Эпидемиология
На долю РКМП приходится 5% всех случаев КМП.
Возможны
семейные
случаи
заболевания.
Пол не влияет на уровень заболеваемост и.
Этиология
Причины РКМП разнообразны.
«Классическая» РКМП развивается при
идиопатическом миокардиальном фиброзе и эндомиокардиальном фиброзе с эозинофилией и без нее.инфильтративные болезни, в том числе
лимфомы, саркоидоз, амилоидоз, а также гемохроматоз и гликогенозы.Во многих случаях причину РКМП не
удается
выявить.
Примечание. * — вероятность выявления такого типа КМП в клинической практике выше, чем многих остальных. КМП — кардиомиопатия. ** — мукополисахароидоз I типа.
Патогенез
уменьшение податливости желудочков
вследствие эндомиокардиального фиброза или инфильтративного поражения миокарда.
нарушается наполнение желудочков
рост конечного диастолического давления в их полостях, перегрузка и дилатация предсердий и
легочная гипертензия
Систолическая функция сердца в течение
длительного времени не нарушается, не
наблюдается и дилатации желудочков.
Толщина их стенок обычно увеличена
незначительно (за исключением случаев
амилоидоза или лимфомы).
Патогенез
прогрессирующий фиброз эндокарда
нарушение диастолической функции сердца
развитие резистентной к лечению ХСН, в картине которой важное значение имеет
нарушение заполнения ПЖ.
При эндомиокардиальном фиброзе отмечается
утолщение эндокарда, на котором образуются
пристеночные тромбы (угроза тромбоэмболий).
Кроме того, часто поражаются АВ-клапаны, что
ведет к появлению митральной и
трикуспидальной регургитации.
Клиника
Жалобы неспецифичны:
•слабость,
•утомляемость,
•чувство сердцебиения,
•иногда боли в области сердца, без четкой связи с нагрузкой и без эффекта от нитратов.
•В результате поражения СА или АВ-узла возможны головокружения, обмороки.
•Отмечаются также признаки
недостаточности кровообращения в малом и большом круге кровообращения
Физическое обследование
Часто выявляются признаки недостаточности кровообращения в малом и большом круге кровообращения:
• влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих легких при аускультации;
• набухание шейных вен, особенно в горизонтальном положении, увеличивающееся на вдохе (симптом Куссмауля),
• гепатомегалия.
Физическое обследование
Признаки поражения сердечной мышцы обычно
отсутствуют:
границы сердечной тупости при перкуссии не расширены,верхушечный толчок не изменен.
При аускультации сердца иногда можно выслушать:
систолический шум над митральным и/или трехстворчатым клапаном (регургитация),акцент II тона над легочной артерией (легочная
гипертензия).
ЭКГ
Изменения ЭКГ неспецифичны.
возможны признаки гипертрофии ЛЖ,неспецифические изменения сегмента ST и зубца T.
Часто обнаруживают нарушения внутрижелудочковой проводимости и аритмии.
Низкая амплитуда комплекса QRS во всех отведениях с высокой вероятностью указывает на амидоидоз сердца, особенно на фоне утолщения стенок сердца.
ЭхоКГ
практически нормальная систолическая функция ЛЖ,
резкое нарушение диастолической функции
(рестриктивный тип диастолического
наполнения при допплеровской ЭхоКГ)
косвенные признаки повышенного давления в легочной артерии.
Толщина стенок сердца обычно увеличена
только у больных амилоидозом или лимфомой.
При эндомиокардиальном фиброзе можно
выявить и оценить выраженность митральной и трикуспидальной регургитации.
ЭхоКГ позволяет исключить ДКМП и ГКМП, но обычно недостаточно информативна для
исключения констриктивного перикардита.