6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Рис. 5.21. Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ. У пациента расширен ПЖ и ЛЖ, подтвержден причинный генотип для десмосомного расстройства. Повышение накопления гадолиния в толще перегородки, особенно у верхушки (стрелки), указывает на причастность ЛЖ.

САРКОИДОЗ СЕРДЦА

Саркоидоз сердца (см. главу 18) замечен приблизительно в 25% сердец при аутопсии у пациентов с саркоидозом установленной внесердечной локализации. У живых это соотношение может изменяться [103]. Эндомиокардиальная биопсия, являющаяся диагностическим "золотым стандартом", обладает низкой точностью (‹20%) из-за ошибки выборочного исследования, поскольку кардиальное поражение является обычно очаговым и повреждает главным образом ЛЖ. Поврежденными областями чаще являются боковые стенки ЛЖ, сосочковые мышцы, а также субэндокардиальная поверхность и свободная стенка ПЖ, хотя могут встречаться и другие локализации. Это - общепризнанная причина внезапной смерти у больных с саркоидозом. Клинический диагноз является трудным, хотя могут быть характерные изменения на ЭКГ. Чтобы показать миокардиальные расстройства в предполагаемых областях фиброза при саркоидозе была использована МРТ с накоплением Gd [104]. Последовательности T2 ВИ показывают потенциал в идентификации областей активного миокардиального воспаления. Дальнейшая работа направлена на оценку МРТ, как показания для лечения стероидами, с последующим контролем [105].

АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА

При миокардиальном амилоидозе (см. главу 18) МРТ может выявить особенности рестриктивной кардиомиопатии с диастолической дисфункцией, желудочковой гипертрофией и утолщением межпредсердной перегородки [106]. Отличие от других форм гипертрофий ЛЖ на ранних стадиях может быть затруднено. На изображениях имеются важные признаки: концентрическая структура гипертрофии, и в отличие от ГКМП, функция по длинной оси и радиальное утолщение низкие. Перикардиальные и плевральные изменения могут быть отмечены в сочетании с гипертрофией ЛЖ, что меньше распространено при ГКМП или артериальной гипертензии. Амилоидная инфильтрация замечена при накоплении Gd [107], который является общей субэндокардиальной структурой, следующей из внутритканевой дилатации эндокардиального слоя с амилоидным

белком (рис. 5.22). Было отмечено очаговое амилоидное накопление. Самое характерное изменение - темное скопление крови, вызванное патологической кинетикой гадолиния, аннулирующим нормальный миокард. В первом исследовании у структуры накопления Gd были чувствительность 80% и специфичность 94% от "золотого стандарта" эндомиокардиальной биопсии, указывая на преимущество атравматичной методики [108]. В настоящее время ожидают дальнейших исследований при использовании МРТ для первичной постановки, а не подтверждения диагноза.

Рис. 5.22. Кардиальный амилоидоз. А - накопление гадолиния в представлении с 4 позиций показывает характерную структуру для кардиальной амилоидной инфильтрации. Есть круговая структура усиления, связанного с темным скоплением крови. Часто отмечают структуру "полосы зебры" с большим усилением ЛЖ и субэндокарда ПЖ (звездочки) относительно эпикарда. Усиление отражает серьезность миокардиального амилоидного поражения и обычно начинается в эндокарде. Б - однократное усиление повреждает эпикард, миокардиальная амилоидная граница становится больше. Это может быть измерено как трансмуральное различие в T1 в течение 2 мин после введения гадолиния. Синяя линия (трансмуральное различие T1 ‹23 с) показывает, что у таких пациентов более худший прогноз. Источник (с разрешения): Maceira A.M., Prasad S.K., Hawkins P.N. et al. Cardiovascular magnetic resonance and prognosis in cardiac amyloidosis // J. Cardiovasc. Magn. Reson. - 2008. - Vol. 10. - P. 54.

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД

Некомпактный миокард (см. главу 18) является нарушением эмбрионального эндомиокардиального развития, в котором миокард недостаточно сокращается и встречаются глубокие трабекулы в ЛЖ. Отмечено образование трабекул, которое типично вовлекает боковую стенку и верхушку с глубокими межтрабекулярными перерывами и относительно тонким эпикардиальным слоем. Существует большое противоречие в том, как поставить точный диагноз, и как следствие, имеющиеся данные по распространенности и степени поражения неясны. Это связано с прогрессивной дисфункцией, аритмиями и системной эмболией. Диагноз может быть поставлен при ЭхоКГ, но МРТ лучше отображает имеющиеся расстройства со всесторонним охватом ЛЖ. При ограниченной локализации может быть выявлен системный фиброз с накоплением Gd [109, 110].

МИОКАРДИТ

Постановка клинического диагноза миокардита (см. главу 18) часто затруднена и может быть похожа на развитие инфаркта. При постановке этого диагноза очень полезно использование МРТ. Замечено центральное усиление миокардиального сигнала при остром миокардите на T1 ВИ через 1-2 мин после инъекции гадолиния. Может быть повышено тотальное миокардиальное усиление относительно скелетной мышцы [111]. Усиление падает во времени и является прогностически важным из-за сниженной функции. Изображение T2 ВИ может показать высокий сигнал или в общем, или более направлено, если отображение выполнено во время острой фазы. Результаты МРТ с накоплением Gd, как показано, были патологическими в острой фазе, особенно в эпикардиальной части боковой стенки (рис. 5.23) [112], и впоследствии это может развиться в очаговый хронический фиброз. Показатели накопления Gd областей миокардиального

повреждения обнаружили в 95% случаев с гистологическим подтверждением. Были отмечены характерные структуры накопления Gd в середине септальной стенки или субэпикардиальный слоях боковой стенки. Местоположение усиления сигнала определено в основном для вирусного инфекционного агента и может потенциально показать, где выполнить миокардиальную биопсию. Наличие накопления Gd в перегородке и контрастное усиление являются важными показателями [113]. Миокардит, в большинстве случаев, являлся типичным диагнозом пациентов, имеющих острую боль в груди, но нормальные венечные артерии [114].

Рис. 5.23. Миокардит. А - контрастное усиление гадолиния особенно выраженно в середине стенки перегородки и части нижней стенки (показано стрелками). Б - на отображении T2 ВИ усиление наблюдается в интерасептальной стенке, совместимой с отеком и активным воспалением (показано стрелкой).

КЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ЭхоКГ с допплерографией - первостепенная методика для постановки диагноза и последствий клапанных нарушений (см. главу 21), но иногда проведение его почти невозможно у больных со слабым эхо-сигналом. У этих пациентов МРТ - реальная альтернатива (рис. 5.24) [115]. В группе пациентов с использованием МРТ имеются преимущества определения серьезности поражения, количественной оценки желудочковой морфологии и функции и оценки прогноза относительно выбора времени хирургического или фармакологического лечения при использовании отображения накопления Gd. Сопутствующая патология может также быть оценена более достоверно при МРТ, чем при ЭхоКГ. Последовательности кино-устойчивого состояния со свободной прецессией используются прежде всего для изучения желудочковой и клапанной морфологии и функции. Выбрасывающийся поток, следующий из-за стеноза или регургитации, вызывает потерю сигнала на кинопоследовательностях, обеспечивая диагностику патологии. Размер и протяженность потери сигнала являются только полуколичественной мерой для оценки серьезности поражения, зависящей от гемодинамики, формы клапана и параметров используемой последовательности так же, как и в цветовой картографии и ЭхоКГ с допплерографией. Перпендикулярные изображения стенозированного клапана позволяют планиметрировать стенозированную область (рис. 5.25). Продвигаясь в плоскости, выделяют сигнал из-за потока или кальциноза, а искаженная морфология клапана может столкнуться с этим измерением. Многократные спины, параллели и перпендикуляры устойчивого состояния со свободной прецессией к плоскости потока выполняют оптимальное выравнивание для последующих контрастирующих фаз. Показана скорость, дающая определение пропускной способности в зависимости от количества пиков и скоростей потока (м/с) (как у Допплера, который может использоваться в уравнении Бемоли), так же как объем потока (мл/с) на многократных срезах в сердце [116]. Интеграция объема потока в течение долгого времени обеспечивает ударный объем, так же как антеградные и ретроградные объемы крови. Объединение таких измерений друг с другом и с ударными объемами от ЛЖ и ПЖ позволяет вычислить градиенты, сужение области клапана, объемы регургитации и фракцию выброса. Обнаружение клапанной дисфункции может быть надежным при измерении миокардиальной массы, объема аневризмы и формы. КСО (среди других) был важным прогностическим фактором. Автоматизированная визуализация клапана, возможность движения через плоскость в будущем улучшают надежность скорости, кодировку

измерения и применение МРТ как оптимальной методики для определения количественной клапанной дисфункции.

Рис. 5.24. Визуализация нормальных клапанов при МРТ: АК (A); ЛК (Б); МК (В) (стрелка) и ТК (звездочка). АК открывался в систоле в поперечной плоскости (Г) (стрелка); АК закрылся в диастоле (Д) (стрелка).

Рис. 5.25. Планиметрия клапана при аортальном стенозе. Поперечное изображение через самую узкую часть стенозированного АК показывает автоматизированную визуализацию суженного клапана, обеспечивая область 1,2 см2.

В целом регургитация легче диагностируется, чем стенозирование, но МРТ может быть применена для определения характеристики клапана и клапанной дисфункции. МРТ имеет приоритетное значение в диагностике дисфункции клапана легочной артерии, и для регургитации, и для стеноза, при компенсированном врожденном пороке сердца [117]. МРТ может определить количественно различные аспекты клапанных расстройств или расстройств путей оттока и воздействие на большой и малый круги кровообращения. В аортальной патологии клапана регургитация крови при недостаточности АК может быть оценена количественно, измеряя ретроградный диастолический поток непосредственно выше клапана и ниже коронарного отверстия (рис. 5.26) [118]. Была получена фракция регургитации при разделении на ретроградный и антеградный объемы. Может быть идентифицирована и определена количественно сопутствующая патология, например сужение. Аортальный стеноз может быть изучен прямым измерением области клапана на последовательностях устойчивого состояния со свободной прецессией [120] и вычислением градиента при фазово-контрастных исследованиях [121, 122 ]. Подобный подход менее применим для МК: определение количества митральной недостаточности менее информативно из-за большего или меньшего количества круглой митральной кольцевой области и 3D-движения клапана [123]. Эксцентричные поверхности могут также вызвать проблемы. Измерение различия между ударным объемом, полученным из измерений впадины, и антеградным потоком в аорте является надежной методикой. Для исследования стеноза могут использоваться и скоростные измерения через плоскость и в самой плоскости, но в обоих случаях многократные параллельные

Пунктирная линия проходит через регургитацию крови при недостаточности АК. В - косая коронарная плоскость, полученная из изображения Б. Пунктирная линия показывает, что косая плоскость представляет следующую схему скорости. Г - плоскость регургитации крови при недостаточности АК отмечена как белая точка в кино-изображении (стрелки). Д - соответствующая схема скорости. Е - количественный поток через клапан во время кардиального цикла. Положительный поток - опережающий поток во время систолы, отрицательный поток - регургитация во время диастолы. Ж - и увеличение передового тока, и противотока с нарастающей степенью регургитации. Отношение перемены и опережающего потока - фракция регургитации.

Применение МРТ безопасно при всех протезах клапанов, хотя металл в протезе вызывает центральные артефакты, которые могут затенить небольшие плоскости [124]. Определение количества клапанной регургитации остается возможным, но необходимо принимать во внимание приспособление плоскости к движению клапана. Поражения эндокарда могут визуализироваться, если они не показывают быструю, мигрирующую структуру движения, которая делает их "невидимыми" на входных последовательностях. В этих случаях предпочтительно использование типичной ЭхоКГ. МРТ в реальном времени может более надежно отобразить поражения эндокарда.

В целом при заболевании клапанов сердца МРТ - действенная альтернатива, когда качество ЭхоКГ неоптимально, и может быть методикой выбора при болезни клапана и индивидуально для пациента относительно объемов и массы [125].

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВУ 10)

Врожденные пороки сердца - главное показание для МРТ. Трехмерный характер МРТ, вместе со способностью количественно определять местный поток и, следовательно, шунты, отсутствие радиации, трудности использования ЭхоКГ в послехирургическом лечении - все это поспособствовало успешному использованию данного метода [126]. Пациенты часто нуждаются в серии обследований, и главными преимуществами МРТ при этом стало предотвращение инвазивных тестов и снижение облучения. Кроме того, существенным является широкая область обзора при идентификации индивидуальных расстройств и даже более важных параметров, таких как исключение параллельных дефектов. Нет общепринятой необходимости в контрастных веществах. В пределах одного исследования могут быть оценены анатомия, функция и поток. Полный спектр последовательностей МРТ используется при врожденных пороках сердца: последовательности устойчивого состояния со свободной прецессией для полной анатомии и функции (ЛЖ, ПЖ, предсердные объемы, ударные объемы и фракция изгнания, миокардиальная масса); эхо-спин для морфологических деталей, T2 ВИ для характеристики ткани; скоростная картография локального потока и оценки клапанной функции (аорта, легочная артерия, полые вены, легочные вены, отверстия, плоскости клапана); и контрастная коронарография для 3Dпредставления крупных сосудов и сложной анатомии [126, 127]. Обнаружение фиброза также подчеркивает важность применения МРТ при врожденной патологии. Использование коронарных 3D-реконструкций дает диагностическую информацию относительно аномальной коронарной анатомии.

ТРАНСПОЗИЦИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Транспозиция (зеркальное расположение) внутренних органов (см. главу 10) и сердца (декстрокардия) может быть легче обнаружена при помощи МРТ, так как методика предлагает большую область обзора, включающую область окружающих структур брюшной полости, а также идентификацию различных отделов по морфологическим и функциональным особенностям. Анализ основан на полном наборе изображений в трех ортогональных плоскостях (поперечной, сагиттальной, горизонтальной). В зависимости от наблюдаемых аномалий, дальнейшие изображения, полученные в косых плоскостях, могут быть объединены с функциональным отображением.

ПРЕДСЕРДИЯ И ВПАДАЮЩИЕ В НИХ ВЕНЫ

Дефект предсердной перегородки (см. главу 10) обычно визуализируется при ЭхоКГ (особенно чреспищеводной), но влияние на кровообращение (определение количества шунта [127], дилатация ПЖ и его функционирование) лучше оценивать при помощи МРТ (рис. 5.27). Шунтирующий поток и фракция могут легко быть определены при измерении потока в восходящей аорте и в легочной артерии. Общеизвестно, что измерения ПЖ и его функционирования трудно оценить ЭхоКГ; а МРТ может определить количественно объемы, фракцию изгнания и легочный поток клапана. Может быть установлено местоположение предсердного септального дефекта от

Сравнивая поток перед сужением и на уровне диафрагмы, коллатеральное кровообращение может быть определено количественно и использоваться для суждения об успехе инвазивного лечения. Могут быть идентифицированы общие осложнения репарации сужения, такие как рекоарктация, репарация аневризмы. Также могут быть замечены вторичные изменения, такие как гипертрофии ЛЖ. Должна проводиться работа по обнаружению ранних изменений в коронарном потоке и брахиальной эндотелиальной функции. Другие расстройства аорты [двойная дуга аорты, аневризма пазухи Валсальвы, дилатации при синдромах Марфана (см. главу 31) и Элерса-Данло] могут наблюдаться в течение долгого времени. Незаращение боталлова протока может быть легко замечено у новорожденных при помощи эхо-сигнала, но применение МРТ у старших пациентов более надежно.

С помощью МРТ могут быть показаны расстройства малого круга кровообращения у больных со сниженным потоком в легочной артерии или системой с легочными коллатералями, такими как легочные аномалии. Сравнение потоков в правой и левой легочных артериях и сравнение их с системным потоком возвращения может помочь в оценке серьезности поражений и выборов методов лечения. Также может быть полезно применение МРТ после внутрисосудистого или хирургического лечения для оценки эффектов и эволюции (к стенозу) вмешательства.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

МРТ очень полезна после хирургического лечения сложных аномалий, так как часто качество ЭхоКГ-показаний в этом случае снижается и возникает потребность в количественной методике, надежно отслеживающей объемы, функции и морфологию в течение долгого времени. Это особенно важно для сосудов и ПЖ, который часто перегружается, поскольку он функционирует как системный желудочек, или из-за легочной недостаточности [130].

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло (см. главу 10) является одной из частых форм врожденного порока сердца (рис. 5.28). Обычно отмечают четыре аномалии, включая:

•1 - высокий (субаортальный) ДМЖП;

•2 - стеноз выходного отдела ПЖ (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);

•3 - декстрапозиция аорты;

•4 - гипертрофия ПЖ (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

Рис. 5.28. Тетрада Фалло после репарации. А - правильное желудочковое отображение пути оттока (ПЖ). Б - ПЖ поперечное представление пути оттока, демонстрирующее турбулентное течение. В - визуализация четырех отделов, показывающая расширение ПЖ. Г - коротко-осевой срез, показывающий дилатацию ПЖ.

Однако у этих больных наблюдается широкий диапазон нарушений и индивидуальных изменений от тетрады Фалло с легочной атрезией и многократным аортопульмонарным коллатеральным сосудом к тетраде Фалло с умеренным стенозом легочного ствола. В зрелом возрасте большинство пациентов переносит хирургическое вмешательство во время наблюдения. Все большее и большее количество пациентов переносит репарацию в раннем возрасте. Однако весьма часто сталкиваются с пациентами, перенесшими некоторую форму паллиативной процедуры, такой как процедура подкрепления легочного кровотока с более поздней радикальной коррекцией. МРТ необходима для оценки качества репарации и степени легочной регургитации (рецидивный стеноз). Дилатация ПЖ и гипертрофия - важные маркеры серьезности болезни. Может быть отмечена регургитация крови при недостаточности трикуспидального клапана [131].

ВЕНЕЧНЫЕ АРТЕРИИ

МРТ является методом выбора при диагностике врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы (см. главу 10). Возможно выявление патологического места отхождения артерий, однако визуализация аорты и легочной артерии также важна для профилактики риска и планирования хирургических вмешательств при врожденных патологиях сердца.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

Как описано, большинство взрослых пациентов перенесли лечение. Изначально у пациентов была исправлена форма уровня предсердной перемычки, а следовательно, проведена операция на предсердной перегородке. Важной особенностью для идентификации является недостаточность ПЖ у пациентов с ДМПП. Это выливается в увеличении регургитации на АВ-клапанах. Может также встречаться обструкция перегородки, более трудная к обнаружению. МРТ полезна