- •Пороки развития сосудов
- •сосудов
- •Классификация
- •При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоптатах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка
- •Пороки развития поверхностных
- •Клиническая картина
- •Больная с пороком развития поверхностных вен конечностей. Ангиограмма той же больной
- •Фото и венограмма руки больного с пороком поверхностных вен
- •Распространенны
- •Диагностика
- •Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
- •Патогенетическим механизмом этого страдания считают врождённый частичный и полный блок венозного оттока от
- •Клиническая картина
- •Больной с синдромом Клиппеля-
- •Больной с пороком глубоких вен
- •Диагностика
- •Порок развития глубоких вен правой нижней конечности
- •Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне
- •Ангиография сосудов нижних конечностей
- •Сопоставление клинических, морфологических и функциональных данных обнаруживает у больных определённую стадийность течения процесса:
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- ••Иссечение порочно развитой вены
- •Венограмма ребенка 11 лет до операции (А) и после операции (Б)
- •Прогноз
- •Врожденные венозные аневризмы
- •Формы флебэктазий: А-стволовая, Б-узловая, В- в виде конгломератов
- •Клиническая картина
- •Больной с
- •Диагностика
- •Лечение
- •Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса—Вебера)
- •Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в венозное русло, минуя микроциркуляторное
- •Формы артерио- венозных соустий
- •Клиническая картина
- •› При этом состоянии может определяться симптом Добровольской — замедление сердечных сокращений при
- •Больной с артерио- венозными свищами правой нижней конечности
- •Больная с артериовенозными свищами нижней конечности
- •Диагностика
- •Артериограмм
- •Лечение
- •Паллиотивная
- •Капиллярная дисплазия
- •Клиническая картина
- •Ребенок с
- •Лечение
- •Прогноз
- •Пороки развития лимфатических сосудов
- •Клиническая картина
- •Больная со слоновостью нижней конечности
- •Диагностика
- •При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не наблюдается, отмечается более длительная капиллярная
- •Лечение
- •В последние годы с успехом применяют наложение лимфовенозных анастомозов на поражённой конечности с
Артериограмм |
а |
Контрастирование |
артерии и вены |
головы ребенка с |
артерио- |
венозными |
свищами |
Лечение
Лечение врождённых артериовенозных сообщений представляет определённые трудности. Локальные формы излечивают хирургическим иссечением. При распространённом пороке производят выделение, скелетизацию артерий с перевязкой макрофистул и устранение микрофистул путём иссечения их блоком. При невозможности выполнения таких вмешательств с целью сохранения жизни больного выполняют ампутацию поражённого сегмента или даже всей конечности.
Паллиотивная
операция
• Перевязка и рассечение артерио- венозного свища
• Удаление патологических соустий одним блоком
• Множественное прошивание патологических соустий
Капиллярная дисплазия
›Капиллярные дисплазии, ошибочно называемые плоскими ангиомами, встречаются довольно часто. В капиллярах, имеющих толстые стенки, отсутствуют элементы пролиферации.
›Это состояние наблюдают с рождения при полном отсутствии тенденции к периферичес кому росту.
›Могут поражаться кожа, подкожная клетчатка, слизистая оболочка, кость по типу сегментарного порока.
Клиническая картина
Капиллярные дисплазии представляют собой ярко-красные или розовые пятна, занимающие порой половину или даже всё лицо, являясь косметическим дефектом. Эти пятна не возвышаются над кожей и не увеличиваются с ростом ребёнка.
Ребенок с |
капиллярной |
дисплазией |
щеки и височной |
области |
Лечение
›Практически ни один из известных способов лечения неэффективен в связи с высокой стойкостью капилляров к любым воздействиям.
›Тем не менее в последние годы для лечения капиллярных дисплазий небезуспешно используют лазерную коагуляцию.
Прогноз
Прогноз для здоровья вполне благоприятный. Косметический недостаток не влияет на рост и развитие ребёнка.
Пороки развития лимфатических сосудов
Пороки развития лимфатических сосудов наблюдаются относительно редко и сопровождаются увеличением объема пораженного органа, что часто называют первичной, или врожденной слоновостью. В основе патологического процесса лежат аплазия, гипоплазия и гиперплазия лимфатических сосудов, нарушение и отсутствие клапанов. Возникает гипертензия в лимфатических путях, ведущая к застою лимфы, развитию отека с последующим развитием склеротического процесса. Вплоть до фиброза тканей. Врожденная слоновость может быть как спорадической, так и семейной
Клиническая картина
›Среди симптомов заболевания первое место занимает отёк, не сопровождающийся субъективными ощущениями. Иногда эту отечность замечают с рождения.
›Появление отёка заметно в дистальных отделах, например на тыле стопы. С течением времени отёк распространяется на все сегменты конечности, меняется его характер. Сначала он мягкий, проходящий, затем постепенно становится весьма плотным и даже твёрдым и не исчезает.
›Иногда наблюдают сочетание мягкого и твёрдого отёка одновременно, что позволяет говорить о смешанной форме слоновости.
›Естественные контуры органа нарушаются, возникают дистрофические изменения в коже в виде пигментации, гиперкератоза, папилломатозных разрастаний, иногда наблюдают лимфорею, часто возникают воспалительные процессы по типу рожистого, которые усугубляют тяжесть течения заболевания.
›Возникают тяжёлые функциональные и косметические нарушения.