«Рестриктивная
кардиомиопатия
»
АСТАНА, 2013
Кардио-
миопатии
— заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.
В2006 г. была опубликована новая
классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС).
Вней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы
заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…".
В данной классификации были выделены: 
•ПЕРВИЧНЫЕ КМП (идиопатические - без
установленной причины): изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
•ВТОРИЧНЫЕ КМП (с известной этиологией):
миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.
Клиническая
классификация
• Дилатационная -
дилатацией и нарушением сократимости ЛЖ или обоих желудочков
• Гипертрофическая -
гипертрофия ЛЖ и/или ПЖ сердца при сохраненной сократительной функции
• Рестриктивная -
нарушение диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ
•Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь
-прогрессирующееФонтана)
замещение миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью, приводящее к тяжелым аритмиям.
•Неклассифицируемые
КМП.
Новая
2006 г.)
(B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт.)
ВТОРИЧНЫЕ
КАРДИОМИОПАТИИ
Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца
Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия
Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные "болезни накопления" и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)
Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)
Мышечные дистрофии Нейромышечные нарушения Аллергические и токсические реакции
Перипортальная кардиомиопатия (во время
КЛАССИФИКАЦИЯ
КАРДИОМИОПАТИЙ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
2006 Г.
I Ишемическая кардиомиопатия
II Неишемическая кардиомиопатия:
первичная и вторичная.
ПЕРВИЧНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:
•врождённая (наследственная,
генетическая);
•приобретённая;
•смешанная.
КЛАССИФИКАЦИЯ
КАРДИОМИОПАТИЙ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
2006 Г.
ВТОРИЧНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:
•инфильтративная;
•накопления;
•токсическая (включая лекарственную и радиационную);
•эндомиокардиальная;
•воспалительная (гранулёматозная);
•эндокринная;
•поражение сердца при нервно-мышечных
заболеваниях;
•алиментарная;
•при СЗСТ.
Рестриктивная
кардиомиопатия
- это поражение миокарда, характеризующееся выраженным нарушением диастолического наполнения одного или обоих желудочков сердца при сохраненной систолической функции и практически нормальной толщине стенок сердца.