Изменения, выявляемые на двухмерной эхокардиограмме (а) и допплерограмме трансмитрального потока крови (б) у больного с рестриктивной кардиомиопатией. Заметно значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение полостей желудочков, увеличение размеров левого предсердия. На допплерограмме определяются признаки диастолической дисфункции ЛЖ по рестриктивному типу (значительное увеличение отношения Е/А, уменьшение продолжительности IVRT и DT).
Рентгенография органов грудной клетки
oнормальные или незначительно увеличенные размеры сердца,
oпризнаки застоя в легких.
Выраженная кардиомегалия за счёт увеличения обоих предсердий и расширения ветвей лёгочной артерии. Возможно увеличение правого желудочка.
КТ и МРТ
Эти методы позволяют оценить состояние листков перикарда, исключить их кальциноз.
Катетеризация сердца
При катетеризации сердца подтверждают рестриктивный тип диастолической дисфункции: кривая давления в желудочках имеет вид «западения и плато».
Конечное диастолическое давление в ЛЖ обычно выше, чем в ПЖ.
Эндомиокардиальная биопсия
Данное исследование проводят для уточнения этиологии РКМП. Оно позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе, характерные изменения при амилоидозе, саркоидозе и гемохроматозе.
Методика применяется редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в специально обученном персонале.
Дифференциальный диагноз 
РКМП |
Констриктивный |
|
перикардит |
Общие принципы лечения
Необходимо ограничение физической нагрузки и потребления поваренной соли.
Фармакотерапия РКМП не разработана.
Лечение проводят в соответствии с общими принципами лечения СН в зависимости от тяжести клинических проявлений.
Сердечные гликозиды не назначают в связи с
низкой эффективностью их применения в
отсутствие дилатации полостей сердца.
Проводят симптоматическую терапию аритмий.
При тяжелых аритмиях и блокадах может потребоваться установка внутрисердечного
кардиовертера-дефибриллятора или ЭКС.
Проводят симптоматическую терапию аритмий.
При тяжелых аритмиях и блокадах может потребоваться установка внутрисердечного
кардиовертера-дефибриллятора или ЭКС.
При гемохроматозе предпринимают попытки улучшить функцию сердца путем воздействия
на основное заболевания. Терапия саркоидоза с
применением ГКС не влияет на патологический
процесс в миокарде.
При наличии внутрисердечных тромбов и/или тромбоэмболии в
анамнезе проводят профилактику
тромбоэмболий с помощью
антикоагулянтов непрямого действия, которые являются ЛС выбора:
Варфарин внутрь 10 мг в 1—2 приема под ежедневным
контролем МНО и/или ПИ, 2—4 сут.
Затем, после достижения стабильного МНО, равного 2,0—3,0:
Варфарин внутрь 2—10 мг 1
р/сут,длительно.
При эндомикардиальном фиброзе с эозинофилией применяют ГКС в сочетании с противоопухолевыми
(гидроксимочевина):
Гидроксимочевина внутрь 15 мг/кг 1 р/сут, 4
нед под контролем ОАК
+
Преднизолон внутрь 30—40 мг 1 р/сут,
4 нед под контролем ОАК.
В дальнейшем дозы ЛС определяются эффективность лечения.
Единственным радикальным методом
лечения является трансплантация сердца.
Критерии эффективного лечения РКМП:
замедление прогрессирования СН;
отсутствие тромбоэмболических осложнений;
стабильное общее состояние больных.