4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2019_5

Случай из практики

Case study

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 5

571

Случай из практики

Case study

Клиническая дерматология и венерология

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology =

2019, т. 18, № 5, с. 572-578

Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya 2019, vol. 18, no 5, pp. 572-578

https://doi.org/10.17116/klinderma201918051572

https://doi.org/10.17116/klinderma201918051572

Автор, ответственный за переписку: Гребенюк В.Н. —

Corresponding author: Grebenyuk V.N. — e-mail: oranta28@mail.ru

e-mail: oranta28@mail.ru

572

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 5

Случай из практики

Case study

Заболевание красный волосяной лишай (КВЛ,

III — классический юношеский;

Pityriasis rubra pilaris) известно около 200 лет. Впер-

IV — ограниченный ювенильный;

вые его упомянул C. Tarral (1829 г.), затем подробное

V — атипичный или невоидный юношеский.

описание представил M. Devergie в 1857 г., а сам тер-

БД отличается выраженным клиническим поли-

мин предложил E. Besnier в 1889 г. [12, 14, 25].

морфизмом.

Болезнь Девержи (БД) (син.: красный волосяной

Тип I взрослый классический возникает обычно

отрубевидный лишай, pityriasis rubra pilaris) — ред-

остро в зрелом возрасте и проявляется эритематоз-

кий идиопатический гиперпролиферативный дер-

но-сквамозными высыпаниями и множественными

матоз, характеризующийся фолликулярными рого-

фолликулярными папулами. Цвет их красновато-

выми папулами, кератодермией, различной степе-

желтый или коричнево-красный. Первоначально

нью выраженности эритемой и шелушением [4, 6, 7].

сыпь располагается на коже скальпа, шеи, верхней

Патологическая сущность заболевания связана с на-

половины туловища, верхних и нижних конечностях.

рушением ороговения на фоне гиперактивности ке-

Характерна ее локализация на коже тыла прокси-

ратиноцитов, а также с дисметаболизмом витамина

мальных фаланг, коленных и локтевых суставов и

А и ослаблением белковосвязывающей функции пе-

разгибательной поверхности конечностей. Пальпа-

чени [3, 4, 8].

торно определяется симптомом «терки», обусловлен-

Этиология БД окончательно не установлена. На

ный фолликулярным кератозом. Распространяется

развитие болезни влияют вегетативные и гормональ-

кожный процесс сверху вниз. Может развиться эри-

ные дисфункции, гепатозы, инфекции, инсоляция,

тродермия, на фоне которой «разбросаны» патогно-

вакцинации и др. [1, 4, 5].

монично значимые островки здоровой кожи окру-

Встречается заболевание, по различным источ-

глых и полосовидных очертаний размером 1—3 см [3,

никам, с частотой 0,03—1,3% всех болезней кожи [5,

5, 8, 9]. Клиническую картину могут дополнять ла-

8, 28]. Его дебют приходится на первое или пятое де-

донно-подошвенный гиперкератоз, ониходистрофия

сятилетие жизни [4, 14, 21]. Врожденная форма бо-

(ногтевые пластинки желтоватого цвета, поперечная

лезни имеет аутосомно-доминантный тип наследо-

или продольная исчерченность, подногтевой гипер-

вания, а приобретенная (спорадическая) генетиче-

кератоз).

ски не детерминирована [3—5].

Атипичный взрослый тип II отличается хрониче-

Заболевание начинается с поражения фоллику-

ским течением, продолжительными обострениями и

лярного аппарата. Вначале на фоне эритемы на раз-

кратковременными ремиссиями. Встречается этот

личных участках кожного покрова появляются изо-

тип у 5% больных БД. Может начинаться с эритема-

лированные милиарные фолликулярно-гиперке-

тозно-сквамозных и гиперкератотических очагов по-

ратотические и конусовидные папулы. Скученные

ражения на разгибательных поверхностях лучеза-

элементы сыпи, увеличиваясь в числе и сливаясь,

пястных и локтевых суставов. В некоторых случаях

образуют бляшки различных размеров [9, 20, 26].

первично изменяются ногтевые пластинки: они ста-

Первичные морфологические элементы болезни —

новятся тусклыми, исчерченными, с онихогрифозом.

остроконечные фолликулярные папулы желтовато-

Иногда наблюдаются экзематозные поражения ко-

оранжевого, розовато-бурого цвета, покрытые плот-

жи, поредение волос на голове. Чешуйки при этой

но прикрепленными беловатыми отрубевидными

форме более крупные, ихтиозиформные. Нередко

или пластинчатыми чешуйками с пушковыми воло-

образуются различного размера сквамозные бляшки

сами в центре [7, 14, 24]. Вокруг основных бляшеч-

из перифолликулярных папул. Бывают также огра-

ных высыпаний видны единичные милиарные узел-

ниченные очаги фолликулярного кератоза. Эта фор-

ки [13, 18]. Под влиянием провоцирующих факторов

ма особенно резистентна к терапии.

заболевание может обостряться, а кожный процесс

Классический ювенильный тип III возникает на

принимает распространенный характер.

1-м или 2-м году жизни. Клинически проявляется

В 1980 г. W. Griffiths предложил классификацию

одинаково с классическим взрослым I типом, разли-

КВЛ, основанную на клинической характеристике и

чается только возраст пациентов [1, 29]. От взросло-

течении заболевания [1, 3, 4, 11]. Были выделены

го типа он отличается более частым (в 2 раза) нача-

пять клинических типов (форм):

лом на нижней половине туловища и медленным

I — классический у взрослых;

распространением. На фалангах пальцев также мо-

II — атипичный у взрослых;

жет возникать фолликулярный гипекератоз. По срав-

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 5

573

нению с классическим взрослым типом, клиниче-

Дифференциальная диагностика ограниченной

ская картина менее выражена.

формы БД проводится с себорейным дерматитом,

Ограниченный ювенильный тип IV, возникая в

псориазом, атопическим дерматитом, фолликуляр-

первые годы жизни, наблюдается в 25% случаев за-

ным ихтиозом, красным плоским лишаем, вариа-

болевания КВЛ, характеризуется приобретенными

бельной эритрокератодермией, лихеноидным пара-

резко ограниченными очагами фолликулярного ги-

псориазом, Т-клеточной лимфомой, ВИЧ-инфек-

перкератоза и инфильтрации на коже коленных и/

цией, врожденной ихтиозиформной небуллезной

или локтевых суставов, реже на других участках кож-

эритродермией [1, 2, 4, 27].

ного покрова. На ладонях и подошвах отмечается

Хотя патогномоничных гистологических измене-

утолщение рогового слоя, иногда трещины. В части

ний при БД нет, патоморфологическая картина име-

случаев имеет место ониходистрофия [10, 30].

ет определенные особенности. В эпидермисе обна-

Абортивный (ослабленный) V тип болезни Де-

руживают гранулез, фокальный паракератоз и акан-

вержи проявляется многообразно, в частности ла-

тоз. Может также быть вакуольная дистрофия клеток

донно-подошвенными гиперкератотическими бляш-

базального слоя, роговые пробки в устьях волосяных

ками, редко встречающимися фолликулярными па-

фолликулов; в дерме — умеренная инфильтрация из

пулами на лице, чаще — сквамозной эритемой [13,

меланоцитов и гистоцитов, располагающаяся вокруг

21, 26]. Поражения слизистых редки, напоминают

сосудов волосяных фолликулов [2, 4—6]. Некоторые

таковые при красном плоском лишае [13, 15]. Ко-

авторы отмечают отдельные расхождения клиниче-

жа головы, за редким исключением, не вовлекает-

ской и гистологической картины.

ся в патологический процесс, при этом высыпания

Лечение БД — непростая задача. Целесообразна

проявляются в виде беловатых чешуек, а также дис-

комплексная терапия, включающая широкий круг

трофическим изменением волос. Иногда клиниче-

лекарственных средств. Препаратами первого выбо-

скую картину дополняет ладонно-подошвенная ке-

ра являются системные ретиноиды и метотрексат.

ратодермия [2, 5, 10]. Оттенки цвета пораженной ко-

Применяют витамины А, Е, группы В, глюкокорти-

жи — от оранжевого до розово-красно-коричневого

костероидные препараты (локально и системно), ке-

[3, 5, 17, 19].

ратомикотики, эмоленты, 2% серно-дегтярные и са-

Поражения кожи в детском возрасте могут суще-

лициловые мази, мази с мочевиной; гелио- и талассо-

ствовать годами без тенденции к распространению.

терапию [2, 13, 23]. Иногда возможно спонтанное

Сезонность в их хроническом течении отсутствует

разрешение заболевания [1, 3, 5]. Примерно в 1/ слу-

[12, 13]. Отмечаются спонтанные ремиссии и экза-

3

чаев дерматоз разрешается в сроки от нескольких ме-

цербации [3]. Общее состояние не страдает. Субъек-

сяцев до 5 лет [10, 13, 21]. Полезны теплые общие

тивные ощущения — зуд, жжение, стягивание кожи

ванны с морской солью, крахмальные с последую-

различной интенсивности [14]. Прогноз неопреде-

щим применением кератолитических мазей, фоно-

ленный. Иногда наступает спонтанное разрешение в

фореза гидрокортизонового крема с добавлением

позднем подростковом возрасте. Гистологически на-

аевита. Прогноз для жизни благоприятный, в отно-

стоящий тип имеет сходство с псориазом, но без ми-

шении излечения — неопределенный [5, 22, 25].

кроабсцессов Мунро.

Атипичный ювенильный тип V, возникая в пер-

Клинический случай

вые годы жизни, принимает хроническое течение.

Клиническая картина характеризуется фолликуляр-

Пациентка А., 5 лет, больна около 4 лет. При не-

ным гиперкератозом на фоне едва заметной эрите-

однократном обращении к врачу устанавливались

мы. У отдельных больных имеют место склеродермо-

следующие диагнозы: атопический дерматит, псори-

подобные изменения («невоидные») кожи на верх-

аз, фолликулярный кератоз, ксероз, стрептодермия.

них и нижних конечностях. Нередко такая патология

Проводившееся лечение приносило временное улуч-

протекает под маской других заболеваний. И часто

шение (уменьшалась интенсивность клинических

установить правильный диагноз возможно только

проявлений). Впервые обратились в филиал «Коло-

после длительного наблюдения за больным, а также

менский» ГБУ МНПЦДК ДЗМ в августе 2017 г. с жа-

на основании результатов патоморфологического ис-

лобами на высыпания на коже ягодиц, конечностей

следования [6, 16, 31].

без субъективных ощущений. Самостоятельно ис-

Вариабельность БД проявляется типичной (клас-

пользовали топикрем и некоторые косметические

сической), атипичной (ограниченной) и эритродер-

средства с временным положительным результатом.

мической формами [4]. Клинически дерматоз харак-

Сопутствующие соматические заболевания не выяв-

теризуется фолликулярным гиперкератозом, пери-

лены. Анамнез по дерматологической линии не отя-

фолликулярной эритемой, склонной переходить в

гощен; IgE 8,8 МЕ/мл. При люминесцентной диагно-

эритродермию с островками непораженной кожи на

стике в лучах лампы Вуда патологического свечения

ее фоне, отрубевидным шелушением, ладонно-подо-

не выявлено, псориатическая триада не обнаружена;

швенным гиперкератозом [10, 12, 24].

при исследовании материала на мицелий патогенно-

574

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 5

Случай из практики

Case study

го гриба — результат отрицательный; анализ кала и

вину, патологический кожный процесс разрешился

соскоба на гельминты/энтеробиоз — без патологии.

до состояния клинической ремиссии.

Клинические параметры крови и мочи в пределах ре-

В условиях дневного стационара ГБУЗ «Москов-

ференсных значений.

ский научно-практический центр дерматовенероло-

Status localis: патологический процесс имеет хро-

гии и косметологии» (филиал «Коломенский») про-

нический подостро воспалительный характер, лока-

ведено диагностическое патоморфологическое ис-

лизован на коже разгибательной поверхности лок-

следование: эпидермис с участками слоистого и

тевых и коленных суставов, ягодиц (рис. 1, 2, 3).

компактного орто- и парагиперкератоза, чередую-

Представлен фолликулярными папулами, местами

щимися в вертикальном и горизонтальном направ-

сливающимися в бляшки с чешуйчато-корковыми

лениях единичными нейтрофилами в толще параке-

наслоениями, размером от 3,5 до 5,5 см, округло-

ратотических масс, участками агранулеза, незначи-

продолговатой формы, буровато-коричневого цве-

тельным акантозом (рис. 4, 5). В верхних отделах

та со слабым желтоватым оттенком, при пальпации

дермы — периваскулярые лимфогистоцитарные ин-

плотноватой консистенции. Дермографизм красный.

фильтраты, полнокровие сосудов. Заключение: ги-

Проведено лечение. Наружно назначена 2% са-

стологически больше данных за псориаз; нельзя так-

лициловая мазь, топикрем, пимафукорт в течении

же исключить болезнь Девержи.

1-й недели. Отмечена положительная динамика в

Представленное наблюдение представляет несо-

очагах поражения. В дальнейшем на фоне терапии,

мненный клинический интерес в связи с редкостью

включающей топические кортикостероиды, эмолен-

и многообразием клинических проявлений наблю-

ты, кремы, содержащие салициловую кислоту, моче-

даемого дерматоза.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 5

575

Случай из практики

Case study

576

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 5

Случай из практики

Case study

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 5

577

Случай из практики

Case study

578

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 5

Случай из практики

Case study

Клиническая дерматология и венерология

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology =

2019, т. 18, № 5, с. 579-582

Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya 2019, vol. 18, no 5, pp. 579-582

https://doi.org/10.17116/klinderma201918051579

https://doi.org/10.17116/klinderma201918051579

Пепельный дерматоз (син.: эритема стойкая дис-

возрасте у представителей обоих полов. Однако сре-

хромическая, меланодермия фигурная, эритема хро-

ди заболевших превалируют дети и женщины [2].

мовая) — редкое заболевание, впервые описанное в

Этиопатогенез дерматоза изучают [3]. Некоторые

1957 г. Ramirez [1]. Дерматоз встречается в любом

авторы рассматривают его как пигментную форму

Автор, ответственный за переписку: Гаджимурадов М.Н. —

Corresponding author: Gadzhimuradov M.N. —

е-mail: gabenu@mail.ru

е-mail: gabenu@mail.ru

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2019, vol. 18, no. 5

579

красного плоского лишая; описаны случаи сочета-

[2, 5, 7]. Необходимо также исключить поствоспали-

ния с красным плоским лишаем; отмечено сходство

тельную вторичную гиперпигментацию [5]. Лечение,

патогистологических изменений в коже при этих

как было отмечено ранее, малоэффективно. Приме-

двух заболеваниях [3—6]. В то же время отсутствие

няют антибиотики, десенсибилизирующие и анти-

эффективных методов лечения стойкой дисхромиче-

малярийные средства, а также наружные фотозащит-

ской эритемы, преимущественно бессимптомное те-

ные и отбеливающие (с гидрохиноном) кремы [2, 6].

чение не позволяют идентифицировать эти два дер-

матоза.

Клинические случаи

Пепельный дерматоз может развиваться на фоне

токсикоаллергического влияния фармацевтических

Больной П., 18 лет, обратился в Республикан-

препаратов и пищевых продуктов, а также воспали-

ский кожно-венерологический диспансер (Махачка-

тельных процессов в коже и местного воздействия

ла) с жалобами на пятнистые высыпания в области

косметических средств. Описаны случаи регресса эф-

спины и груди.

флоресценций после санации очагов фокальной ин-

Из анамнеза. Пациент около 2 мес назад обра-

фекции [4].

тил внимание, что на туловище и бедрах появились

Клинически дерматоз проявляется спонтанно

темные пятна. Никаких субъективных ощущений не

возникающими округло-овальными пятнами (ино-

отмечал. Больной среднего роста, правильного те-

гда неправильной формы) с полигональными края-

лосложения. Общее состояние удовлетворительное.

ми, четкими границами, диаметром от нескольких

У родителей и двух младших братьев нет ни подоб-

миллиметров до нескольких сантиметров. В началь-

ного, ни других дерматозов. При клиническом об-

ной стадии по краю эритематозного пятна отмечает-

следовании со стороны внутренних органов патоло-

ся инфильтрат (вплоть до уплотненного бордюра)

гии не обнаружено.

или более выраженное воспаление. Это можно счи-

Status specialis. На коже груди, спины, живота и

тать патогномоничным признаком (хотя и трудно-

бедер серовато-синюшные пятна различного диаме-

уловимым) этой гиперпигментации кожи. Эффло-

тра — от 3 мм до 2 см (рис. 1). Эффлоресценции не

ресценции имеют пепельно-серую окраску с синюш-

шелушатся и не сливаются; при трении пальцем не

ным оттенком, обычно не сливаются между собой.

краснеют и не отекают. Диагноз: «пепельный дерма-

Изредка, сливаясь, они охватывают обширные участ-

тоз». От госпитализации пациент отказался, реко-

ки (рисунок «облицовочного мрамора») [4]. Высыпа-

мендовано диспансерное наблюдение у дерматове-

ния не шелушатся, не реагируют на трение; субъек-

неролога.

тивные ощущения, как правило, отсутствуют. Одна-

Больная М., 11 лет, обратилась в Республикан-

ко ниже мы привели клинические случаи с зудящими

ский кожно-венерологический диспансер (Махачка-

гиперпигментированными элементами пепельного

ла) с жалобами на распространенные гиперпигмен-

дерматоза. Заболевание протекает длительно, но до-

тации на коже.

брокачественно, иногда спонтанно регрессирует в те-

Из анамнеза. Впервые отметила пятнистые эле-

чение нескольких месяцев или лет.

менты на коже живота 6 мес назад. Постепенно они

Локализуются экзантемы при стойкой дисхроми-

ческой эритеме несимметрично на шее, лице, пле-

чах, спине, иногда на передней поверхности тулови-

ща по линиям Лангера и на бедрах. Слизистые обо-

лочки в процесс не вовлекаются.

Для патоморфологической картины пепельного

дерматоза характерна вакуолизация клеток базаль-

ного и шиповатого слоя с увеличением содержания

в них пигмента меланина. В сосочковом слое дер-

мы — периваскулярные инфильтраты из лимфоци-

тов, гистиоцитов и немногочисленных макрофагов,

также содержащих пигмент меланин [2, 4, 6].

На основании анамнеза, клиники и патогистоло-

гической картины проводят дифференциальную диа-

гностику с фиксированной лекарственной токсико-

дермией, красным плоским лишаем (пигментная

форма), гемохроматозом, пятнистым мастоцитозом,

недержанием пигмента, пятнистым амилоидозом,

Рис. 1. Больной П., 18 лет. Серовато-синюшные пятна неправиль-

болезнью Доулинга—Дегоса, пинтой (в эндемичных

районах), меланодермией, невусом Беккера, пиг-

ной формы с четкими границами на коже спины.

Fig. 1. Patient P., 18 years old. Grayish bluish macules of irregular

ментным сифилидом и поздней кожной порфирией

shape with well-defined borders on the back skin.

580

Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 5