Пороки развития сосудов

Ашурбеков В. Т.

сосудов

›Пороки развития сосудов (ангиодисплазии) формируются из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных коммуникаций, обусловливающих в детском и молодом возрасте характерные функционально-морфологические изменения регионарного кровообращения.

›Ангиодисплазии возникают на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона - на 4-8-й неделе внутриутробного периода. Их частота колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000.

›Этиология этих состояний до настоящего времени не выяснена, однако можно предполагать, что тератогенные факторы воздействуют на формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза. К ним можно отнести вирусные заболевания у беременной или же воздействие токсичных веществ в начальный период беременности.

Классификация

›Капиллярные дисплазии.

›Венозные дисплазии:

а) дисплазии подкожных и мышечных вен;

б) дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля-Треноне).

›Артериальные дисплазии.

›Артериовенозные дисплазии.

›Сочетанные ангиодисплазии.

›Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром Маффуччи).

При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоптатах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка которых имеет нетипичное строение. Под влиянием нарушенной гемодинамики происходит перестройка стенок вен (склеротические изменения, артериолизация стенок вен). Общее для всех пороков развития сосудов - отсутствие митотической активности и клеточной пролиферации.

Пороки развития поверхностных

вен

Заболевание обнаруживают сразу же при рождении ребенка или в первые месяцы и годы жизни. На конечностях, реже в других областях тела наблюдают опухолевидные образования, чаще синеватого цвета, мягкой консистенции, без тенденции к интенсивному росту. Жалоб ребенок не предъявляет, однако по мере роста ребенка размер этих образований увеличивается. Появляются чувство тяжести в пораженной конечности, боль, функциональные нарушения.

Клиническая картина

›Наиболее важный симптом - расширение вен. Форма и характер расширения могут быть самыми разнообразными, но все же можно выделить три основных типа расширения (флебэктазий) - стволовую, узловую, в виде конгломератов. Иногда эти формы сочетаются.

›Кожа над венозными узлами истончена, имеет синеватую окраску. В некоторых случаях конечность теряет естественные очертания. При пальпации узлов в глубине могут определяться флеболиты в виде плотных округлых включений.

›Характерный признак порока - симптом губки: уменьшение конечности в объеме при ее сдавлении в месте расположения порочных сосудов, что связано с оттоком крови из расширенных вен. Иногда определяются контрактуры, обусловленные поражением мышц и костей с развитием деформации последних.

›При этом пороке никогда не определяется пульсация вен и венозных узлов.

›Течение заболевания сопровождается нарастанием явлений застоя венозной крови, развитием рубцового процесса в тканях, появлением атрофических изменений кожи, изъязвлений, плохо заживающих ран, а также массивных кровотечений.

Больная с пороком развития поверхностных вен конечностей. Ангиограмма той же больной

Фото и венограмма руки больного с пороком поверхностных вен

Диагностика

›Распознавание порока основывается на данных клинической картины, рентгенологического исследования и ангиографии.

›При рентгенографии выявляют нечеткость контуров мягких тканей, тени флеболитов, изменения в костях - укорочение, искривления, деформации.

›Ведущее место в диагностике порока занимает ангиография, с помощью которой можно выявить расширения, извитые деформированные вены, скопление контрастного вещества в виде озер, лакун в проекции мышц. Ангиографическое исследование позволяет определить объем поражения и выбрать рациональную тактику лечения. При этом пороке проходимость глубоких вен не нарушается.