2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

и поливалентную пневмококковую и менингокок ковую вакцины. В 2 летнем возрасте показана им мунизация поливалентной пневмококковой вак циной или квадривалентной вакциной. В возрасте 1,5 года и старше рекомендуют вакцину

Hemophillus B conjugate. У половины детей вакци нация не дает положительного эффекта, поэтому следует проводить мониторинг специфического иммунитета. После 3–5 лет рекомендуют ревакци нацию.

В связи с высоким риском пневмококковой ин фекции, необходима ежедневная антимикробная профилактика в виде орального приема пеницил лина или амоксициллина (20–25 мг/кг/в день, разделенных на 2 дозы) вплоть до 2 лет. Она наи более важна у больных младше 2 лет еще не полу чивших пневмококковую вакцину. Однако, единого мнения по вопросу о сроках прекращения такой профилактики не существует. Большинство ученых предполагают, что она должна продол жаться до взрослого возраста.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Большинство больных с правым предсердным изомеризмом являются кандидатами на одноже лудочковую коррекцию (34, 72, 73). В периоде но ворожденности и младенчества обычно показан межсосудистый анастомоз. Хирургическая леталь ность выше у больных с аспленией, чем при других пороках, что связано с регургитацией на общем AV клапане и с недиагностированным обструк тивным ТАДЛВ.

При общем АV клапане с регургитацией боль ные не переносят дополнительную обьемную наг рузку шунтового тока. При обструктивной форме ТАДЛВ после наложения анастомоза может проя виться легочной венозный застой и отек легких. Летальность неприемлемо высока, как и после полной коррекции в этом случае, и превышет 90%.

Обструкция венозного возврата может быть выявлена при ангиокардиографии под защитой инфузии ПГЕ1. В случае интракардиального обструктивного типа ТАДЛВ описано успешное анастомозирование венозного коллектора с пра вым предсердием с использованием частичного отжатия соединяемых камер без искусственного кровообращения.

Анатомическая коррекция порока в принципе невозможна. В возрасте 3–5 лет показана Fontan коррекция, однако она сопровождается достаточ но высокой летальностью — до 65%. Фактором риска является регургитация на общем клапане,

требующая не всегда эффективной коррекции не достаточности или протезирования клапана. У не которых из этих больных результаты различных этапных операций в виде двунаправленного каво пульмонального анастомоза или операции Fontan

впоследние годы улучшились. Однако во многих центрах все еще сохраняется высокая летальность

всравнении с пациентами без гетеротаксии (74–77).

Изредка анатомические условия позволяют вы полнить бивентрикулярную коррекцию, предус матривающую внутрижелудочковое туннелирова ние и экстракардиальный кондуит. Описана би вентрикулярная коррекция даже в случаях, когда требуется унифокализация (78–81). В спектр опе раций при правом изомеризме входят вмешатель ства по коррекции тяжелой недостаточности об щего AV клапана (80, 82, 83).

При правом изомеризме превалируют обструк тивные формы аномального дренажа легочных вен. Последние бывают настолько узкими, что ставят под сомнение возможность хирургической коррекции, особенно у больных с единственным желудочком, обструкцией выводного тракта ле гочной артерии и тотальным аномальным легоч но венозным соединением (26, 41, 46, 67, 84).

Убольшинства больных с правым предсердным изомеризмом легочный кровоток снижен, поэто му паллиативные вмешательства направлены на его увеличение. Реже встречается увеличенный ле гочный кровоток, и для подготовки к операции Fontan требуется суживание легочной артерии. К сожалению, у многих пациентов сопутствующее билатеральное сужение легочных вен усложняет ситуацию, и это следует учитывать во время пал лиативной операции. Определить адекватный ле гочный кровоток трудно.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Опыт нескольких центров показывает, что со четание аномалий (уменьшенный легочный кро воток и обструкция легочных вен) у новорожден ных имеет неблагоприятную перспективу (34, 85–93). United Kingdom's Birmingham Children's Hospital (87) опубликовал исходы лечения 20 мла денцев с правопредсердным изомеризмом и слож ными ВПС. Пациенты были разделены на 2 груп пы: 11 больных, требовавших вмешательства на протяжении первого месяца жизни (средний воз раст 5 дней), и остальные, которым операции мог

Рис. 7. Главные анатомические черты левого изомеризма: билатеральное левое предсердие, билатеральные 2 доле вые легкие, двусторонние длинные главные бронхи, пере рыв НПВ с непарным или полунепарным продолжением, симметричный легочный венозный дренаж, абдоминальная гетеротаксия, полиспления

(помимо билатеральных левых предсердных ушек и полисплении) является отсутствие центральной части НПВ и дренирование ее в ВПВ через v.azygos или v.hemiazygos. Эта аномалия при правом изоме ризме и асплении встречается крайне редко (36, 134, 141–145). Для обоих синдромов характерны аномалии системной и легочно венозной связей. При левопредсердном изомеризме сердце преиму щественно состоит из двух желудочков и почти в 70% случаев желудочко артериальное соединение нормальное (127, 146). В противоположность это му при правопредсердном изомеризме имеет мес то двуприточное одножелудочковое AV соедине ние, почти всегда с общим AV отверстием. При обоих синдромах с одинаковой частотой встреча ются сложные формы АВСД. Верхушка сердца мо жет быть в левой половине грудной клетки, в пра вой или располагаться по срединной линии. У па циентов с полиспленией преобладает нормальное

легочно венозное соединение. Редко встречается дренирование правых легочных вен в правосто роннее предсердие и левых легочных вен в левос тороннее предсердие.

Сложные формы АВСД типичны для обоих синдромов, но обструкция системного выводного тракта более характерна для левопредсердного изомеризма (147). Атрезия легочной артерии встречается при обоих синдромах, но более прису ща больным с правым изомеризмом. Хотя azygos продолжение НПВ известно более 40 лет (148), не так давно описано персистирующее примитивное печеночное венозное сплетение с недоразвитием внутрипеченочной НПВ у больных с левопредсе рдным изомеризмом (149–151). Изредка печеноч ная вена может впадать в коронарный синус или в левостороннее предсердие. Если это не обнаруже но заранее, после операции Fontan возникает прогрессирующий цианоз из за печеночного ве но венозного шунтирования. Возникновение ци аноза после операции Fontan описано также у больных с нормально расположенными предсер диями вследствие развития артериовенозного шунтирования в легких. Примечательно, что ле гочные артериовенозные шунты исчезали после того, как печеночные вены были отведены в пра вое предсердие (152).

КЛИНИКА

Вследствие отсутствия СЛА или АЛА цианоз менее интенсивен, если вообще определяется. Бо лее типичной, чем цианоз, является сердечная не достаточность вследствие увеличенного кровото ка. При аускультации определяется шум ДМЖП. Пальпируется симметричная печень.

ЭКГ нетипична — признаки гипертрофии ле вого или правого желудочков. В 10% случаев наблюдается полная АV блокада.

Эхокардиография и ангиография выявляют все внутрисердечные аномалии и дают надежные кри терии для дифференциации обоих селезеночных синдромов.

Ангиокардиография позволяет детализировать анатомию внутрисердечных аномалий, подтвер дить двухжелудочковую структуру сердца и обна ружить такие маркеры синдрома предсердного изомеризма, как наличие дополнительной левой верхней полой вены и непарное продолжение нижней полой вены в верхнюю полую вену (рис. 8)

В настоящее время имеется всевозрастающий опыт использования КТ и МРТ у больных с гете ротаксией (рис. 9).

Street Hospital for Sick Children в Лондоне, показа ли, что выживаемость без операции всей когорты детей с гетеротаксией к 5 му году жизни составила 43%, в то время как выживаемость пациентов с ле вым изомеризмом — 57%, т. е. существенно луч ше, чем при правом изомеризме (173).

Выживаемость пациентов зависит от того, к ка кой категории они относятся: 1) пациенты с нор мальной (или почти нормальной) структурой сердца; 2) пациенты со сбалансированными поро ками, которым можно выполнить бивентрикуляр ную коррекцию; 3) пациенты, которым возможно выполнить только одножелудочковую коррекцию. К 15–20 му году жизни выживаемость в первой группе составила 82%, во второй — 66% и в треть ей — 37%. Независимыми факторами летальности являются полная AV блокада, одножелудочковая морфология сердца и коарктация аорты, а также внесердечная патология: малая масса при рожде нии, атрезия желчных протоков и другие тяжелые аномалии желудочно кишечного тракта.

Ритм сердца более редкий, чем у здоровых де тей. Может развиться узловая брадикардия на фо не сердечной недостаточности.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

На дохирургическом этапе проводится лечение сердечной недостаточности. Последняя является показанием для суживания легочной артерии, ес ли медикаментозное лечение неэффективно. При

узловой брадикардии, сопровождающейся сердеч ной недостаточностью, прибегают к имплантации водителя ритма.

У части больных возможна полная анатомичес кая коррекция порока, у остальных — гемодина мическая по Fontan, хирургическая летальность после которой составляет около 25%, т.е. ниже, чем при синдроме асплении, и выше, чем при три куспидальной атрезии. Виды хирургических вме шательства у больных с левым предсердным изо меризмом отличаются большим разнообразием: коррекция аномалий системного и легочно веноз ного аномального дренажа; операции Mustard или Senning для так называемой изолированной желу дочковой инверсии (фактически левый изомеризм с латерализованными системными и легочными венами); бивентрикулярная коррекция (операция Kawashima) и одножелудочковая гемодинамичес кая коррекция (174–182).

Из 37 наших пациентов с левопредсердным изомеризмом у 16 (48,5%) был AВСД, сочетав шийся с добавочной левосторонней верхней по лой веной и общим предсердием. Операция заключалась в коррекции АВСД и разделении об щего предсердия перикардиальной заплатой с от ведением легочных вен влево и оставлением устья ВПВ в правом предсердии (рис.10).

В одном случае ЛВПВ впадала в коронарный синус и образовывала выступающий валик, отде лявший общий клапан от легочных вен. Коронар ный синус располагался на пути кровотока из ле

гочных вен к митральному клапану. Глубокое внедрение валика ЛВПВ в предсердие имитирова ло трехпредсердное сердце (рис. 11, а). В этом слу чае была вшита большая заплата для формирова ния свободного левого предсердия, а устье ЛВПВ с коронарным синусом анастомозировано с отверс тием в заплате (рис. 11, б).

Особой хирургической техники требует впаде ние ЛВПВ в левое предсердие. Существует нес колько вариантов решения проблемы ВПВ, впада ющей в левое предсердие:

—лигирование при наличии анастомозов сПВПВ;

—анастомоз с левой легочной артерией;

—анастомоз с ПВПВ;

—анастомоз с куполом или ушком правого пред сердия;

—внутрипредсердное отведение устья ЛВПВ в правое предсердие.

Втечение первого десятилетия применения операции Fontan у пациентов с предсердным изо меризмом риск вмешательств был существенно выше, чем у больных без синдрома гетеротаксии. Разделение гемодинамической коррекции на эта пы с первоначальным созданием двунаправленно го кавопульмонального соединения или варианта hemi Fontan привело к улучшению результатов, поскольку этот маневр позволил хирургам вклю

чить в первый этап лечения устранение аномалий системного и легочного венозного возврата и не достаточности AV клапанов. Наличие недостаточ ности AV клапана является трудной проблемой. Мы применяем различные технические приемы для уменьшения или ликвидации регургитации: закрытие заплатой некомпетентного клапана, ану лопластику дилатированного клапана, шовную пластику, частичное закрытие общего AV клапана.

Операция двунаправленного каво пульмональ ного анастомоза при перерыве НПВ и непар ном/полунепарном ее продолжении в одну из ВПВ (операция Kawashima) фактически является пол ной гемодинамической коррекцией комплекса аномалий, так как она отводит всю системную ве нозную кровь в легочное кровообращение, за иск лючением крови из печени (рис. 12, а). В печеноч ной крови содержится белковый фактор, способ ствующий развитию в отдаленном периоде легоч ных артериовенозных шунтов (рис.13), которые совместно с венозной кровью из печени снижают сатурацию в системных артериях, поэтому во вре мя операции Kawashima или вскоре после нее кровь из печени должна быть отведена в легочное кровообращение путем создания анастомоза иску сственного коллектора печеночных вен с непарной веной (рис. 12, б).

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Imai и соавторы (183) поделились большим хи рургическим опытом коррекции регургитации AV клапана. Согласно их данным, летальность после операции Fontan у больных без атриовент рикулярной регургитации не превышала 3%, но у больных, нуждавшихся в коррекции недостаточ ности AV клапана, составила 12%. Актуарная 10 летняя выживаемость в этой подгруппе была 84%,

ЛА

ЛВ

Рис. 13. Ангиокардиографическая картина легочных арте риовенозных шунтов. При введении контрастного вещест ва в легочную артерию (ЛА) быстро заполняются легочные вены (ЛВ) в обход капиллярного русла

а у пациентов без регургитации она составила 93%. Анатомическим субстратом недостаточности AV клапанов главным образом была дилатация коль ца или пролапс клапана. Imai выполнял коррек цию регургитации во время операции Fontan, в то время как другие хирурги выполняют этот элемент операции на первом этапе лечения и, возможно, имеют более низкую летальность при окончатель ной операции Fontan.

Cheung и соавторы (94) изучили естественное и модифицированное течение заболевания у 116 больных. Из них 27% умерли до операции, леталь ность среди оперированных до 1 мес составила 80%, до 5 лет — 65%, до 10 лет — 43% и до 15 лет — 34%. Gaynor и соавторы сообщили, что 45% пациентов выжили после первой операции с ТАДЛВ и только 19% были живы через 5 лет (89). В детском госпитале г. Торонто общая летальность составила 69%, 24% больных умерли до операции, летальность оперированных в неонатальном пери оде — 75% и в более позднем возрасте — 51%. Толь ко 22% больным возможно было выполнить опера цию Fontan с летальностью 21% (127).

Выживаемость среди пациентов с атрезией желчных путей составила только 31%. С возраста нием опыта и улучшением исходов паллиативной операции Norwood результаты должны улучшить ся (184). Эти больные станут субъектом осложне ний отдаленного периода операции Fontan. Пос кольку многим пациентам может быть оказана только паллиативная помощь в виде одножелудоч ковой коррекции, продолжительность жизни оп ределяется функцией общего AV отверстия и сис темного желудочека с правожелудочковой морфо