- •Кардиомиопатии
- •Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда
- •Дилатационная кардиомиопатия Определение
- •Распространенность
- •Современные представления об этиологии идиопатической дилатационной кардиомиопатии
- •Вирусная инфекция
- •Наследственная предрасположенность
- •Беременность и роды
- •Токсические вещества
- •Недостаточное поступление в организм различных веществ
- •Артериальная гипертензия
- •Патогенез дилатационной кардиомиопатии: факты и гипотезы
- •Роль аутоиммунных механизмов
- •Роль нарушений микроциркуляции
- •Роль апоптоза клеток миокарда
- •Патологическая анатомия
- •Патофизиологические механизмы нарушений кардиогемодинамики
- •Клиника и диагностика
- •Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии
- •Диагностика дилатационной кардиомиопатии
- •Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии
- •Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии
- •Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии
- •Лечение дилатационной кардиомиопатии
- •Хирургическое лечение
- •Гипертрофическая кардиомиопатия Нозологическая сущность гипертрофической кардиомиопатии и ее номенклатура
- •Распространенность
- •Этиология и патогенез
- •Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии
- •Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
- •Изменение систолической функции левого желудочка
- •Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка
- •Нарушения диастолических свойств левого желудочка
- •Перикардиальное давление и взаимодействие желудочков.
- •Ишемия миокарда
- •Внезапная сердечная смерть
- •Клиника и осложнения
- •Течение и прогноз
- •Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
- •Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии
- •Дифференциальная диагностика
- •Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии
- •Лечение гипертрофической кардиомиопатии
- •Хирургическое лечение
- •Фибропластический париетальный эндокардит (эндомиокардиальная болезнь) Леффлера
- •Эндомиокардиальный фиброз
- •Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
- •Литература
Перикардиальное давление и взаимодействие желудочков.
Давление париетального перикарда на поверхность сердца может оказывать существенный неблагоприятный эффект на диастолическое наполнение левого и правого желудочков ( Е. Smiseth с соавт., 1985, и др.). Так, резкое повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления в левом предсердии, наблюдающееся у больных ГКМП при возникновении мерцательной аритмии, наряду с нарушением расслабления и снижением податливости камеры желудочка, может объясняться также увеличением сдавления его перикардом вследствие более полного заполнения полости перикарда дилатированным левым предсердием (Е. Boltwood с соавт., 1987). Рассечение перикарда, приводящее к уменьшению сжатия им сердца, возможно, является одним из факторов, обуславливающих нормализацию давления наполнения в левом желудочке таких больных после миэктомии (Е. Widle с соавт., 1987 ). Роль повышения перикардиального давления в патогенезе нарушений диастолического наполнения левого желудочка при ГКМП, как и других сердечно-сосудистых заболеваниях, остается пока не вполне ясной и требует уточнения.
Благодаря взаимодействию желудочков друг с другом, изменение давления в одном из них способно оказывать влияние на диастолическую зависимость "давление — объем" другого желудочка. Так, при условии равномерного распределения перикардиального давления "эффективное" давление наполнения левого желудочка, эквивалентное его трансмуральному давлению, равняется разности величин конечно-диастолического давления левого и правого желудочков. Следовательно, при повышении давления наполнения правого желудочка, например, при его резкой гипертрофии, для обеспечения адекватного наполнения левого требуется эквивалентный прирост его конечно-диастолического давления. Это сопровождается увеличением давления в левом предсердии и малом круге кровообращения.
Следует отметить, однако, что из-за выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки влияние наполнения правого желудочка на диастолические свойства левого у большинства больных ГКМП относительно невелико и не играет существенной роли в его диастолической дисфункции.
В целом, нарушение диастолических свойств левого желудочка, обусловленное ухудшением его активного расслабления и пассивной податливости, имеет важное патогенетическое и клиническое значение при ГКМП. Оно в значительной мере определяется выраженностью характерной для этого заболевания гипертрофии миокарда и находится в тесной взаимосвязи с его ишемией.
Ишемия миокарда
Боль в прекардиальной области относится к числу наиболее частых жалоб больных ГКМП. Хотя, судя по клиническим данным, она далеко не всегда носит характер стенокардитической, получен ряд убедительных доказательств ишемической природы болевого синдрома при этом заболевании. О наличии ишемии миокарда при ГКМП, в том числе безболевой, свидетельствуют следующие факторы.
1. Появление ангинозной боли, повышения конечно-диастолического давления в левом желудочке и метаболических признаков ишемии в виде продукции лактата при повышении потребности миокарда в кислороде в условиях пробы с предсердной ЭКС (R. Cannon с соавт., 1991, и др.).
2. Наличие стойких и обратимых дефектов перфузии миокарда при физической нагрузке, регистрируемых с помощью сцинтиграфии с 201Tl (V. Dilsizian с соавт.,1993; S. Takata с соавт., 1993, и др.) и позитронно-эмиссионной томографии (S. Ninaber с соавт., 1993; Р. Perrone-Filardi с соавт., 1993).
3. Выявление нарушений сегментарной сократимости левого желудочка в покое и при нагрузке по данным ЭхоКГ и АКГ (В. Maron с соавт., 1987, и др.).
4. Обнаружение у части больных очагов некроза кардиомиоцитов и постинфарктного кардиосклероза, в ряде случаев трансмурального, при патологоанатомическом исследовании (В. Maron с соавт., 1986; М. Tanaka с соавт., 1986, и др.).
Рис. 23. Патогенез ишемии миокарда при ГКМП. — увеличение, — усугубление увеличения, — уменьшение, — усугубление уменьшения; O2 — кислород, ЛЖ — левый желудочек
В основе ишемии миокарда при ГКМП лежит несоответствие между возросшими потребностями миокарда в кислороде в покое и при нагрузке и ограниченными возможностями увеличения его доставки (рис. 23).
Повышение потребности миокарда в кислороде вызывают:
увеличение стеночного напряжения в середине систолы в случаях обструкции выносящего тракта левого желудочка;
увеличение конечно-диастолического стеночного напряжения у отдельных больных с резко повышенным уровнем давления наполнения левого желудочка;
гипердинамический характер сокращения левого желудочка. Значительное ограничение доставки кислорода при нагрузке у больных ГКМП обусловлено следующими причинами:
использованием части коронародилататорного резерва в покое;
ограничением этого резерва, то есть уменьшением максимальной способности венечных артерий к расширению при нагрузке;
нарушением экстракции кислорода из крови при ишемии миокарда ( R. Cannon, 1987 ).
Уменьшение расширительного резерва венечных артерий связано с частичным использованием его для удовлетворения возросших потребностей миокарда в кислороде в базальных условиях. Об этом свидетельствует увеличение коронарного кровотока и потребления кислорода миокардом в покое (R. Cannon с соавт., 1987, и др.). К ограничению максимальной способности венечных артерий к расширению при возрастании потребности миокарда в кислороде при нагрузке приводят следующие факторы:
снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда и увеличение радиуса диффузии, свойственные гипертрофии сердечной мышцы любого происхождения;
увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу вследствие гипердинамического сокращения левого желудочка;
нарушение наполнения коронарного русла в диастолу, особенно в субэндокардиальных слоях левого желудочка, в результате повышения интрамурального давления при значительном увеличении конечно-диастолического давления в желудочке и ухудшении расслабления миокарда;
первичное поражение мелких венечных артерий;
спазм крупных венечных артерий (A. Pasternac с соавт., 1982; К. Nishimura с соавт., 1983).
Кроме ограничения коронародилататорного резерва, доставка кислорода миокарду лимитируется также нарушением его экстракции из артериальной крови. Наблюдающееся у таких больных парадоксальное уменьшение артерио-венозной разницы по кислороду в венечных сосудах при пробе с предсердной ЭКС, несмотря на возникновение ишемии миокарда, может быть обусловлено следующими факторами:
изменением клеточно-капиллярных соотношений в результате гипертрофии миокарда;
снижением способности к экстракции кислорода при высокой скорости кровотока;
шунтированием крови из артериол в венулы, минуя ишемизированный миокард.
Как показали исследования R. Cannon (1987), у больных с обструкцией выносящего тракта отмечались более высокие уровни коронарного кровотока и потребления миокардом кислорода по сравнению с больными необструктивной ГКМП как в покое, так и при достижении ангинозного порога частоты сердечных сокращений во время предсердной ЭКС. При этом во втором случае клинические и метаболические признаки ишемии возникали при меньших величинах коронарного кровотока, что с учетом одинаково выраженного снижения экстракции кислорода из артериальной крови свидетельствует о более низком расширительном резерве, возможно, связанным с обширным поражением мелких сосудов. Полученные данные позволили исследователю сделать вывод о том , что основным патогенетическим механизмом ишемии миокарда у больных с обструктивной ГКМП служит резкое повышение потребности в кислороде, приводящее к быстрому истощению коронарного резерва, а при необструктивной ГКМП — ограничение доставки кислорода.
Являясь до определенной степени следствием диастолической дисфункции левого желудочка, ишемия миокарда, в свою очередь, способствует дальнейшему ухудшению податливости и расслабления сердечной мышцы, что усугубляет снижение коронарного резерва.
Рис. 24. Основные патофизиологические механизмы ГКМП.
ЛЖ — левый желудочек, сист. — систолическое стеночное напряжение, КДД - конечно-диастолическое давление
Как видно из рис. 24, гипертрофия левого желудочка, субаортальная обструкция, нарушения диастолических свойств и ишемия миокарда тесно взаимосвязаны и потенцируют друг друга. Определение относительного вклада этих механизмов в дисфункцию миокарда в каждом случае с помощью клинико-физиологических исследований имеет важное значение для оптимизации коррекции гемодинамических расстройств и клинических проявлений ГКМП, а также профилактики ее возможных осложнений.