2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

Большой неожиданностью для кардиологов стала находка у женщины в возрасте 65 лет ДВПЖ с не защищенным сосудистым ложем (68).

Естественное течение у больных без легочного стеноза может сопровождаться застойной сердеч ной недостаточностью с развивающейся впослед ствии ОБЛС. У больных с аномалией Taussig–Bing тяжелая ОБЛС развивается в раннем возрасте. Со путствующие аномалии (коарктация аорты, ги поплазия левого желудочка) ухудшают прогноз. В казуистических случаях происходит фетальное спонтанное закрытие ДМЖП.

При наличии СЛА отмечаются осложнения, характерные для всех цианотических ВПС (поли цитемия, мозговые инсульты).

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное

При застойной сердечной недостаточности до полнительно назначают дигоксин и диуретики, по показаниям проводят профилактику бактериаль ного эндокардита.

Хирургическое

В передовых западных кардиохирургических центрах сложилось твердое убеждение в том, что полную коррекцию порока целесообразно выпол нять в неонатальном периоде, даже в случаях, ког

да необходимо применить кондуит, требующий замены уже в ближайшие после операции годы. Несмотря на то что системно легочный анастомоз является разумной альтернативой, он не уменьша ет количества вмешательств, которые предстоит перенести пациенту, и удлиняет период патологи ческой физиологии, который может повлиять на качество окончательного результата.

Паллиативные операции

В настоящее время суживание легочной арте рии у больных с застойной сердечной недостаточ ностью выполняется редко и главным образом при наличии удаленного от сосудов ДМЖП. Эта про цедура является единственным паллиативным вмешательством при ДВПЖ с подаортальным де фектом без СЛА. Показания к ней должны быть обоснованными, прежде всего из за высокой ле тальности, которая достигает 16% (69), и необхо димости второй, радикальной коррекции порока. Надо отметить, что при ДВПЖ типа ТМА сужива ние легочной артерии является фактором риска при последующей операции артериального перек лючения. Более того, эта операция не гарантирует значительного улучшения состояния пациента и может осложниться развитием инфундибулярного и легочного стенозов, субаортального стеноза и миграцией тесьмы к бифуркации легочной арте рии. Однако при хронической сердечной недоста точности на фоне высокой легочной гипертензии или таких сопутствующих пороков, как множест венные ДМЖП, АV клапаны наездники и коарк тация аорты, может быть выбрано этапное лече ние.

Суживание легочной артерии выполняют через левую переднебоковую торакотомию или через трансстернальный доступ. После вскрытия пери карда выделяют ствол легочной артерии. Тесьму предварительно размечают согласно формуле Trusler (70): длина ее равна 20 мм + количество миллиметров, численно равное массе тела, при неосложненных вариантах, и 24 + количество миллиметров, численно равное массе тела — при осложненных. Тесьма должна иметь ширину 3–4 мм, ее проводят вокруг средней части ствола ле гочной артерии и сшивают по предварительно на несенным меткам. Давление периферийнее тесь мы должно составлять менее 50% системного дав ления, а насыщение крови кислородом по показа ниям пульсоксиметра не должно быть ниже 80–85%. Если эти параметры не достигнуты, тесь му ослабляют или суживают до получения необхо димых показателей.

Для больных с подаортальными и обоюдосвя занными ДМЖП лучшим выбором считается пер вичная полная коррекция порока.

При аномалии Taussig–Bing паллиативная по мощь пациентам заключается в суживании легоч ной артерии и расширении межпредсердного со общения для улучшения смешивания венозной и артериальной крови и для декомпрессии левых от делов сердца. Во время последующей радикальной операции межпредсердное сообщение позволяет использовать одну венозную канюлю в правом предсердии, через которую дренируются левые от делы сердца. Благодаря этому обеспечивается су хое операционное поле, если вмешательство вы полняется в условиях постоянной гипотермичес кой перфузии с низким объемом кровотока. В за висимости от ситуации производят баллонную или ножевую септостомию или операцию Hanlon—Blalock (хирургическая предсердная сеп тэктомия).

Больные с выраженным цианозом, обуслов ленном СЛА, нуждаются в системно легочном анастомозе.

Полная коррекция

Всвязи с выраженным полиморфизмом данно го порока применяются различные виды хирурги ческих вмешательств. Залогом их успеха является точная дооперационная оценка анатомического варианта и расчетливый выбор типа операции. При принятии тактических решений целесообраз но воспользоваться хирургической классифика цией порока, отражающей сложность хирургичес кой задачи. Полная коррекция показана:

•Пациентам с неосложненными пороками — ат риовентрикулярной конкордантностью, един ственным ДМЖП, сбалансированными желу дочками, без наличия АV клапана наездника, без аномалий легочного ствола и центральных ветвей;

•больным с подлегочным стенозом (аномалия Taussig–Bing).

•пациентам, имеющим сложные дополнитель ные аномалии — клапан наездник, АВСD, ги поплазию клапана или желудочка, предсерд ный изомеризм, множественные ДМЖП, АЛА, петлю легочной артерии, несливающиеся ле гочные артерии, аномальный дренаж систем ных или легочных вен.

Внастоящее время применяются 4 типа хирур гических вмешательств:

1. Формирование внутрижелудочкового тунне ля, соединяющего левый желудочек с аортой. При

рестриктивном ДМЖП или с целью улучшения ге ометрии туннеля выполняют частичную резекцию конусной перегородки. Внутрижелудочковый тун нель является своеобразным ресивером или демп фирующей камерой, которая может создавать эф фект, аналогичный аневризме левого желудочка. Поэтому при ДВПЖ, на наш взгляд, объем левого желудочка должен приближаться к требованию, высказанному Kirklin (71), т. е. он должен быть равным или больше 30 мл/м2. В противополож ность ДВПЖ, успешная коррекция тетрады Фалло у детей первого года жизни может быть выполнена при объеме левого желудочка 18–20 мл/м2.

2.Использование клапанных или бесклапан ных кондуитов или альтернативной кондуитам операции Lecompte.

3.Операция артериального переключения с от ведением с помощью заплаты легочного ствола (неоаорты) в левый желудочек.

4.Один из вариантов операции Fontan. Допол нительным вмешательством является операция Damus–Kaye–Stansel, которая применяется при гипоплазии корня аорты, субаортальном стенозе и аномальном прохождении коронарных артерий.

Субаортальный или обоюдосвязанный ДМЖП.

Коррекция при этом типе ДВПЖ впервые опубли кована Kirklin и соавторами (72) в 1957 г. Сейчас первичную полную коррекцию порока выполняют в раннем возрасте, в пределах 6 мес жизни. Она состоит в создании внутрижелудочкового туннеля между ДМЖП и субаортальным выводным трак том с помощью дакроновой или перикардиальной заплаты, обработанной глютаральдегидом.

При субаортальном ДМЖП летальность сос тавляет около 5%, при обоюдосвязанном ДМЖП она выше.

Подлегочный ДМЖП (аномалия Taussig–Bing).

Впервые коррекция этого порока была выполнена в 1962 г. (73). Хирургическое лечение следует про водить в ранние сроки из за быстрого развития необратимых изменений в легочных сосудах. Ге модинамические нарушения соответствуют тако вым при ТМА, поэтому принципы коррекции схо жи. В основе их лежит переключение потоков ар териальной и венозной крови на артериальном или предсердном уровнях.

Создание туннеля между ДМЖП и легочной ар" терией с предсердной инверсией. Гемодинамичес кая коррекция на предсердном уровне стала воз можной с 1963 г., когда была внедрена операция Mustard, предусматривающая предсердную инвер сию и отведение легочной артерии через ДМЖП в левый желудочек с помощью заплаты (рис. 10).

В настоящее время эта операция не применяет

ся из за высокой госпитальной летальности и ос ложнений в отдаленном периоде: серьезных нару шений ритма, недостаточности трехстворчатого клапана, обструкции системного или легочного венозного возврата, функциональной недостаточ ность системного (правого) желудочка со сниже нием переносимости физических нагрузок.

Операция Damus–Kaye–Stansel (DKS), туннель между ДМЖП и устьем легочной артерии, кондуит между правым желудочком и легочной артерией. От ведение легочной артерии в левый желудочек че рез ДМЖП, соединение пересеченной легочной артерии с аортой и имплантация клапанного экстракардиального кондуита между правым же лудочком и дистальной легочной артерией (рис. 11), предложены для коррекции сложной формы

Рис. 10. Схема коррекции аномалии Taussig–Bing путем превращения ее в полную транспозицию в сочетании с предсердной инверсией (операции Mustard или Senning)

Рис. 11. Схема коррекции аномалии Taussig–Bing путем превращения ее в полную транспозицию с использованием операции DKS

ТМА (74–76), впервые применены для коррекции ДВПЖ с подлегочным ДМЖП в 1982 г. (74).

Эта операция создает вентрикулоартериальную конкордантность без необходимости перемеще ния коронарних артерий и в прошлом рассматри валась как возможность избежать последствий со путствующего субаортального стеноза (77–84). Причиной обструкции системного выводного тракта является смещение инфундибулярной пе регородки вправо и кверху (60, 85–87). Недостаток этой операции заключается в имплантации конду ита, вероятности тромбоза корня аорты и возник новении недостаточности аортального клапана (86). В настоящее время эта операция не применя ется при лечении аномалии Taussig–Bing и вытес нена операциями артериального переключения или внутрижелудочковой инверсией. Несмотря на то что артериальное переключение стало операци ей выбора при коррекции аномалии Taussig–Bing, операция Damus–Kaye–Stancel используется как резервный вариант в случаях, когда отсутствует возможность трансплантации коронарных арте рий при таких анатомических факторах, как от хождение огибающей артерии от правой коронар ной артерии, или при раннем ветвлении левой главной коронарной артерии, которое ограничи вает мобильность левого коронарного устья.

Внутрижелудочковая коррекция аномалии Taussig–Bing. Наиболее привлекательным мето дом лечения ДВПЖ с подлегочным дефектом яв ляется полная внутрижелудочковая коррекция без артериального переключения и использования экстракардиального кондуита. Известно 4 типа та ких операций:

1.Задний тубулярный кондуит по Abe (87–89).

2.Передний тубулярный кондуит по Doty (90).

3.Передний спиралевидный туннель по Patrick и McGoon (91–93).

4.Задний прямой туннель по Kawashima (92, 94, 95).

Операции Abe и Doty. Обе методики предус

матривают создание внутрижелудочкового цели ком или частично тубулярного кондуита, соеди няющего ДМЖП с аортой (рис. 12). Abe предла гал помещать его позади легочной артерии, когда магистральные сосуды располагаются «бок о бок». Для переднезадней ориентации крупных сосудов Doty предложил конструкцию пути из желудочка прямо кпереди вдоль перегородки к свободной стенке правого желудочка. Затем тубу лярный кондуит поворачивают резко вправо и кпереди от легочной артерии и пришивают к су баортальному конусу. Линия шва проходит в пе редней стенке правого желудочка и служит запла той в выводном тракте правого желудочка. Таким образом, бесклапанный внутрижелудочковый кондуит функционирует с нативным аортальным клапаном. Обеим операциям присущи одинако вые недостатки: отсутствие роста, формирование псевдоинтимы и, следовательно, развитие суб аортального стеноза. По этой причине данные операции не применяются.

Операции Patrick–McGoon и Kawashima. Для коррекции ДВПЖ с подлегочным стенозом пред ложены два метода конструирования внутрижелу дочкового туннеля между ДМЖП и аортой: опера ция Patrick–McGoon и операция Kawashima. Соз дание туннеля между ДМЖП и аортой представ ляется хорошей альтернативой операции пе реключения, однако зачастую является техничес ки невыполнимой.

Операция Kawashima (рис. 13) производится при расположении магистральных сосудов «бок о

бок», когда расстояние между трехстворчатым и легочным клапанами достаточно для формирова ния свободного внутрижелудочкового туннеля. Операцию выполняют доступом через трехствор чатый клапан или поперечную вентрикулото мию. Туннель, соединяющий левый желудочек с аортой, проходит позади легочной артерии между легочным и трехстворчатым клапанами. Конус ная перегородка должна быть резецирована для обеспечения свободного выводного тракта.

ДМЖП расширяют, только если он небольшой. Для больных с косой или переднезадней ориента цией магистральных сосудов операция Kawashima непригодна из за близости легочного и трехстворчатого клапанов. В этих случаях пока зана операция Patrick–McGoon или артериаль ное переключение.

При аномальном прикреплении хордального аппарата трехстворчатого клапана к конусной пе регородке и при наличии нависающего или «вер

хом сидящего» митрального клапана выполнение этого типа операции невозможно. Операцию ре комендуют выполнять в раннем младенческом возрасте как первичное вмешательство.

Операция Patrick–McGoon. Если трехстворча тый и легочный клапаны расположены слишком близко, заплата должна быть размещена вокруг передневерхнего края легочного клапана (опера ция Patrick–McGoon) (рис. 14).

Техника Patrick–McGoon была разработана для

коррекции порока с косой или переднезадней ориентацией магистральных сосудов. Она предус матривает формирование длинного и геометри чески сложного внутрижелудочкового туннеля, который проходит слева и спереди клапана легоч ной артерии, соединяя ДМЖП с аортой. Посколь ку туннель проходит впереди легочной артерии, формирование его не зависит от расстояния меж ду легочным и трехстворчатым клапанами. При этой методике часто требуется расширение

ДМЖП, даже когда он нерестриктивный. Хирур гическая летальность — около 15%.

Операция Patrick–McGoon впоследствии была заменена на артериальное переключение.

Артериальное переключение (arterial switch opera tion) с одновременным созданием внутрижелудоч кового туннеля между ДМЖП и легочной арте рией является предпочтительной операцией. Ее выбирают в случаях, когда отсутствует обструкция выходного тракта правого желудочка и когда ле вый желудочек технически проще соединить с ле гочной артерий, чем с аортой. Операция должна быть выполнена в течение первого месяца жизни. Эталонный уровень летальности ниже 10%.

Удаленный (noncommitted) ДМЖП. При удален ном ДМЖП у большинства больных технически возможно внутрижелудочковое туннелирование, за исключением случаев предсердного изомериз ма, сочетающегося с выраженным в разной степе ни желудочковым дисбалансом. В этих ситуациях показана операция Fontan. Анатомическую кор рекцию этого варианта порока впервые выполнил Kirklin (96) в 1977 г. Несмотря на удобное для тун нелирования расположение дефекта, летальность в недалеком прошлом достигала 50%. Сравнитель но большую группу — 23 пациента — представили Belli и соавторы (27), которыми была произведена двухжелудочковая коррекция: у 21 пациента вы полнено туннелирование и у 2 — операция артери ального переключения с отведением легочной ар терии в левый желудочек. В половине случаев по надобилось расширение дефекта кпереди. У 2 па циентов с рестриктивным приточным ДМЖП и аномальным прикреплением хорд трехстворчато го клапана, препятствующим формированию су баортального тракта, пришлось отказаться от двухжелудочковой коррекции. Двое больных умерли (9%) на госпитальном этапе. Восемь паци ентов (35%) подвергнуты 9 повторным операциям, 6 из них — по поводу субаортального стеноза. Примерно такие же результаты с применением ар териального переключения и внутрижелудочко вым туннелированием у 10 пациентов с одним ле тальным исходом представили Lacour Gayet и со авторы (27). Barbero Marcial и соавторы (97, 98) предложили использование нескольких заплат для коррекции ДВПЖ с удаленным ДМЖП. Эта тех ника облегчает операцию, делая ее реальной, ког да коррекция с помощью одной заплаты представляется невозможной.

Одним из наиболее сложных вариантов уда ленного дефекта является полная форма АВСD. Некоторым больным из этой подгруппы может быть выполнена двухжелудочковая коррекция,

другим — одножелудочковая паллиативная гемо динамическая операция по Fontan (27, 101–103). Wilkinson (102) в 2002 г. представил результаты хи рургических вмешательств у 23 пациентов, пере несших различные радикальные и паллиативные операции, с одним летальным исходом. Tchervenkov (103) считает условием, облегчающим создание тракта оттока левого желудочка, резек цию перегородки и увеличение дефекта кпереди, назвав его «транслокацией дефекта межжелудоч ковой перегородки». При сопутствующем суже нии легочного выводного пути использовался кондуит.

Сопутствующий клапан"наездник, крисс"кросс сердце и гипоплазия одного из желудочков практи чески исключают возможность выполнения двух желудочковой коррекции. Для лечения сложных анатомических комплексов применяется гемоди намическая коррекция по Fontan. В последние го ды непосредственные и среднесрочные результа ты этого типа операций значительно улучшились благодаря внедрению этапного лечения и фенест рации внутрипредсердного туннеля.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТЕХНИКА АНАТОМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ДВПЖ

Внутрижелудочковая коррекция ДВПЖ тетрадного типа

Коррекция порока аналогична таковой при тетраде Фалло. Формируют туннель между ДМЖП и аортой, стеноз легочной артерии устраняют с по мощью трансанулярной пластики выводного тракта правого желудочка.

После срединной стернотомии выкраивают большой лоскут перикарда и обрабатывают 0,6% раствором глютаральдегида. Гипотермическое ис кусственное кровообращение постоянное, при не обходимости снижают объемную скорость, вплоть до кратковременной остановки при температуре 18–20 0С. После введения кардиоплегического раствора в корень аорты выполняют вертикаль ный разрез правого желудочка, стараясь макси мально сохранить коронарные артерии, в том чис ле идущую к верхушке сердца длинную коронар ную артерию конуса. Чреспредсердный доступ, который мы всегда применяем при тетраде Фалло, непригоден при внутрижелудочковой коррекции ДВПЖ, так как верхний край аортального кольца сильно смещен кпереди и поэтому недостижим.

Оценивают взаиморасположение клапанного кольца аорты и ДМЖП, размер дефекта, длину ко нусной перегородки, наличие прикрепления к ней

хорд трехстворчатого клапана. Изучают анатомию подлегочного стеноза. Иссечение конусной пере городки помогает частично освободить выход в ле гочную артерию. Хорды, препятствующие форми рованию туннеля, пересекают с последующей их фиксацией к заплате. Простого рассечения сеп тальной и париетальной ножек конусной перего родки достаточно для устранения подлегочного стеноза, когда предполагается пластика правого желудочка заплатой. При промежуточном вариан те спектра ДВПЖ следует обратить внимание на наличие достаточного для конструирования тунне ля расстояния между трехстворчатым и легочным клапанами. У новорожденных и младенцев заплату фиксируют матрацными швами с прокладками, у детей более старшего возраста — непрерывным швом. Мы используем непрерывный шов у всех де тей старше 6 месячного возраста. У детей раннего возраста хрупкость миокарда может стать причи ной остаточного шунта, если применяется техника непрерывного шва. Мы обычно используем пери кардиальную заплату, поскольку она лучше адап тируется к сложной конфигурации линии шва. Очень важно избегать образования «талии» в мес те, где расстояние между трехстворчатым и легоч ным клапанами наименьшее. Следует быть осто рожным в месте иссечения конусной перегородки, так как отсутствие эндокарда ослабляет шов. Необ ходимо также внимательно накладывать швы вок руг аортального кольца, так как мышечная трабе кулярность часто достигает клапанного кольца, создавая «гребни» и «впадины». Опасаясь вовлече ния в шов основания створок клапана, можно не захватить швом дно «впадины», которое является типичным местом остаточного шунта.

Наш опыт подсказывает, что исходы внутриже лудочкового туннелирования зависят от объема левого желудочка. При субнормальных размерах желудочка высока вероятность малого сердечного выброса из за наличия несокращающегося искус ственно созданного выводного тракта. Аорталь ный клапан расположен вдали от непосредствен ного выхода из левого желудочка через дефекты перегородки, поэтому значительная часть ударно го объема идет на заполнение выпускного ресиве ра. В отличие от тетрады Фалло при ДВПЖ целе сообразно в качестве первого этапа создать меж артериальный анастомоз для увеличения размера левого желудочка.

Устранение инфундибулярного сужения дости гается закрытием вентрикулярного отверстия зап латой из аутоперикарда, так как при прямом уши вании уменьшается окружность выводного тракта правого желудочка.

Операции Rastelli и REV при промежуточном и транспозиционном типе ДВПЖ с подлегочным стенозом и/или сближением

легочного и трехстворчатого клапанов

Если легочный клапан близко расположен к трехстворчатому, существует большой риск воз никновения раннего или позднего субаортального стеноза. Поэтому заплату необходимо фиксиро вать поверх аортального и легочного клапанов, как предложено Rastelli (104) для коррекции транспо зиции с ДМПЖ и стенозом легочной артерии. Ле гочный ствол пересекают, иссекают клапан и проксимальный конец ствола ушивают. Дисталь ный конец легочного ствола соединяют с правым желудочком с помощью кондуита (рис. 15).

Альтернативой гомографту или синтетическо му кондуиту является широкая мобилизация ле гочных артерий, как при артериальном переклю чении, и прямое соединение легочного ствола с передней стенкой правого желудочка. Эта техни ка была впервые описана Lecompte и соавторами (105, 106) и названа reparation a l'etage ventriculaire

(REV). Операция REV также предусматривает аг рессивное иссечение инфундибулярной перего родки. Выполняют вертикальный разрез желудоч ка в нижней части вентрикулотомии, затем его продлевают под контролем зрения, максимально приближая к аортальному клапану. Пересекают аорту и легочную артерию выше комиссур. Ко нусную перегородку, расположенную между дву мя полулунными клапанами, агрессивно иссе кают, если она препятствует конструированию туннеля между ДМЖП и аортой. Если аорта рас положена кзади и справа от легочной артерии, ко нусная перегородка не всегда мешает созданию туннеля и может формировать его переднюю стенку. Если обе магистральные артерии находят ся в сагиттальной плоскости, инфундибулярная перегородка обычно вклинивается между аортой и ДМЖП и должна быть резецирована. Lecompte рекомендует вводить дилататор Hegar через легоч ную артерию в левый желудочек (рис. 16). Этот прием экспонирует инфундибулярную перего родку и защищает митральный клапан во время инфундибулярной резекции. Резецируют инфун дибулярную перегородку, делая два вертикальных разреза, параллельных оси аорты. Третий разрез, соединяющий два предыдущих, делают непосред ственно под аортальным клапаном. Стараются избегать повреждения аортального и легочного клапанов.

При прикреплении хорд трехстворчатого кла пана к инфундибулярной перегородке Lecompte