Общие сведения
ДМЖП — наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце.
У 25—40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% — в возрасте до 8 лет.
Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ЛСС не происходит. При больших ДМЖП (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС; давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера)
Типы
Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.
Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.
Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются
АВ- канал (дефект АВ- перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается
Клиническая картина
Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие ДМЖП часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших ДМЖП нередко наблюдается отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции.
В тех редких случаях, когда больной с большим ДМЖП доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право-и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ).
Синдром Эйзенменгера (необратимая ЛГ вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди
Течение и прогноз в отсутствие лечения
Небольшие ДМЖП: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.
ДМЖП средних размеров: СН обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая ЛГ встречается редко.
Большие (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные) ДМЖП: в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.
Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживается этот порок
Физикальное исследование внешний вид
пульс
пальпация
аускультация |
При СН наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (возникают из-за хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и «барабанные палочки» |
При небольших ДМЖП пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При ЛГ наблюдаются набухание шейных вен, высокоамплитудные волны А (сокращение предсердия при ригидном ПЖ) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме |
|
Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины |
|
Грубый голосистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания ПЖ. При надгребневых ДМЖП бывает диастолический шум аортальной недостаточности |
|
Неинвазивные исследования ЭКГ
рентгенография грудной клетки
ЭхоКГ
|
При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и ЛЖ, отклонение электрической оси влево. При ЛГ: перегрузка ПЖ, отклонение электрической оси вправо |
При небольших ДМЖП: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение ЛЖ, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При ЛГ: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка |
|
Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации ДМЖП, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают ДЛА |
|
Инвазивные исследования |
Катетеризацию сердца и КАГ проводят для подтверждения диагноза, измерения ДЛА и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в ПЖ (см. с. 516; в отличие от ДМПП вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии) |
Лечение медикаментозное
хирургическое |
При бессимптомном течении и нормальном ДЛА (даже при больших ДМЖП) возможно консервативное лечение. Если к 3— 5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем ЛСС, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции ДМЖП показана профилактика инфекционного эндокардита (см.с.465) |
Показания: 1) при бессимптомном течении — если к 3—5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта; 2) СН и ЛГ у детей младшего возраста; 3) у взрослых — при QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой ЛГ, когда ЛСС/ОПСС > 0,9. Осложнения: при хирургическом закрытии дефекта (обычно — заплатой) периоперационная летальность — 3%, полная АВ-блокада возникает менее чем у 2%. Результаты: в большинстве случаев состояние улучшается, электрокардиографические признаки перегрузки ПЖ часто исчезают, однако ЛГ обычно сохраняется |
Дефекты межпредсердной перегородки