- •Пороки развития сосудов
- •сосудов
- •Классификация
- •При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоптатах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка
- •Пороки развития поверхностных
- •Клиническая картина
- •Больная с пороком развития поверхностных вен конечностей. Ангиограмма той же больной
- •Фото и венограмма руки больного с пороком поверхностных вен
- •Распространенны
- •Диагностика
- •Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
- •Патогенетическим механизмом этого страдания считают врождённый частичный и полный блок венозного оттока от
- •Клиническая картина
- •Больной с синдромом Клиппеля-
- •Больной с пороком глубоких вен
- •Диагностика
- •Порок развития глубоких вен правой нижней конечности
- •Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне
- •Ангиография сосудов нижних конечностей
- •Сопоставление клинических, морфологических и функциональных данных обнаруживает у больных определённую стадийность течения процесса:
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- ••Иссечение порочно развитой вены
- •Венограмма ребенка 11 лет до операции (А) и после операции (Б)
- •Прогноз
- •Врожденные венозные аневризмы
- •Формы флебэктазий: А-стволовая, Б-узловая, В- в виде конгломератов
- •Клиническая картина
- •Больной с
- •Диагностика
- •Лечение
- •Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса—Вебера)
- •Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в венозное русло, минуя микроциркуляторное
- •Формы артерио- венозных соустий
- •Клиническая картина
- •› При этом состоянии может определяться симптом Добровольской — замедление сердечных сокращений при
- •Больной с артерио- венозными свищами правой нижней конечности
- •Больная с артериовенозными свищами нижней конечности
- •Диагностика
- •Артериограмм
- •Лечение
- •Паллиотивная
- •Капиллярная дисплазия
- •Клиническая картина
- •Ребенок с
- •Лечение
- •Прогноз
- •Пороки развития лимфатических сосудов
- •Клиническая картина
- •Больная со слоновостью нижней конечности
- •Диагностика
- •При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не наблюдается, отмечается более длительная капиллярная
- •Лечение
- •В последние годы с успехом применяют наложение лимфовенозных анастомозов на поражённой конечности с
Больная со слоновостью нижней конечности
Диагностика
›Затруднений в диагностике обычно не возникает. Однако для оп ределения характера и степени поражения лимфатической системы, а также для адекватного лечения необходимо провести комплекс исследований, включающих в основном рентгенологические и радионуклидные методы.
›К наиболее простым методам относится проба Мак-Клюра-Олдрича (волдырная проба). При слоновости в связи с нарушением равновесия между онкотическим и гидростатическим давлением в тканях происходит усиленное всасывание жидкости, поэтому волдырь рассасывается в течение 5—15мин (норма40—60мин).
›Рентгенологическое исследование обнаруживает значительное утолщение подкожной клетчатки, некоторое истончение кости. Иногда можно выявить неравномерность утолщения клетчатки в виде очагов просветления и уплотнения, соответствующих участкам отёка и фиброза, — рисунок, напоминающий пчелиные соты.
При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не наблюдается, отмечается более длительная капиллярная фаза. Венозная фаза более продолжительная, венозные стволы, глубокие, так и поверхностные, могут быть сужены за счёт
Лечение
Лечение слоновости представляет иногда значительные трудности. Консервативное лечение, как правило, неэффективно. Среди методик оперативного лечения можно выделить следующие:
›поэтапное иссечение кожи с подкожной клетчаткой и фасцией с пластикой дефекта свободным кожным лоскутом по Тирщу.
›тотальное иссечение подкожной клетчатки и фасции в несколько этапов с реплантацией перфорированных кожных лоскутов на ножке прямо на мышцы;
›удаление полностью подкожной клетчатки и фасции всей конечности с реплантацией перфорированной кожи;
› свободная одномоментная аутопластика кожи в виде спирали по Медведеву.
В последние годы с успехом применяют наложение лимфовенозных анастомозов на поражённой конечности с помощью микрохирургической техники, что позволяет добиться стабилизации состояния или излечения. Среди модификации микрохирургических способов следует отметить пересадку сальника на питающей ножке. Благодаря хорошей всасывающей способности сальника удаётся наладить дренаж лимфы и тем самым стабилизировать процесс или из лечить больного. Наиболее ощутимые результаты получают у детей с мягкой или смешанной формой слоновости. При твёрдой форме с помощью микрохирургической техники удаётся достигнуть стабилизации процесса. В связи с этим следует рекомендовать хирургическое лечение детям в возрасте 3—5лет.