Одышка (у 90% симптомных пациентов)

Нарушение ритма (ФП у 20% пациентов)

Стенокардия

Синкопальные состояния

Сбор анамнеза

Физикальное обследование

ЭКГ в 12 стандартных отведениях

ЭхоКГ

1. Возраст менее 12 лет:

Выборочное обследование в следующих ситуациях:

Отягощенный семейный анамнез: внезапная смерть или иные тяжелые осложнения ГКМП

Интенсивные физические тренировки у учавствующего в соревнованиях спортсмена

Появление клинических симптомов ГКМП

Подозрение на наличие других причин раннего развития гипертрофии ЛЖ.

2.Возраст от 12 до 18 лет (или 21 года): каждые 12-18 месяцев

3.Возраст более 18 лет (или 21 года):

Приблизительно каждые 5 лет или чаще (при семейном анамнезе позднего появления признаков ГКМП и/или злокачественном течении заболевания)

* - при отсутствии лабораторного генетического тестирования

Причина – желудочковые тахиаритмии

Остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия в прошлом

Семейный анамнез ВСС

Необьяснимое синкопальное состояние в анамнезе

Гипотензивный ответ на нагрузку

Обнаружение неустойчивой желудочковой тахикардии при мониторировании ЭКГ

Наличие генетической мутации высокого риска

Массивная гипертрофия ЛЖ (толщина стенки 30 мм и более)

Медикаментозная терапия (при наличии симптомов и предотвращения синкопальных состояний):

-бета-дреноблокаторы

-недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов

Немедикаментозное лечение

-оперативная септальная миомэктомия

-химическая (алкогольная) септальная аблация

-двухкамерная электрокардиостимуляция

В качестве вторичной профилактики у пациентов, выживших после остановки сердца или перенесших эпизод устойчивой желудочковой тахикардии

При наличии 2 и более факторов риска ВСС

При наличии 1 фактора риска ВСС решается индивидуально ( с учетом возраста пациента, выраженности фактора риска, потенциальной вероятности осложнений

На терминальной стадии ГКМП – при наличии систолической дисфункции ЛЖ, истончении его стенок и расширении камер сердца