка (одна половина бледная, а другая гиперемирована) с четкой границей между ними. Продолжительность – несколько минут. Предполагаемый механизм – нестабильность сосудистого тонуса. Доброкачественное состояние.

122

Пограничные состояния со стороны почек

Ранняя неонатальная олигурия. Под олигурией пони-

мают выделение мочи в сутки в количестве менее 15 мл/кг. Данное транзиторное состояние встречается у всех здоровых новорожденных первых 3-х суток жизни и обусловлено повышенным выделением антидиуретического гормона.

Транзиторная протеинурия. Наблюдается также у всех здоровых новорожденных вследствие повышенной проницаемости эпителия клубочков и канальцев.

Мочекислый инфаркт. Развиваетсяу 25–30 %доношенных детей в первую неделю жизни из-за отложения кристаллов мочевой кислоты в просвете собирательных трубочек. Источником мочевой кислоты, оказывающей в это время стимулирующее влияние на нервную систему, служат пуриновые и пиримидиновые основания, которые образуются при распаде клеток вследствие катаболической направленности обмена веществ, в основном лейкоцитов, под влиянием гормонов родового стресса. Выделение мочевой кислоты с мочой более чем в 3 раза превышает выделение мочевой кислоты у здоровых взрослых. Моча становится мутноватой, желто-кирпичного цвета, окрашивает подгузник. При микроскопии осадка мочи обнаруживают лейкоциты, гиалиновые и зернистые цилиндры, эпителий.

Пограничные состояния со стороны обмена веществ

Катаболическая направленность обмена веществ.

Недостаточный объем питания в первые дни жизни, который не покрывает расход килокалорий на основной обмен (50 ккал/кг/сутки), и избыток гормонов стресса обуславливают катаболическую направленность обмена веществ у всех новорожденных в первые дни жизни. Усиленный катаболизм

123

наиболее выражен в лейкоцитах, эритроцитах и поперечнополосатыхмышцах.Распадбелковижировнеобходимдляадаптации.

Транзиторная потеря первоначальной массы тела.

В первые дни жизни ребенок теряет 6–8 % от первоначальной массытелаиз-заобезвоживаниявследствиеголодания,потерь воды с дыханием (перспирационные потери) и потом. Максимальная убыль первоначальной массы тела обычно наблюдается на 3–4-й, реже на 5-й день. Если потеря массы составляет более 10 % у доношенного ребенка, это свидетельствуют о заболевании или о нарушениях выхаживания ребенка. Восстановление массы тела при рождении обычно наступает к6–7-муднюжизниу75–80 %новорожденных,к10-мудню – у всех здоровых детей. Оптимальный тепловой режим, раннее прикладывание к груди матери, грудное вскармливание «по требованию» в условиях совместного пребывания матери и ребенка, своевременное выявление гипогалактии – главные методывосстановлениямассытелановорожденного.Прираннем прикладывании к груди, кормлении «по требованию» транзиторная потеря первоначальной массы тела смягчается.

Транзиторная гипотермия. В первые полчаса после рождения температура тела ребенка снижается на 0,3 °С в минуту (транзиторная гипотермия), что является результатом стрессового ограничения периферического кожного кровотока, а к 5–6 часам жизни происходит ее нормализация. Для профилактики гипотермии новорожденного укутывают

встерильнуюподогретуюпеленку,промокаютеюдляпредотвращения потерь тепла при испарении околоплодных вод с кожи, затем помещают под источник лучистого тепла на подогреваемый столик, поддерживают температуру воздуха

вродильном зале не меньше 24–25 °С.

Транзиторная гипертермия. Транзиторнаягипертермия возникает на 3–5-й день жизни ребенка, температура тела при этом может повышаться до 38,5–39,5 °С и выше. Ребенок беспокоен, жадно пьет, у него отмечаются признаки

124

обезвоживания.Способствуютразвитиютранзиторнойгипертермии перегревание (при температуре воздуха в палате для здоровых доношенных новорожденных выше 24 °С, расположение кроватки ребенка рядом с батареей отопления или под прямыми солнечными лучами и т.д.), обезвоживание, катаболическая направленность обмена веществ, залповый липолиз бурого жира под действием норадреналина.

Транзиторная гипераммониемия. Транзиторная гипераммониемия – повышение концентрации азота аммиака выше 40–45 мкмоль/л, обычно на 2–3-е сутки жизни. Данное переходное состояние чаще наблюдается у недоношенных и детей, перенесших гипоксию. У части пациентов транзиторная гипераммониемия не сопровождается клиническими проявлениями, у других отмечаются симптомы угнетения ЦНС, внутричерепные кровоизлияния, дыхательные расстройства, алкалоз, желтуха, судороги, обезвоживание. В таких случаях может требоваться проведение ИВЛ, заменного переливания крови и перитонеального диализа.

Транзиторная гипертирозинемия. Повышение уровня тирозина в крови начинается в конце первой недели жизни вследствие отставания созревания фермента парагидроксифенилпируватдиоксигеназы,необходимогодляегодальнейшего метаболизматирозина.Максимальнаяконцентрациятирозина может отмечаться к концу первого месяца. Риск развития гипертирозинемии выше у недоношенных, детей на искусственном вскармливании с потреблением белка более 3 мг/кг/сут, при гиповитаминозе С. При появлении клинических проявлений (угнетение, снижение двигательной активности, нарушения питания) назначается аскорбиновая кислота,благодарякоторойактивируетсяферментпарагидроксифенилпируватдиоксигеназа. У большинства детей данное переходное состояние протекает бессимптомно.

Активированные гликолиз, гликогенолиз. Снижение уровняглюкозыуноворожденноговпервыечасыиднижизни объясняется физиологическим голоданием, отсутствием

125

запасовгликогенаиособенностямифункциональнойактивности желез внутренней секреции (гипофиз, надпочечники, поджелудочная железа). Достаточно активная секреция инсулина препятствует активации глюконеогенеза, в то время как глюкоза интенсивно потребляется тканями. Неонатальная гипогликемия диагностируется при уровне глюкозы менее 2,2 ммоль/л.

Активированный липолиз. При недостатке углеводов жиры являются альтернативным источником энергии, однако в таких условиях их окисление происходит неполностью и приводит к повышению уровня не только жирных кислот, но и кетоновых тел. Активация липолиза происходит в буром жире, являясь основным средством мобилизации энергии.

Транзиторный ацидоз. В родах у всех детей вследствие гипоксемии во время схваток развивается метаболический ацидоз. Показатели pH крови снижаются до 7,27–7,29 (норма 7,25–7,45), дефицит оснований BE достигает 10 ммоль/л (норма 0 ± 2 ммоль/л). Нормализация данных показателей наблюдается к концу первых суток и к концу первой недели жизни соответственно.

Транзиторная активация перекисного окисления ли-

пидов. Лабораторно повышение уровня продуктов перекисного окисления липидов (диенов, диенкетонов, малонового диальдегида) выявляется у всех новорожденных. В то же время в крови у ребенка повышен уровень фермента-антиок- сиданта супероксиддисмутазы, которая защищает клетки от воздействия свободных радикалов. Активность перекисного окисления липидов и супероксиддисмутазы нормализуется во второй половине первой недели жизни. Транзиторная активация перекисного окисления липидов способствует уменьшению транзиторной гипербилирубинемии.

Транзиторные гипокальциемия и гипомагниемия.

Снижение уровня кальция и магния в крови в первые двое суток возможно у многих детей из-за увеличения секреции

126

кальцитонина на фоне функционального гипопаратиреоидизма. К концу 1-х суток жизни концентрация кальция падает до 2,2–2,25 ммоль/л и держится на данном уровне в течение 2 дней; магния — до 0,66–0,75 ммоль/л, постепенная нормализация данного показателя происходит через 4–5 дней. Клиническая симптоматика при этом развивается редко.

Пограничные состояния со стороны системы гемостаза

В системе гемостаза к моменту рождения отмечают относительно низкую активность и дефицит факторов свертывания, зависимых от витамина К (II, VII, IX, X). Причина данного переходного состояния – низкая синтетическая функция печени. Незрелость системы гемостаза может быть причиной развития геморрагической болезни новорожденных. Количество тромбоцитов практически не отличается от такового у взрослых, однако их способность к адгезии и агрегации в первые дни жизни низкая. Таким образом, у новорожденного ребенка может иметь место риск как кровотечения, так и тромбоза вследствие особенностей системы гемостаза. По образному выражению проф. Н.П. Шабалова, «так же как Одиссею и аргонавтам, для того, чтобы выжить, надо было проплытьчерезузкийпроливмеждуСциллойиХарибдой,так и новорожденному в первые часы и дни жизни необходимо лавировать между риском тромбозов и риском геморрагий».

Пограничные состояния неонатального гемопоэза

Транзиторная полицитемия. Все новорожденные пер-

выхнесколькихднейжизниимеютполицитемическиепоказатели периферической крови. В первые часы жизни происхо- дитгемоконцентрация(максимальнок4–6часам):нарастание уровня гемоглобина, количества эритроцитов и лейкоцитов,

127

увеличение гематокритного числа. Полицитемию диагностируют у новорожденных, имеющих венозное гематокритное число 0,65 и выше или уровень гемоглобина 220 г/л и более. Выраженность этих изменений зависит от условий внутриутробного развития, характера течения родов, объема плацентарной трансфузии и др.

Повышенный эритропоэз. Эритропоэз у новорожденныхпротекаетв5разинтенсивнее,чемуболеестаршихдетей и взрослых в ответ на активное разрушение эритроцитов (эритродиерез), содержащих фетальный гемоглобин, перенесенную гипоксию в родах. Количество нормобластов

вмиелограмме в первый день жизни – 18–41 %, на 7-й день – уже 12–15 %. Концентрация эритропоэтина в крови высокая,

вдальнейшем синтез эритропоэтина снижается, пропорционально уменьшается продукция эритроцитов.

Повышение активности миелопоэза и снижение ак-

тивности лимфопоэза. В первые дни жизни в лейкоцитарной формуле периферической крови наблюдают лейкоцитоз, сдвиг влево вследствие преобладания нейтрофилов. Высокую активность миелопоэза можно объяснить высоким содержанием гранулоцитарного колониестимулирующего фактора; повышенным освобождением нейтрофилов из костного мозга и тканевого депо; влиянием стрессовых гормонов (кортизола и адреналина) на высвобождение нейтрофилов. Максимум нейтрофилов выявляется в крови к 12–14-му часу жизни, в дальнейшем, к концу 1-й недели, интенсивность миелопоэза снижается. Несмотря на повышенное содержание нейтрофиловуноворожденных,ихфункциясниженавследствиеуменьшения активности опсонинов плазмы. Одновременно с повышенной активность миелопоэза в первые 3 дня жизни можно наблюдать снижение интенсивности лимфопоэза. Уровень лимфоцитов в крови максимально снижен на 3-й день жизни

ввиду разрушения большого количества лимфоцитов. На 4–5-й день жизни число нейтрофилов и лимфоцитов примерно одинаковое (так называемый «первый перекрест»

128

лейкоцитарнойформулы),затемпроисходитрезкаяактивация и доминирование лимфопоэза и количество лимфоцитов становится выше нейтрофилов. «Второй перекрест» в лейкоцитарнойформулепериферическойкровипроисходитввозрасте 3–5 лет, в среднем в 4 года. Это получило название правила «четырех четверок»: в 4 дня жизни и в 4 года жизни процент содержания нейтрофилов и лимфоцитов в периферической кровисоставляет44 %, вэтоминтервалевкровипреобладают лимфоциты.

Пограничные состояния со стороны иммунной системы

Транзиторный возраст-специфический неонаталь-

ный иммунодефицит. Иммунная система новорожденного находится в состоянии физиологической депрессии, которая защищает ребенка от развития чрезмерной активации при контакте с огромным числом антигенов. Транзиторный иммунодефицит развивается вследствие перенесенного родового стресса, изменения гормонального фона в рода, массивной антигенной стимуляции (колонизации микроорганизмами) сразупослерождения,окончанияпоступлениячерезплаценту биологически активных веществ и гуморальных факторов иммунитета, содержащихся в крови матери, голодания в первые дни жизни.

Для транзиторного неонатального иммунодефицита характерны:

транзиторная гипогаммаглобулинемия собственных IgG (общее количество IgG суммарно близко к норме, однако весь IgG почти полностью поступает к плоду от матери через плаценту и постепенно подвергается катаболизму);

концентрация IgM, IgA снижена;

129