Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
5 курс / Госпитальная педиатрия / Неиммунный сахарный диабет.ppt
Скачиваний:
15
Добавлен:
23.03.2024
Размер:
3.14 Mб
Скачать

О.А.Малиевский

Неиммунные формы сахарного диабета

15 декабря 2011 г., Самара

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ – группа метаболических заболеваний, характеризующихся гипергликемией в

результате дефектов секреции инсулина и/или дефектов действия инсулина

Сахарный диабет 1 типа -

аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных лиц, характеризующееся инсулиновой недостаточностью вследствие аутоиммунной деструкции бета-клеток

Механизм глюкозиндуцированной секреции инсулина

A.Gloyn, 2004

Неонатальный сахарный диабет:

неконтролируемая гипергликемия, развившаяся в течение первых 6 месяцев жизни

«За исключением небольшого количества случаев сахарный диабет у детей не излечивается, но имеет значение как легко он проявлялся в начале и как постепенно он развивался в первые месяцы и годы»

Carl von Noorden, 1913

«Все случаи сахарного диабета у юных пациентов, проживших долгую жизнь, были наследственными»

E.P.Joslin, 1934

Описание транзиторного сахарного диабета у новорожденного мальчика с задержкой внутриутробного развития, получавшего инсулин

W.R.Ramsey, 1926

Выделение транзиторного и перманентного неонатального сахарного диабета

Hutchinson et al., 1962

У 13 из 57 детей, имевших неонатальный сахарный диабет, в последующем в возрасте 7-20 лет развился сахарный диабет 2 типа

K.E. von Muhlendahl, H.Herkenhoff, 1995

Почему до 6 месяцев ?

высокая частота протективных аллелей HLA

низкая частота диабетогенных аллелей HLA

отсутствие аутоиммунных маркеров

задержка внутриутробного развития

Удетей до 6 месяцев аутоиммунный сахарный диабет не развивается

Клиническая классификация неонатального сахарного диабета

транзиторный НСД

перманентный НСД

Характеристика транзиторного (ТНСД) и

перманентного (ПНСД) неонатального диабета

Показатели

ТНСД

ПНСД

Удельный вес в структуре

50-60%

40-50%

неонатального диабета

 

 

Вес при рождении, грамм

1987+510

2500+690

Частота ЗВУР

74%

35%

Возраст при постановке

6 (1-81)

27 (8-127)

диагноза, дней

 

 

Потребность в инсулине, ЕД/кг

0,6

1,4

Отмена инсулина

12 недель

Постоянное

 

 

лечение

Рецидив диабета

14 лет

-

Ген

6q24

см. далее

 

 

 

A.Slingerland, A.Hattersley, 2005