6 курс / Кардиология / Кардиология Ватутин Н.Т

Фонокардиография. Во 2-м межреберье слева у грудины, в левой подключичной зоне при ОАП регистрируется систолодиастолический шум. Начинается шум сразу после первого тона, достигает максимума ко второму, а затем уменьшается. Шум высокочастотный, широко иррадиирует (в том числе в межлопаточную зону). По мере развития легочной гипертонии интенсивность шума постепенно уменьшается.

Другие методы. Высокочувствительным методом диагностики ОАП считается катетеризация сердца и аортография. Во время зондирования сердца нередко удается провести зонд из легочной артерии через ОАП в аорту, что подтверждает диагноз порока. Степень шунтирования можно оценить по данным оксиметрии.

Диагноз. Сочетания «машинного» систолодиастолического шума, низкого диастолического давления и характерных эхокардиографических признаков (при двухмерной и допплеровской эхокардиографии, цветном картировании) достаточно для обоснования диагноза ОАП. Выраженность порока и степень гемодинамических нарушений обычно уточняется инвазивными методами исследования.

Дифференциальный диагноз. ОАП обычно дифференци-

руют с другими данными (септальные дефекты, коарктация аорты) и приобретенными (аортальными) пороками сердца.

Следует помнить о возможном сочетании ОАП с другими пороками.

Лечение. Имеются наблюдения, что длительное назначение индометацина детям (особенно недоношенным), способствует закрытию ОАП. Для борьбы с сердечной недостаточностью у больных с ОАП обычно используют диуретики. Радикальным методом лечения ОАП является хирургический. Операция показана всем детям, достигшим шестимесячного возраста (обычно она выполняется в плановом порядке в возрасте 1-2 лет).

Взрослых оперируют в тех случаях, когда нет выраженных изменений в сосудах легких. Характер операции – перевязка или пересечение протока (при кальцификации протока накладывается дакроновая заплата в зоне его соединения с аортой). В последнее время для закрытия боталлова протока стали использовать эндоваскулярные методы (в частности, введение в просвет сосуда «двойных зонтиков»).

Прогноз и течение. При отсутствии хирургического лечения больные с гемодинамически значимым ОАП редко доживают до 45 лет. Основные причины смерти – инфекционный эндокардит и сердечная недостаточность. Летальность при плановой хирургической коррекции порока не превышает 0,5%. Своевременно проведенная операция (до развития склеротических изменений в сосудах малого круга) нивелирует все проявления порока.

Экспертиза трудоспособности. Пациенты, успешно и своевременно оперированные по поводу ОАП, сохраняют трудоспособность. При отсутствии хирургического лечения трудоспособность больных с ОАП определяется выраженностью гемодинамических нарушений.

Профилактика. К мерам первичной профилактики относятся: отказ от приема тератогенных препаратов во время беременности, предупреждение гипоксии плода, недоношенности, внутриутробного контакта с вирусом краснухи. Вторичная профилактика заключается в мероприятиях, предупреждающих у больного с ОАП инфекционный эндокардит.

Следует помнить, что даже после успешной хирургической коррекции ОАП высокий риск развития инфекционного эндокардита сохраняется на протяжении нескольких месяцев (до полугода).

6.2.4. Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) – это локальное сужение аорты (чаще её дуги).

Эпидемиология. Порок относится к категории достаточно распространенных. Так, с КА связано от 0,1 до 1% всех случаев артериальной гипертонии. КА часто сочетается (примерно в половине случаев) с врожденной патологией аортального клапана.

Этиология. Наследственность, хромосомные нарушения и тератогенное действие некоторых препаратов – наиболее вероятные причины КА.

Патофизиология. При КА проксимальнее места сужения давление крови повышено (в сосудах верхних конечностей, головы), дистальнее зоны сужения (сосуды нижних конечностей, почек) – снижено. Препятствие, имеющееся на пути системного артериального кровотока, и высокое артериальное давление вызывают гиперфункцию, гипертрофию, дилатацию, а в последующем – и недостаточность левого желудочка. При выраженной КА нижние конечности больного недоразвиты, а хроническая ишемия почек может быть одной из причин, поддерживающей высокое артериальное давление выше места сужения. Обширные коллатерали могут поддерживать кровоток ниже места сужения.

Патологическая анатомия. В большинстве случаев ме-

сто сужения расположено в дистальном отделе дуги аорты (в месте слияния аортального протока с дугой аорты, несколько ниже места отхождения левой подключичной артерии). Участок сужения обычно небольшой, но иногда бывает протяженным. Всегда выявляется гипертрофия левого желудочка различной степени выраженности. Нередкими патологоанатомическими

Лабораторные данные при КА неспецифичны, хотя имеются сведения о повышении у таких больных уровня ренина, ангиотензина и альдостерона плазмы крови.

Электрокардиография. Характерный ЭКГ-признак КА – гипертрофия левого желудочка различной степени выраженности.

Эхокардиография. Из загрудинного доступа можно не только визуализировать место коарктации аорты (с помощью двухмерного режима эхолокации), но и измерить градиент давления в зоне сужения (допплеровский режим эхолокации).

Рентгенография. Рентгенографически у больных КА выявляются:

−увеличение левого желудочка;

−признаки венозного застоя в легких;

−деформация дуги аорты в виде цифры «3»;

−узурация ребер (из-за расширенных межреберных артерий, осуществляющих коллатеральный кровоток).

Фонокардиография. Мезосистолический шум – характерный признак КА, как правило, сопровождается усилением аортального компонента второго тона (акцентом второго тона над аортой).

Другие методы. Катетеризация сердца и аортография позволяют измерить градиент давления в зоне сужения и визуализировать порок. В последние годы многие кардиологи при диагностике КА отдают предпочтение ЯМР компьютерной томографии.

Диагноз. Для подтверждения диагноза КА необходимо иметь следующие признаки:

−повышение АД на руках и снижение его на ногах (определяется обычным манометром);

−локальное сужение аорты в области ее дуги (выявляется методом ультразвуковой локации, аортографии или ЯМР компьютерной томографии).

Дифференциальный диагноз. КА дифференцируют с об-

структивной гипертрофической кардиомиопатией, стенозом устья аорты и другими пороками сердца, проявляющимися систолическим шумом. Повышение артериального давления при КА иногда ошибочно объясняют гипертонической болезнью или симптоматическими артериальными гипертониями. Снижение (или отсутствие) артериального давления и пульсации на артериях нижних конечностей, помимо КА, может быть связано с системным артериитом (болезнью Такаясу) или тяжелым атеросклеротическим процессом.

Лечение. Метод выбора при КА – хирургическая коррекция порока. В большинстве случаев оперативное вмешательство (резекция зоны сужения с анастомозом «конец в конец» или наложение обходного шунта с использованием трубчатого сосудистого протеза) осуществляется в плановом порядке у детей в возрасте от 1 до 4 лет. По мере выявления порока операция может быть выполнена у детей более старшего возраста и у взрослых. В последние годы для коррекции порока все чаще стали использовать баллонную ангиопластику. У некоторых больных в послеоперационном периоде иногда усугубляется артериальная гипертония, что можно предупредить профилактическим назначением β-адреноблокаторов. При невозможности оперативного лечения артериальную гипертонию при КА корригируют ингибиторами АПФ и антагонистами кальция.

Течение и прогноз. Без хирургического лечения большинство больных КА погибают в возрасте до 40 лет. Причина смерти – поражение сердца (сердечная недостаточность, инфаркт), инсульт, разрыв аорты или инфекционный эндокардит. Так называемая «рекоарктация» нередко развивается у лиц, оперированных в раннем (до 1 года) возрасте. Если хирургическое вмешательство осуществляется поздно (в возрасте старше 6 лет), нередко остается «остаточная» или «рецидивирующая» артериальная гипертония при отсутствии рекоарктации.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных КА, в первую очередь, определяется степенью гемодинамических нарушений (стадией или функциональным классом сердечной недостаточности) и стадией артериальной гипертонии. Ввиду опасности расслоения и разрыва аорты им противопоказан тяжелый физический труд, статические нагрузки как до, так и после хирургической коррекции порока.

Профилактика. Предупреждение осложнений, связанных с артериальной гипертонией (назначение адекватной гипотензивной терапии), и инфекционного эндокардита составляют основу вторичной профилактики при КА.

6.2.5. Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера (СЭ) представляет собой терминальную стадию тяжелого шунтового порока, при которой вследствие выраженной легочной артериальной гипертонии (превышающей системное) и необратимого обструктивного поражения сосудов легких направление сброса крови меняется на обратное.

Эпидемиология. Считается, что при любом шунтовом пороке сердца с выраженным стартовым сбросом крови слева направо (при отношении легочного кровотока к системному ≥1,5:1) рано или поздно развивается СЭ.

Этиология. Наиболее частыми причинами СЭ являются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и аномалия Эбштейна.

Патофизиология. Так как давление в левых отделах сердца и аорте выше, чем в правых отделах и легочной артерии, при шунтовых пороках часть объема крови сбрасывается слева направо, что повышает давление в легочной артерии. В норме среднее давление в легочной артерии находится в пределах

14±3 мм рт.ст. О легочной артериальной гипертонии говорят в тех случаях, когда среднее давление в легочной артерии повышается до 20 мм рт.ст. (в покое) или 30 мм рт.ст. (при умеренной нагрузке). Длительная легочная артериальная гипертония приводит к гипертрофии и дисфункции правых отделов сердца (в первую очередь правого желудочка), а также структурным склеротическим изменениям мышечных артерий малого диаметра и артериол, что значительно увеличивает легочное сосудистое сопротивление, давление в легочной артерии и правых отделах сердца. С момента, когда легочное сосудистое сопротивление начинает доминировать над системным, происходит реверсия сброса крови через шунт (справа налево) в большой круг кровообращения начинает поступать кровь, лишенная кислорода, появляется ведущий клинический признак СЭ – цианоз.

Патологическая анатомия. Характерными признаками СЭ являются выраженный шунтовой порок, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также тяжелые склеротические изменения в легочной артериальной системе.

Клиника. Среди разнообразных клинических признаков СЭ на первый план всегда выходит цианоз – синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом. Вначале реверсии шунта цианоз нерезко выражен, носит интермиттирующий характер (появляется только при физических нагрузках), в последующем, по мере прогрессирования заболевания он становится постоянным и выраженным.

Одышка, обусловленная тяжелой гипоксемией, отеки ног, асцит и гепатомегалия, вызванные правожелудочковой недостаточностью, − обычные проявления СЭ. Малый сердечный выброс, гипоксемия, тяжелые нарушения сердечного ритма становятся причиной синкопальных состояний больных с СЭ. Даже при отсутствии обструктивных изменений коронарных артерий у данных больных имеются тяжелые приступы стенокардии,

связанные с резким снижением оксигенации миокарда и перенапряжением стенок миокарда правого желудочка.

Как правило, при СЭ определяются выраженный толчок, акцент второго тона над легочной артерией и «барабанные палочки». Тяжелая легочная артериальная гипертония нередко осложняется аневризмами, расслоениями легочной артерии и легочными кровотечениями.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Вследствие плохой оксигенации тканей при СЭ всегда развивается вторичный эритроцитоз с повышением гематокрита и гемоглобина (иногда до 200 г/л и более).

Электрокардиография. Типичные электрокардиографические признаки СЭ – выраженная гипертрофия правых отделов сердца (особенно правого желудочка). Обычно выявляется А- тип гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R в отведении V1 с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т).

Рентгенография. При СЭ выявляются смещение вправо границы правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии с резким сужением («обрубленностью») сосудов малого диаметра.

Эхокардиография позволяет визуализировать причину СЭ (шунтовой порок), выраженность легочной гипертонии и степень дисфункции правого желудочка, а также направление сброса крови и его выраженность (методом контрастной ЭхоКГ или допплерографически).

Фонокардиография. Как правило, регистрируются шумы пульмональной (протодиастолический) и трикуспидальной (систолический) недостаточности, а также выраженное усиление (акцент) второго тона над легочной артерией.

Другие методы. Катетеризация сердца, оксиметрия и вентрикулография уточняют причину СЭ, степень легочной гипертонии, шунтирования и обратимые компоненты заболевания.

Диагноз. Наличие шунтового порока и признаков реверсии направления сброса крови (появление цианоза) являются основанием для диагноза СЭ.

Дифференциальный диагноз эритроцитоза, возникающий при СЭ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий. Цианоз, характерный для СЭ, необходимо дифференцировать с цианозом другого происхождения.

Лечение больных с СЭ в основном симптоматическое. Так, для уменьшения вязкости крови применяют кровопускание, поддерживая уровень гемоглобина крови ниже 200 г/л. Традиционное хирургическое лечение порока – закрытие шунта – при СЭ не только неэффективно, но еще больше увеличивает нагрузку на правый желудочек, что способствует быстрому прогрессированию правожелудочковой недостаточности. Только успешная трансплантация комплекса сердца и легких может быть единственным методом лечения таких больных.

Течение и прогноз. Прогрессирующее течение заболевания с неблагоприятным прогнозом – характерные признаки СЭ. Причины смерти таких больных – сердечная недостаточность, фатальные аритмии, мозговые катастрофы. Беременность всегда сопряжена с высоким риском смерти как матери, так и плода.

Экспертиза трудоспособности. В подавляющем числе случаев больные с СЭ утрачивают трудоспособность.

Профилактика. Своевременное хирургическое устранение шунтового порока предотвращает развитие СЭ. Необходимы также мероприятия, уменьшающие риск инфекционного эндокардита.