- •Глава I. Наджелудочковые нарушения ритма сердца
- •1.1. Наджелудочковая экстрасистолия
- •1.1.1. Эпидемиология, этиология, факторы риска
- •1.1.2. Определение и классификация
- •1.1.3. Патогенез
- •1.1.4. Диагностика, дифференциальная диагностика
- •1.1.5. Лечение
- •1.2. Ускоренные суправентрикулярные ритмы
- •1.2.1. Эпидемиология, этиология, факторы риска
- •1.2.2. Определение и классификация
- •1.2.3. Патогенез
- •1.2.4. Диагностика
- •1.2.5. Лечение
- •1.3. Наджелудочковые тахикардии
- •1.3.1. Синусовая тахикардия
- •1.3.1.1. Эпидемиология, этиология, факторы риска
- •1.3.1.2. Определение и классификация
- •1.3.1.3. Патогенез
- •1.3.1.4. Диагностика
- •1.3.1.5. Дифференциальная диагностика
- •1.3.1.6. Лечение
- •1.3.2.5. Лечение
- •1.3.3. Предсердные тахикардии
- •1.3.3.1. Эпидемиология, этиология, факторы риска
- •1.3.3.2. Определение и классификация
- •1.3.3.3. Патогенез
- •1.3.3.4. Диагностика
- •1.3.3.5. Дифференциальная диагностика
- •1.3.3.6. Лечение
- •1.3.3.7. Профилактика и реабилитация
- •1.3.4. Атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия
- •1.3.4.1. Эпидемиология, этиология
- •1.3.4.2. Определение и классификация
- •1.3.4.3. Патогенез
- •1.3.4.4. Диагностика, дифференциальная диагностика
- •1.3.4.5. Лечение
- •1.3.5. Наджелудочковые тахикардии при синдромах преждевременного возбуждения желудочков (синдромы преждевременного возбуждения, синдромы предвозбуждения)
- •1.3.5.1. Эпидемиология, этиология
- •1.3.5.2. Определение и классификация
- •1.3.5.3. Патогенез
- •1.3.5.4. Диагностика, дифференциальная диагностика
- •1.3.5.5. Лечение
- •1.4. Фибрилляция и трепетание предсердий
- •1.4.1. Трепетание предсердий
- •1.4.1.1. Эпидемиология, этиология, факторы риска
- •1.4.1.2. Определение и классификация
- •1.4.1.3. Патогенез
- •1.4.1.4. Диагностика, дифференциальная диагностика
- •1.4.1.5. Лечение
- •1.4.1.6. Профилактика, реабилитация, диспансерное наблюдение
- •1.4.2. Фибрилляция предсердий
- •1.4.2.1. Эпидемиология, этиология
- •1.4.2.2. Определение и классификация
- •1.4.2.3. Патогенетические механизмы фп
- •1.4.2.4. Диагностика, дифференциальная диагностика, клинические проявления, прогноз
- •1.4.2.5. Лечение
- •1.4.3. Трепетание и фибрилляция предсердий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта
- •1.4.3.1. Патофизиология, диагностика, клинические проявления
- •1.4.3.2. Лечение
- •1.5. Профилактика и реабилитация больных с наджелудочковыми нарушениями ритма сердца
- •1.6. Принципы диспансерного наблюдения больных с наджелудочковыми нарушениями ритма сердца
- •1.7. Приложение
- •Глава II. Желудочковая экстрасистолия и парасистолия
- •1.1. Желудочковая экстрасистолия
- •1.1.1. Патофизиология
- •1.1.2. Распространенность. Причины возникновения.
- •1.1.3. Диагностика. Клинические проявления
- •1.1.4. Объем обследования
- •1.2. Желудочковая парасистолия.
- •1.2.1. Патофизиология
- •1.2.2. Диагностика.
- •1.2.3. Объем обследования
- •1.3. Лечение желудочковой экстрасистолии и парасистолии.
- •2. Желудочковые тахикардии
- •2.2. Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия.
- •2.1.1. Патофизиология.
- •2.1.2. Причины возникновения.
- •2.1.3. Диагностика. Клинические проявления.
- •2.1.4. Объем обследования.
- •2.2.4. Объем обследования.
- •2.3. Непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикардия
- •2.3.1. Патофизиология.
- •2.3.2. Распространенность. Причины возникновения.
- •2.3.3. Диагностика. Клинические проявления.
- •2.3.4. Объем обследования.
- •2.4. Полиморфная желудочковая тахикардия.
- •2.4.1. Причины возникновения.
- •2.4.2. Патофизиология.
- •2.4.3. Диагностика. Клинические проявления.
- •2.4.4. Объем обследования.
- •2.5. Трепетание желудочков и фибрилляция желулочков.
- •2.6. Лечение больных с желудочковыми тахикардиями.
- •3. Внезапная сердечная смерть и желудочковые нарушения ритма сердца.
- •3.1. Распространенность. Причины возникновения.
- •3.2. Патофизиология.
- •3.3. Стратификация риска внезапной сердечной смерти.
- •3.4. Профилактика внезапной сердечной смерти.
- •4. Диспансерное наблюдение за больными с желудочковыми нарушениями ритма сердца
- •5. Врождённые желудочковые нарушения ритма сердца
- •5.1. Наследственный (врождённый) синдром удлиненного интервала qt.
- •5.1.1. Введение.
- •5.1.2. Классификация и клинические проявления.
- •5.1.3. Диагностика.
- •5.1.4. Дифференциальная диагностика.
- •5.1.5. Лечение.
- •5.1.6. Профилактика.
- •5.1.7. Диспансерное наблюдение.
- •5.2. Синдром Бругада.
- •5.2.1. Введение.
- •5.2.2. Классификация.
- •5.2.3. Диагностика.
- •5.2.4. Дифференциальная диагностика.
- •5.2.5. Лечение.
- •5.2.6. Профилактика.
- •5.2.7. Диспансерное наблюдение.
- •5.3. Катехоламин-зависимая полиморфная желудочковая тахикардия.
- •5.3.1. Введение.
- •5.3.2. Классификация.
- •5.3.3. Диагностика.
- •5.3.4. Дифференциальная диагностика.
- •5.3.5. Лечение.
- •5.3.6. Профилактика.
- •5.3.7. Диспансерное наблюдение.
- •5.4. Синдром укороченного интервала qt.
- •5.4.1. Введение.
- •5.4.2. Классификация.
- •5.4.3. Диагностика.
- •5.4.4. Дифференциальная диагностика.
- •5.4.5. Лечение.
- •5.4.6. Профилактика.
- •5.4.7. Диспансерное наблюдение.
- •5.5. Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка.
- •5.5.1. Введение.
- •5.5.2. Клинические проявления и классификация.
- •5.5.3. Диагностика.
- •5.5.4. Дифференциальная диагностика.
- •5.5.5. Лечение.
- •5.5.6. Профилактика.
- •5.5.7. Диспансерное наблюдение.
- •Глава III. Брадиаритмии
- •1. Определение и классификация
- •2. Распространенность и причины брадиаритмий
- •2.1. Эпидемиология
- •2.2. Патоморфология
- •2.3. Этиология
- •2.4. Патофизиология
- •3. Клинические и электрокардиографические проявления брадиаритмий
- •3.1. Клинические проявления брадиаритмий
- •3.2. Электрокардиографические проявления дисфункции синусового узла
- •3.3. Электрокардиографические проявления предсердно-желудочковых блокад
- •4. Клиническая и инструментальная диагностика брадиаритмий
- •4.1. Задачи обследования больных с брадиаритмиями и применяемые методы диагностики
- •4.2. Наружная электрокардиография
- •4.3. Длительное мониторирование экг
- •4.4. Проба с физической нагрузкой (пфн)
- •4.5. Фармакологические и функциональные пробы
- •4.6. Электрофизиологические исследования сердца
- •5. Естественное течение и прогноз брадиаритмий
- •6. Лечение брадиаритмий
5.2.4. Дифференциальная диагностика.
Синдром Бругада следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
Необходимо также отметить, что схожие с синдромом Бругада изменения ЭКГ могут быть выявлены при целом ряде патологических состояний. Причинами «бругадоподобных» изменений ЭКГ могут быть:
атипичная блокада правой ножки пучка Гиса;
гипертрофия левого желудочка;
феномен ранней реполяризации желудочков;
острый коронарный синдром;
аневризма левого желудочка;
стенокардия Принцметала;
острый перикардит;
гемоперикард;
тромбоэмболия лёгочной артерии;
расслаивающая аневризма аорты;
электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия);
гипотермия/гипертермия;
аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка;
механическая компрессия выносящего тракта правого желудочка (например, опухоль органов средостения);
передозировка трициклических антидепрессантов;
кокаиновая интоксикация;
различные заболевания центральной и вегетативной нервной системы (субарахноидальное кровоизлияние; геморрагический инсульт; атаксия Фридриха);
мышечная дистрофия Дюшена–Беккера.
5.2.5. Лечение.
5.2.5.1. Общие рекомендации.
Все больные синдромом Бругада должны получить подробную информацию о своём заболевании, его наследственном характере, и комплекс общих рекомендаций, направленных на минимизацию риска ВСС. Поскольку лихорадочные состояния способствуют возникновению опасных для жизни нарушений ритма сердца, всем больным синдромом Бругада рекомендовано незамедлительное применение жаропонижающих средств при повышении температуры. Также рекомендовано избегать экзогенной гипертермии (например, посещения парных).
Пациентам с синдромом Бругада следует избегать приёма потенциально аритмогенных лекарственных препаратов, представленных в табл. 10. Постоянно обновляемый перечень этих препаратов также представлен на сайте http://brugadadrugs.org.
Таблица 10. Перечень лекарственных препаратов, противопоказанных больным синдромом Бругада
Класс лекарственных препаратов |
Препараты, применение которых противопоказано (отмечена аритмогенность) |
Препараты, применения которых желательно избегать |
Антиаритмические препараты: |
Аймалин; флекаинид; плисикаинид; прокаинамид; пропафенон; аллапинин*; этацизин* |
Амиодарон; цибензолин; дизопирамид; лидокаин^; пропранолол; верапамил |
Психотропные препараты |
Амитриптилин; кломипрамин; дезипрамин; препараты лития; локсапин; нортриптилин; окскарбазепин трифторперазин |
Карбамазепин; циамемазин; досулепин; доксепин; флуоксетин; флувоксамин; имипрамин; мапротилин; пароксетин; префеназин; фенитоин; тиоридазин |
Анестетики и анальгетики |
Бупивакаин; прокаин; пропофол |
Кетамин; Трамадол |
Другие препараты |
Ацетилхолин; алкоголь (токсичные дозы); кокаин; эргоновин |
Деменгидринат; дифенгидрамин; эдрофоний; индапамид; метоклопрамид; ферфенадин/фексофенадин |
Примечания: * — данные препараты отсутствуют в перечне на сайте http://brugadadrugs.org, однако они включены в перечень на основании их основного механизма действия — блокирования натриевых каналов; ^ — применение лидокаина в качестве местного анестетика представляется безопасным, особенно при использовании небольших доз препарата в сочетании с адреналином |
5.2.5.2. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным методом, позволяющим статистически достоверно уменьшить риск ВСС больных синдромом Бругада. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана пациентам, пережившим ВСС, больным, имеющим документированные устойчивые пароксизмы ЖТ или эпизоды ФЖ, а также в случае клинических проявлений, наиболее вероятно, обусловленных возникновением опасных для жизни аритмий.
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана пациентам с ЭКГ-феноменом Бругада, не имеющим клинических проявлений заболевания. В этом случае для оценки риска ВСС и возможного выявления бессимптомных желудочковых нарушений ритма сердца целесообразно проведение комплекса инструментальных исследований, включающего внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Невозможность индукции желудочковых аритмий в ходе этого исследования указывает на низкий риск развития ВСС.
5.2.5.3. Медикаментозное лечение.
Лекарственные препараты, подавляющие ток калиевый ток Ito или активирующие токи INa и ICa потенциально могут быть эффективны у больных синдромом Бругада. Систматический приём хинидина (препарат в России не зарегистрирован) рекомендован пациентам с ИКД при частых рецидивах желудочковых аритмий. Применение этого препарата целесообразно и для подавления наджелудочковых аритмий, если таковые имеются. Хинидин должен назначаться в тех случаях, когда имеются противопоказания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или когда больные категорически отказываются от имплантации этого устройства. Описано эффективное применения изопротеренола (препарат в России не зарегистрирован) для купирования непрерывно рецидивирующих желудочковых аритмий, приводящих к частому срабатыванию ИКД («электрическому шторму») у больных синдромом Бругада.