- •Пороки развития сосудов
- •сосудов
- •Классификация
- •При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоптатах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка
- •Пороки развития поверхностных
- •Клиническая картина
- •Больная с пороком развития поверхностных вен конечностей. Ангиограмма той же больной
- •Фото и венограмма руки больного с пороком поверхностных вен
- •Распространенны
- •Диагностика
- •Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
- •Патогенетическим механизмом этого страдания считают врождённый частичный и полный блок венозного оттока от
- •Клиническая картина
- •Больной с синдромом Клиппеля-
- •Больной с пороком глубоких вен
- •Диагностика
- •Порок развития глубоких вен правой нижней конечности
- •Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне
- •Ангиография сосудов нижних конечностей
- •Сопоставление клинических, морфологических и функциональных данных обнаруживает у больных определённую стадийность течения процесса:
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- ••Иссечение порочно развитой вены
- •Венограмма ребенка 11 лет до операции (А) и после операции (Б)
- •Прогноз
- •Врожденные венозные аневризмы
- •Формы флебэктазий: А-стволовая, Б-узловая, В- в виде конгломератов
- •Клиническая картина
- •Больной с
- •Диагностика
- •Лечение
- •Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса—Вебера)
- •Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в венозное русло, минуя микроциркуляторное
- •Формы артерио- венозных соустий
- •Клиническая картина
- •› При этом состоянии может определяться симптом Добровольской — замедление сердечных сокращений при
- •Больной с артерио- венозными свищами правой нижней конечности
- •Больная с артериовенозными свищами нижней конечности
- •Диагностика
- •Артериограмм
- •Лечение
- •Паллиотивная
- •Капиллярная дисплазия
- •Клиническая картина
- •Ребенок с
- •Лечение
- •Прогноз
- •Пороки развития лимфатических сосудов
- •Клиническая картина
- •Больная со слоновостью нижней конечности
- •Диагностика
- •При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не наблюдается, отмечается более длительная капиллярная
- •Лечение
- •В последние годы с успехом применяют наложение лимфовенозных анастомозов на поражённой конечности с
Сопоставление клинических, морфологических и функциональных данных обнаруживает у больных определённую стадийность течения процесса: компенсированные гемодинамические нарушения детей до 2 -5 лет, субкомпенсированные — до5-7 лет и стадию хронической венозной недостаточности — старше7 лет. Поэтому наиболее целесообразно оперировать таких детей в возрасте от 2 до 5 лет.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с врождёнными артериовенозными коммуникациями. Они сходны с пороком развития глубоких вен лишь по внешним признакам, а по характеру гемодинамических нарушений значительно различаются, что заключается в быстром сбросе артериальной крови в венозное русло; при этом наблюдают пульсацию вен, повышение местной температуры, звуковые феномены над сосудами.
Лечение
› Лечение порока развития глубоких вен нижних конечностей только хирургическое и направлено на восстановление физиологического кровотока по глубоким венам.
› При гипоплазии и наружном сдавлении производят флеболиз, что способствует нормализации кровотока.
› При резко выраженной гипоплазии или аплазии с помощью микрохи-рургической техники выполняют иссечение порочного участка с замещением его фрагментом контралатеральной большой подкожной вены вместе с клапаном.
› Подобная операция возможна и при полной аплазии глубоких вен.
•Иссечение порочно развитой вены
•Множественное
прошивание
пораженного
участка
конечности
•Устранение
препятствий кровотоку по глубоким венам
Венограмма ребенка 11 лет до операции (А) и после операции (Б)
Прогноз
Прогноз относительно благоприятный при своевременном лечении порока.
Врожденные венозные аневризмы
›Локальное увеличение просвета вены, связанное чаще всего с пороком развития её стенки, наблюдается сравнительно редко и может проявиться в любой системе вен без каких-либо нарушений венозной гемодинамике.
›Наибольший интерес представляют венозные расширения (флебэктазии) яремных вен у детей. Чаще всего страдают внутренние яремные вены. Поражение, как правило, одностороннее, но бывает и двусторонним. Заболевание обнаруживают в возрасте4—6лет, иногда чуть раньше.
›При крике, натуживании, плаче на боковой поверхности шеи возникает округлое или продолговатое образование, которое быстро исчезает после прекращения физических усилий.
› Субъективных жалоб, как правило, не бывает.
Формы флебэктазий: А-стволовая, Б-узловая, В- в виде конгломератов
Клиническая картина
›В момент какого-либо физического усилия определяется продолговатое или веретенообразное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное, иногда слабо пульсирующее (передаточная пульсация); сосудистые шумы отсутствуют, окружающие ткани не изменены.
›Могут наблюдаться осиплость голоса, затруднение ды хания и глотания, болевые ощущения. Течение заболевания довольно медленное, но прогрессирующее.
›Появление венозного узла может возникать при незначительном физическом усилии, разговоре, пении.
›Среди осложнений могут наблюдаться разрыв флебэктаза, кровотечения, тромбоз яремных вен..
Больной с |
флебэктазией |
внутренней |
яремной вены |