2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

операции недостаточности трехстворчатого кла пана отмечено у 4 пациентов и у 1 — после имп лантации электрокардиостимулятора. Прогресси рование имевшей место до операции недостаточ ности венозного АV клапана (от 0,5+ до 2+) заре гистрировано у 2 пациентов.

Неудовлетворительные отдаленные результаты были отмечены у 13 (30,95%) пациентов. Ухудше ние отдаленных результатов у больных этой груп пы было обусловлено снижением сократительной способности миокарда системного желудочка и последующим возникновением и/или прогресси рованием недостаточности клапана.

В отдаленном периоде умерли 5 (11,9%) боль ных в сроки от 6 мес до 5 лет (в среднем 1,75 ± 0,3 года) после операции. Десятилетняя выживае мость к 1 мес, 6 мес, 1 году и 10 годам равнялась 81,7; 77,67; 75,2 и 65,5% соответственно (рис. 21).

Таким образом, главной причиной неудовлет ворительных результатов физиологической кор рекции сопутствующих пороков при КТМА явля ется функционирование правого желудочка в несвойственных ему гемодинамических условиях и полная AV блокада.

Анатомическая коррекция порока, несмотря на ее техническую сложность, рассматривается как об надеживающий путь преодоления проблем лечения КТМА. К настоящему времени накоплен значитель ный хирургический опыт осуществления операции двойного переключения (136–159). Теоретическая польза этих операций очевидна, однако оба вариан та обладают потенциальными недостатками. В част ности, могут возникать поздние осложнения, харак терные для операций предсердного переключения (обструкция на уровне заплаты, синдром слабости синусового узла). Процедура Rastelli нередко связана с необходимостью увеличения ДМЖП, небезопас ного для пациента (156, 157). При переключении ма гистральных артерий могут быть осложнения, свя занные с транслокацией коронарных артерий. Мо жет развиться обструкция системного выводного тракта (95). Тем не менее протокол двойного перек лючения быстро ассимилирован в хирургический алгоритм и имеются клинические данные, подтве рждающие отличные результаты этого подхода (143, 160–162).

Хирургическая летальность и ранние результаты ободряющие. В серии из 22 операций, опублико ванных клиникой Кливленда в 2000 г., не было ни одной госпитальной и ранней смерти (152). Среди 11 пациентов, представленных в 1997 г. группой ав торов из Сан Франциско, была одна ранняя смерть (154). Stumper и Brawn из детского госпиталя Бир мингема выполнили двойное переключение у 32

Рис. 21. Актуарная кривая выживаемости пациентов с КТМА, включая госпитальную летальность (п=60)

больных, с 1 ранней и 1 поздней смертью (147). Позднее эти авторы (151) представили результаты анатомической коррекции у 54 больных: у 51 — с КТМА и у 3 — с атриовентрикулярной дискордант ностью и отхождением магистральных сосудов от правого желудочка. Перед операцией артериально го переключения 9 из 29 пациентов предварительно производилось суживание легочной артерии. Ран няя летальность составила 5,6% (4 больных), двое умерли в отдаленном периоде. К первому году были живы 94,4% пациентов, к 9 му — 89,7%. У 6 боль ных отмечена дилатация левого желудочка и у 4 па циентов из группы артериального переключения развилась умеренная недостаточность аортального клапана, потребовавшая протезирования в 2 случа ях. Инициаторы двойного переключения — Imai и соавторы — еще в 1997 г. сообщили о 44 операциях с 4 (9,1%) летальными исходами и средними срока ми наблюдения 3 года (125, 159).

Специалисты из клиники Mayo высказали пре достережение, что при оптимистичных ранних ре зультатах к настоящему времени не опубликованы среднесрочные и отдаленные результаты (163).

Необходимо помнить, что у некоторых боль ных с двойной дискордантностью может быть сдавление трахеи удлиненной аортой (164).

1.Keith JD. Prevalence, incidence, and epidemiology. In: Keith JD, Rowe RD, Vlad P, eds. Heart Disease in Infancy and Child hood. New York: Macmillan, 1978: 3–13.

2.Beuren AJ, Stoermer J, Apitz J. Die korrigierte Transposition der grossen Gefasse bei situs solitus. Arch Kreislaufforsch 1963; 41: 228–52.

3.Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl.): 376–461.

4.Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ et al. Congenital heart disease: preva lence at livebirth. (The Baltimore–Washington Infant Study.) Am J Epidemiol 1985; 121: 31–6.

5.Fyler DC. Nadas' Pediatric Cardiology. St Louis, MO: Mosby Year Book, 1992: 701–8.

6.Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15–year survival: a prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999; 20(6): 411–17.

7.Roffi M., de Marchi S.F., Seller C. Congenitally corrected transposition of the great arteries in an 80 year old woman // Heart. – 1998. – V. 79.

–Р. 622–623.

8.Rutledge J.M., Nihill M.R., Fraser C.D., et al. Outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition of the great arteries//Pediatr. Cardiol. – 2002. – V. 23. – Р. 137–145.

9.Salachas A., Achenbach K., Liberates G., et al. Isolated corrected trans position of great arteries and double left anterior descending artery originating from the left and right coronary artery. A rate combination of coronary artery anomaly and congenital heart disease // Angiology.

–1996. – V. 47. – Р. 62–67.

10.Anderson R.H. The morphogenesis of ventriculo–arterial discordance // Van Mierop. Embryology and teratology of the heart and great arter ies. – Leiden, 1978. – Р. 93–111.

11.Anderson R.H., Arnold M.В., Janes R.S. D–bulboventricular loop with L transposition in situs inversus // Circulation. – 1972. – V. 46. – Р. 193–199.

12.Becker A.E., Anderson R.H. The atrioventricular conduction tissues in congenitally corrected transposition. Embryology and teratology of the heart and the great arteries // Leiden: University Press, 1978. – Р. 29–42.

13.De La Cruz M.V., Anselmi G., Cisneros F., et al. An embryologic expla nation for the corrected transposition of the great vessels: Additional description of the main anatomic features of this malformation and its varieties // Am. Heart J. – 1959. – V. 57. – Р. 104–117.

14.De la Cruz M.V., Miller B.L. Double–inlet left ventricle. Two pathologi cal specimens with comments on the embryology and on the relation to single ventricle // Circulation. – 1968. – V. 37. – Р. 249–262.

15.De La Cruz M.V., Pio de Rocha J. An ontogenetic theory for the expla nation of congenital malformations involving the truncus and conus // Am. Heart J. – 1956. – V. 51. – Р. 782–805.

16.Van Praagh R. When concordant or discordant atrioventricular align ments predict the ventricular situs wrongly. I. Solitus atria, concordant alignments, and L–loop ventricles. II. Solitus atria, discordant align ments, and D–loop ventricles // J. Am. Coll. Cardiol. – 1987. – V. 10. – Р. 1278–1279.

17.Freedom R.M., Shi–Jon Yoo, Williams W.G. Conditons with Double Discordans (Congenitally corrected transposition of the great arteries) // Freedom R.M. (ed.) The Natural and Modified History of Congenital heart disease. – Futura, an imprit of Blackwell publishing, 2004. – Р. 356–365.

18.Stark J., de Leval M. Surgery for congenital heart defects. – 2nd edn.

–USA, 1994. – Р. 712.

19.Подзолков В.П., Хассан Али, Ваулина Т.Н. Атриовентрикулярная дискордантность: выбор хирургической тактики // Грудная и сердеч но–сосудистая хирургия. – 1999. – № 6. – С.30–38.

20.Kirklin J.W., Barratt–Boyes B.G. Congenitally corrected transposition of the great arteries // Cardiac Surgery, 2nd edn. – New York: Churchill Livingstone, 1993. – Р. 1511–1535.

21.Uemura H., Yagihara Т., Kawashima Y., et al. Coronary arterial anato my in double outlet right ventricle with subpulmonary VSD // Ann. Thorac. Surg. – 1994. – V. 59. – Р. 591–597.

22.Van Praagh R., Papagiannis J., Grunenfelder J., Bartram U., Martanovic Р. Pathologic anatomy of corrected transposition of the great arteries: medical and surgical implications // Am. Heart J. – 1998.

–V. 135. – Р. 772–785.

23.Prieto L.R., Hordof A.J., Secic M., Rosenbaum M.S., Gersony W.M. Progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally cor rected transposition of the great arteries // Circulation. – 1998. – V. 98.

–N 10. – Р. 997–1005.

24.Зиньковский М.Ф., Витовский Р. M. Проблема недостаточности ле вого атриовентрикулярного клапана при корригированной транспо зиции магистральных сосудов // VI наукова конференція Асоціації серцево судин. хірургів України за участю Асоціації педіатрів Ук раїни. – К., 1998. – С.92–94.

25.Лазоришинець В.В. Аномалія Ебштейна (проблеми діагностики та хірургічного лікування): Дис…д ра мед. наук. – К., 2002. – 347 с.

26.Anderson K.R., Danielson G.K., McGoon D.C., Lie J.T. Ebstein's anom aly of the left sided tricuspid valve. Pathological anatomy of the valvu lar malformations // Circulation. – 1978. – V. 58. (suppl.l). – Р. 87–91.

27.Brenner JI, Bharati S, Winri WC Jr, Lev M. Absent tricuspid valve with aortic atresia in mixed l?vocardia (atria situs solitus, L loop): a hither to undescribed entity. Circulation 1978; 57: 836–840.

28.Freedom RM, Culham JAC, Moes CAE. Angiocardiography of congen ital heart disease. New York: Macmillan, 1984: 536–554.

29.Anderson RH, Arnold R, Wilkinson JL. The condocting system in con genitally corrected transposition. Lancet 1973;1:1286

30.Anderson R.H., Becker A.E., Arnold R., Wilkinson J.L. The conducting tissues in congenitally corrected transposition // Circulation. – 1974. – V. 50. – Р. 911–924.

31.Becker AE, Anderson RH. The atrioventricular conduction tissues in congenitally corrected transposition. Embryology and teratology of the heart and the great arteries. Leiden, Netherlands: Leiden University Press, 1978.

32.Bharati S, McCue C, Tingelstad JB, Mantakas M, Shiel F, Lev M. Lack of connection between the atria and the peripheral conduction system in a case of corrected transposition with congenital atrioventticular block. Am J Cardiol 1978;42:147–153.

33.Davies MJ, Anderson RH, Becker AE. The conduction system of the heart. Stoneham, Massachosetts: Butterworth Heinemann, 1983: 145–151.

34.Kurosawa H, Becker AE. Atrioventricular conduction in congenital heart disease. New York: Springer–Verlag, 1987:225–252.

35.Bharati S, Lev M, Kirklin JW. Cardiac surgery and the conduction sys tem. Mt. Kisco, New York: Futura, 1992:123–127.

36.Anderson R.H., Becker A. Ventricular invertion and closure of ventricu lar septal defects // Chest. – 1974. – V. 66. – Р. 605–606.

37.Benchimol A, Tio S, Sundararajan V. Congenital corrected transposi tion of the great vessels in a 58 year old man. Chest 1971; 59: 634–8.

38.Lieberson AD, Schumacher RR, Childress RH, Genovese PD. Corrected transposition of the great vessels in a 73 year old man. Circulation 1969; 39: 96–9.

39.Ikeda U, Furuse M, Suzuki O et al. Long term survival in aged patients with corrected transposition of the great arteries. Chest 1992; 101: 1382–5.

40.Sasaki O, Hamada M, Hiasa G et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries in a 65 year old woman. Jpn Heart J 2001; 42: 645–9.

41.Dimas AP, Moodie DS, Sterba R, Gill CC. Long term function of the morphologic right ventricle in adult patients with corrected transposi tion of the great arteries. Am Heart J 1989; 118: 526–30.

42.Cowley CG, Rosenthal A. Congenitally corrected transposition of the great arteries: the systemic right ventricle. Prog Pediatr Cardiol 1999; 10:31–5.

43.Connelly MS, Liu PP,Williams WG et al. Congenitally corrected trans position of the great arteries in the adult. Functional status and com plications. J Am Coll Cardiol 1996; 27: 1238–43.

44.Misumi I, Kimura Y, Hokamura Y, Yamabe H, Ueno K. Congenitally cor rected transposition of the great arteries with a patent foramen ovale in an 81 year old man – a case report. Angiology 1999; 50: 75–9.

45.Attie F, Rijlaarsdam M, Zabal C, Buendia A, Vargas Barron J. Transposicion corregida de las grandes arterias en pacientes mayores de 65 anos. [transposition of the great arteries in patients over 65.] Arch Inst Cardiol Mex 1995; 65: 57

46.Presbitero P, Somerville J, Rabajoli F, Stone CK, Conte MR. Corrected transposition of the great arteries without associated defects in adult patients: clinical profile and follow up. Br Heart J 1995; 74: 57–9.

47.Sumner AD, Campbell JA, Sorrell VL. Echocardiographic position of the great arteries: patient selection and interthedi diagnosis of congen itally corrected transposition of the great arteries in a 76 year old woman. Am J Geriatr Cardiol 2001; 10: 162–3.

48.Yamazaki I, Kondo J, Imoto K et al. Corrected transposition of the great arteries diagnosed in an 84 year old woman. J Cardiovasc Surg 2001;

42:201–3.

49.Ikeda U, Kimura K, Suzuki O, Furuse M, Natsume T. Long term survival in «corrected transposition.» Lancet 1991; 337(8734): 180–1.

50.Benson LN, Burns R, Schwaiger M et al. Radionuclide angiographic evaluation of ventricular function in isolated congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1986; 58: 319–24.

51.Bajwa N, Bianco JA, Stone CK. Thallium myocardial scintigraphy in congenitally corrected transposition of the great arteries. J Nucl Med 1991; 32: 1611–13.

52.Abdel Dayem HM, Hassan IM, Mousa MA et al. Thallium–201 myocar dial imaging in congenitally corrected transposition of the great arter ies. Nuci Med Commun 1986; 11: 564–7.

53.Fredriksen PM, Chen A, Veldtman G et al. Exercise capacity in adult patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart 2001; 85: 191–5.

54.Hornung TS, Bernard EJ, Celermajer DS et al. Right ventricular dys function in congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1999; 84: 1116–19.

55.Erath HG Jr, Graham TP Jr, Hammon JW Jr, Smith CW. Hypoplasia of the systemic ventricle in congenitally corrected transposition of the great arteries: preoperative documentation and possible implications of operation. I Thorac Cardiovasc Surg 1980;79:770–775,

56.Almahmeed W., Haykowski M., Boone J., Kavanagh Gray D., et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries and exercise induced ventricular tachycardia // Can. J. Cardiol. – 1996. – V. 12. – N 5. – Р. 526–528.

57.Fontaine J.M., Kamal B.M., Sokil A.B., Wolf N.M. Ventricular tachycar dia: a life–threatening arrhythmia in a patient with congenitally correct ed transposition of the great arteries // J. Cardiovasc. Electrophysiol. – 1998. – V. 9. – N 5. – Р. 517–522.

58.Foster J.R., Damato A.N., Kline L.E., et al. Congenitally corrected trans position of the great vessels: localization of the site of complete atri oventricular block using His bundle electrograms // Am. J. Cardiol. – 1976. – V. 38. – Р. 383–387.

59.Becker AE, Ho SY, Caruso C, Milo S, Anderson RH. Straddling right atrioventricular valves in atrioventricular discordance. Circulation 1980;61:1133–1141.

60.Deanfield SE, Anderson RH, Macartney FS. Aortic atresia with correct ed transposition of the great arteries (atrioventricular and ventricoloar terial discordance). Br Heart I 1981;46:683–686

61.Matsukawa T, Yoshii S, Miyamura H, Eguchi S. Aortic atresia with Ebstein's and Uhl's anomaly in corrected transposition of the great arter ies: clinicopatho logic findings. Jpn Circ J 1985;49:325–328.

62.Muster AJ, Idriss FS, Bharati S, et al. Functional aortic valve atresia in transposition of the great arteries. I Am Coll Cardiol 1985;6:630–634.

63.Chan KC, Da Costa P, Dickinson DE Functional aortic atresia in congen itally corrected transposition. Am J Cardiol 1989;25:237–239.

64.Lundstrom U., Bull C., Wyse R.K., Somerville J. The natural and «unnatural» history of congenitally corrected transposition // Am. J. Cardiol. – 1990. – V. 65. – Р. 1222–1229.

65.Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца//Сердечно сосудистая хирургия/ Под ред. В.И.Бура ковского, Л.А.Бокерия. – М.: Медицина, 1989. –С. 45–380.

66.Ким А.И., Хаcсан Али, Соболев А.В. Дисфункция системного (мор

фологически правого) желудочка при сложных врожденных поро ках сердца // Грудная и сердечно–сосудистая хирургия. – 1998. – №1. – C. 36–44.

67.Calabro Marino В., Marsico F. A case of isolated atrioventricular dis cordance // Br. Heart J. – 1982. – V. 47. – Р. 400–403.

68.Connolly H.M., Grogan M., Warnes C.A. Pregnancy among women with congenitally corrected transposition of great arteries // J. Am. Coll. Cardiol. – 1999. – V. 33. – Р. 1692–1695.

69.Ikeda U., Furuse M., Suzuki O., et al. Long term survival in aged patients with corrected transposition of the great arteries // Chest. – 1992. – V. 101. – Р. 1382–1385.

70.Ikeda U., Kimura K., Suzuki O., Furuse M., Natsume T. Long term sur vival in «corrected transposition» // Lancet. – 1991. – V. 337(8734). – Р. 180–181.

71.Peterson RJ, Franch RH, Fajman WA, Jones RH. Comparison of car diac function in surgically corrected and congenitally corrected trans position of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 227–36.

72.Huhta J.C., Maloney J.D., Ritter D.G., et al. Complete atrioventricular block in patients with atrioventricular discordance // Circulation. – 1983. – V. 67. – Р. 1374– 1377.

73.Huhta J.C., Smalhorn J.F., Macartney F.J. Two dimensional echocardio graphic diagnosis of situs// Br. Heart J. – 1982. – V. 48. – Р. 97–108.

74.Huhta J.C., Danielson O.K., Ritter D.G., Ilstrup D.M. Survival in atri oventricular discordance // Pediatr. Cardiol. – 1985. – V. 6. – Р. 57–60.

75.Van Praagh R. What is congenitally corrected transposition? N Engl J Med 1970; 282: 1097–8.

76.Warnes CA. Congenitally corrected transposition: the uncorrected mis nomer. J Am Coll Cardiol 1996; 27: 1244–5.

77.Amikam S., Lemer J., Kishan Y., et al. Complete heart block in an adult with corrected transposition of the great arteries treated with perma nent pacemaker // Thorax. – 1979. – V. 34. – Р. 547.

78.Bjarke B.B., Kidd B.S.L. Congenitally corrected transposition of the great arteries: a clinical study of 101 cases // Acta Paediatr. Scand. – 1976. – V. 65. – Р. I53–160.

79.Daliento L., Corrado D., Buja G., et al. Rhythm and conduction distur bances in isolated congenitally corrected transposition of the great arteries // Am. J. Cardiol. – 1986. – V. 58. – Р. 314–318.

80.Dick M., Van Praagh R., Rudd M., Folkerth Т., Castaneda A.R. Electrophysiological delineation of the specialized atrioventricular con duction system in two patients with corrected transposition of the great arteries with situs inversus (I,D,D) // Circulation. – 1977. – V. 55.

– Р. 896–900.

81.Becker A., Anderson R. Conditions with discordant atrioventricular connexions. Anatomy and conducting tissues // Anderson R.H., Shinebourne E.A. (eds). Paediatric Cardiology. – London: Churchill Livingstone, 1978. – Р. 184–196.

82.De Leval M.R. Surgery for atrioventricular discordance // Godman M.J.(ed). Paediatric cardiology. – Edinburgh: Churchill Livingstone, 1981. – V. 4. – Р. 500–508.

83.Marcelletti C., Maloney J.D., Ritter D.G., et al. Corrected transposition and ventricular septal defect: surgical experience// Ann. Surg. – 1980.

– V. 191. – Р. 751–759.

84.Keutel J., Hagenmuller H. Echocardiography in diagnosis of corrected transposition // Anderson R. H., Shinebourne (eds). Paediatric Cardiology. – Edinburgh: Churchill Livingstone, 1977. – Р. 516–523.

85.Schwartz H.A., Wagner Р.I. Corrected transposition of the great vessels in a 55 year old woman, diagnosis by coronary angiography//Chest. – 1974. – V. 66. – Р. 190–192.

86.Gillette Р. C., Busch U., Mullins C. E., McNamara D.G. Electrophysiologic studies in patients with ventricular inversion and corrected transposition // Circulation. – 1979. – V. 60. – Р. 939–945.

87.Kupersmith J., Krongrad E., Gersony W.M., Bowman Р.O. Electrophysiologic identification of the specialized conduction system in corrected transposition of the great arteries // Circulation. – 1974. – V. 50. – Р. 795–800.

88.Kurosawa H., Imai Y., Becker A. Congenitally corrected transposition with normally positioned atria, straddling mitral valve, and isolated posterior atrioventricular node and bundle // J. Thorac. Cardlovasc. Surg. – 1990. – V. 99. – Р. 312–313.

89.Griffiths S.P., Turi G.K., Ellis K., et al. Muscular ventricular septal defects repaired via left ventriculotomy // Am. J. Cardiol. – 1981. – V.

48.– Р. 877–891.

90.Vargas F.J., Kreutzer G.O., Schlichter A.J., et al. Repair of corrected transposition associated with ventricular septal defect and pulmonary stenosis // Ann. Thorac. Surg. – 1985. – V. 40. – Р. 509.

91.Vouhe Р., Sidi D. Congenitally corrected transposition of the great arteries; results of classical surgery // Redington A.N. Brawn W.J., Deanfield J.E., Anderson R.H., eds. The Right Heart in Congenital Heart Disease. – London: Greenwich Medical Media, 1998. – Р. 231–236.

92.Marcelletti C., Maloney J., Danielson G., et al. Corrected transposition and ventriclllar septal defect. Surgical experience // Circulation. – 1978.

– V. 58. (suppl. 2). – Р. 149.

93.Matsuda H., Kawashima Y., Hirose H., et al. Transaortic closure of ven tricular septal defect in atrioventricular discordance with pulmonary stenosis or atresia: results in five patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – V. 88. – Р. 776–781.

94.Olinger G.N., Maloney J.V. Trans–pulmonary artery repair of ventricu lar septal defect associated with congenitally corrected transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1977. – V. 73. – Р. 353–357.

95.Freedom R.M., Mawson J., Yoo S.J., Benson L.N. Congenitally correct ed transposition of the great arteries // Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. – Armonk. – N Y: Futura, 1997. – Р. 1017–1131.

96.Williams W.G., Suri R., Shindo G., et al. Repair of major intracardiac anomalies associated with atrioventricular discordance // Ann. Thorac. Surg. – 1981. – V. 31. – Р. 527–531.

97.De Leval M.R., Bastos Р., Stark J., et al. Surgical technique to reduce the risks of heart block following closure of ventricular septal defect in atrioventricular discordance // J. Thorac.Cardiovasc. Surg. – 1979. – V.

78.– Р. 515–526.

98.De Leval M.R. Reoperations for atrioventricular discordance// Stark J., Pacifico A.D.(ed). Reoperations in cardiac surgery. – London: Springer Verlag, 1989. – Р. 305–312.

99.Deanfield J.E., Anderson R.H., Macartney F.J. A case of aortic atresia with 'corrected transposition of the great arteries' (atrioventricular and ventriculo–arterial discordance) // British Heart J. – 1981. – V. 46. – Р. 683–686.

100.Зиньковский М.Ф., Горячев А.Г., Витовский Р.M., Лекан Р.Й., Дов гань A.M., Храпунов В.Н. Применение кондуита при хирургическом лечении корригированной транспозиции магистральных сосудов // Клінічна хірургія. – 2001. – № 6. – С.44–47.

101.Castagna R., Bastos Р., de Laval M., et al. Changes in ventricular depolarization in patients in sinus rhythm following closure of ventric ular septal defect associated with atrioventricular discordance (abstr) // Abstracts of First World Congress of Pediatric Cardiology. – London, England–. June 1980. – V. 2. – Р. 6.

102.Хассан Али, Рузметов М.М. Клиническая оценка блокады сердца у пациентов с атриовентрикулярной дискордантностью // Материа лы респ. науч. практ. конф. «Современные аспекты реконструктив но восстановительных операций в сердечно–сосудистой хирур гии». – Ташкент, 1997. – С. 103–104.

103.Harska V., Duncan B.W., De Freitas A.R., et al. Long term outcome of surgically treated patients with corrected transposition of the great arteries // The second world congress of pediatric cardiology and car diac surgery. – Honolulu, 1997. – Р. 176.

104.Horvath Р., Szufladowicz M., de Leval M.R., et al. Tricuspid valve abnormalities in patients with atrioventricular discordance: surgical implications // Ann. Thorac. Surg. – 1994. – V. 57. – Р. 941–945.

105.Yeh Т., Freedman R., Webb G.S., et al. Results of surgery in atrioven tricular discordance // The 11th Annual Meeting of the European Association for Cardio Thoracic Surgery. – Copenhagen, 1998. – Р. 270.

106.Termignon J.L., Leca F., Vouhe Р.R., et al. «Classic» repair of congen itally corrected transposition and ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. – 1962. – Р. 199–206.

107.Vouhe Р.R., Ouaknine R., Mauriat Р.H., et al. Combined atrial and arte rial switch procedure for congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA) // 45th International Congress of European Society for Cardiovascular Surgery. – Italy, 1996. – Р. 43.

108.Iyer K.S., Sharma R. The right ventricle to pulmonary artery connec tion: when homografts are not always available // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – V. 7. – N 3. – Р. 145–147.

109.McElhinney D.B., Reddy V.M., Hanley F.L. Homografts in congenital heart disease: current applications and future directions//Isr. J. Med. Sci. – 1996. – V. 32. – N 10. – Р. 880–885.

110.Bull C., Macartney F.J., Horvath Р., et al. Evaluation of long–term results of homograft and heterograft valves in extracardiac conduits // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1987. – V. 94. – Р. 12–19.

111.Danielson G.K., Anderson B.J., Schleck C.D., Ilstrup D.M. Late results of pulmonary ventricle to pulmonary artery conduits // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – V. 7. – N 3. – Р.162–167.

112.Doty D.B. Correction of Taussing–Bing malformation by intraventric ular conduit // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1986. – V. 91. – Р. 133–138.

113.Doty D.B., Truesdell S.C., Marvin WJ.Jr. Techniques to avoid injury of the conduction tissue during the surgical treatment of corrected trans position // Circulation. – 1983. – V. 68( Р. II). – Р. 63–69.

114.Bonfils–Roberts E.A., Guller В., Me Goon D.C., Danielson G.K. Corrected transposition: surgical treatment of associated anomalies // Ann. Thorac. Surg. – 1974. – V. 17. – Р. 200–209.

115.Fox L.S., Kirklin J.W., Pacifico A.O., et al. Intracardiac repair of car diac malformations with atrioventricular discordance // Circulation. – 1976. – V. 54. – Р. 123–127.

116.Подзолков В.П., Хассан Али. Современный подход к хирургичес кому лечению атриовентрикулярной дискордантности в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии // Материалы I ежегодной сессии научного центра сердеч но сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН/Грудная и сердеч но сосудистая хирургия. – 1997. – № 2. – С.25.

117.Freedom R.M., Benson L.N. Congenitally corrected transposition of the great arteries // Freedom R.M., Benson L.N., Smallhorn J.F., eds. Neonatal Heart Disease. – London: Springer Verlag, 1992. – Р. 523–542.

118.Freedom R.M., Dyck J.D. Congenitally corrected transposition of the great arteries // Emmanouilides G.C, Allen H.D., Riemenschneider T.A., Gutgesell H.P., eds. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the fetus and Young Adult. – Baltimore: Williams & Wilkins, 1995. – 1225–1246.

119.Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Корригированная транспозиция магистральных сосудов // Сердечно–сосудистая хирургия. – М.: Медицина, 1996. – С. 263–272.

120.Хассан Али. Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки, осложняющего атриовентрикулярную и вентрикуло артериальную дискордантность // Материалы Всеросс. конф. моло дых ученых по проблемам сердечно–сосудистой хирургии/Грудная и сердечно–сосудистая хирургия. – 1997. – № 2. – С. 156–157.

121.Delius R.E., Stark J. Combined Rastelli and atrial switch procedure: anatomic and physiologic correction of discordant atrioventricular connection associated with ventricular septal defect and left ventricu lar outflow tract obstruction // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1996. – V. 10. – Р. 551–555.

122.Devaney E.J., Charpie J.R., Obye R.G., et al. Combined arterial switch and Senning operation for congenitally corrected transposition of the great arteries: patient selection and intermediate results // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2003. – V. 125. – Р. 500–507.

123.Devaney E.J., Ohye R.G., Bove E.L. Technical aspects of the com bined arterial switch and senning operation for congenitally corrected transposition of the great arteries // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr Card Surg. Annu. – 2003. – V. 6. – Р. 9–15.

124.Ilbawi MN, DeLeon SY, Backer CL, et al. An alternative approach to the surgical management of physiologically corrected transposition with ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:410–415.

125.Imai Y, Sawatari K, Hoshino S et al. Ventricular function after anatom ic repair in patients with atrioventricular discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 1272–83.

126.De Albuquerque А.Т., Rigby M.L., Anderson R.H., et al. The spectrum of atrioventricular discordance. A clinical study // Br. Heart J. – 1984.

– V. 51. – Р. 498– 507.

127.McGrath L., Kirklin J.W., Blackstone E.H., et al. Death and other events after cardiac repair in discordant atrioventricular connection //

J.Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1985. – V. 90. – Р. 711–728.

128.Van Son J.A., Danielson G.K., Huhta J.C., et al. Late results of sys temic atrioventricular valve replacement in corrected transposition // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – V. 109. – N 4. – Р. 642–652: dis cussion Р. 652–653.

129.Mullins CE. Ventricular inversion. In: Garson A Jr, Bricker JT, McNamara DG, eds. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Lea & Febiger, Philadelphia, 1990: 1233–45.

130.Voskuil M, Hazekamp MG, Kroft G et al. Postsurgical course of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1999; 83: 558–62.

131.Acar P, Sid D, Bonnet D et al. Maintaining tricuspid valve competence in double discordance: a challenge for the pediatric cardiologist. Heart 1998; 80: 479–83.

132.Graham TP, Bernard YD, Mellen BG et al. Long term outcome in con genitally corrected transposition of the great arteries: a multi–institu tional study. JAm Call Cardiol 2000; 36:255–61.

133.Voskuil M., Hazekamp M.G., Kroft L.J., et al. Postsurgical course of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries // Am. J. Cardiol. – 1999. – V. 83. – Р. 558–562.

134.Jahangiri M, Redington AN, Elliott MS et al. A case for anatomic cor rection in atrioventricular discordance? Effects of surgery on tricuspid valve function. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 1040–5.

135.Szufladowicz M., Horvath Р., de Leval M., Elliott M., Wyse R., Stark

J.Intracardiac repair of lesions associated with atrioventricular discor dance // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1996. – V. 10. – N 6. – Р. 443–448.

136.Di Donato R, Troconis CJ, Marino B et al. Combined Mustard and Rastelli operations. An alternative approach for repair of associated anomalies in congenitally corrected transposition in situs inversus fI, D,

D.J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 1246–8.

137.Stumper O, Wright JG, De Giovanni JV et al. Combined atrial and arterial switch procedure for congenital corrected transposition with ventricular septal defect. Br Heart J 1995; 73: 479–82.

138.Mavroudis C, Backer CL. Physiotogic versus anatomic repair of con genitally corrected transposition of the great arteries. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2003; 6: 16–26.

139.Sano T, Riesenfeld T, Karl TR, Wilkinson JL. Intermediate term out come after intracardiac repair of associated cardiac defects in patients with atrioventricular and ventriculoarterial discordance. Circulation 1995; 92(Suppl. I 11–272–11–278.

140.Yamagishi Y, Imai Y, Hoshino S et al. Anatomic correction of atrioven tricular discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 1067–76.

141.Yagihara T, Kishimoto H, Isobe F et al. Double switch operation in car diac anomalies with atrioventricular and ventriculoarterial discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 351–8.

142.Bove EL. Congenitally corrected transposition of the great arteries: sur gical options for biventricular repair. Prog Pediatr Cardiol 1999; 10: 45.

143.Devaney EJ, Charpie JR, Ohye RG et al. Combined arterial switch and Senning operation for congenitally corrected trans ate results. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; US: 500–7.

144.Devaney EJ; Ohye RG; Bove EL. Technical aspects of the combined arterial switch and senning operation for congenitally corrected trans position of the great arteries. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2003; 6:9–15.

145.Nikotoudakis N, Lindinger A, Schafers H. Double switch operation for congenitally corrected transposition and Ebstein's malformation. Cardiol Young 1999; 9:319–22.

146.Metras D, Kreitmann B, Fraisse A et al. Anatomic repair of corrected transposition or atrioventricular discordance. Report of 8 cases. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 13: 117–23.

147.Stumper 0, Brawn WI. Anatomic repair of double discordant hearts Heart 1998; 80: 424–5.

148.Brawn WJ, Barron DI. Technical aspects of the Rastelli and atrial switch procedure for congenitally corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atre sia: Resutts of therapy. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Anna 2003; 6: 4–8.

149.Uemura H, Yagihara T. Anatomic biventricular repair by intra ven tricular and intraatrial rerouting in patients with discordant atrioven tricular connections. In: Redington AN, Brawn WJ, Deanfield JE, Anderson RH, eds. The Right Heart in Congenital Heart Disease. London: Greenwich Medical Media, 1998: 237

150.Brawn WJ, Sethia B, De Giovanni J et al. Double switch procedure for discordant atriovetricular connections. In: Redington AN, Brawn WJ, Deanfield JE, Anderson RH, eds. The Right Heart in Congenital Heart Disease. London: Greenwich Medical Media, 1998: 243–8.

151.Langley SM,Winlaw DS, Stumper O et al. Midterm results after restoration of the morphologically left ventricle to thq systemic circu lation in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125: 1229–41.

152.Imamura M, Drummond Webb JJ, Murphy DJ et al. l4csults of the double switch operation in the current era. Ann Thorac Surg 2000; 70: 100–5.

153.Sharma R, Bhan A, Juneja R et al. Double switch for congenitally cor rected transposition of the great arteries. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15(3): 276–81; discussion 281–2.

154.Reddy VM, McElhinney DB, Silverman NH, Hanley FL. The double switch procedure for anatomical repair of congenitally corrected trans position of the great arteries in infants and children. Eur Heart J 1997; 18: 1470–7.

155.Karl TR, Weintraub RG, Brizard CP, Cochrane AD, Mee RB. Senning plus arterial switch operation for discordant (congenitally corrected) transposition. Ann Thorac Surg 1997; 64: 495–502.

156.Alva C, Horowitz E, Ho SY, Rigby ML, Anderson RH. The feasibility of complete anatomical correction in the setting of discordant atrioven tricular connections. Heart 1999; 81: 539–45.

157.Rychik J, Jacobs ML,Norwood WI. Early changes in ventricular geometry and ventricular septal defect size following Rastelli operation or intraventricular baffle repair for conotruncal anomaly. A cause for development of subaortic stenosis. Circulation 1994; 90(5, Part 2): 11–13–11–19.

158.Delius RE, Stark I. Combined Rastelli and atrial switch procedure: anatomic and physiologic correction of discordant atrioventricular connection associated with ventricular septal defect and left ventricu lar outflow tract obstruction. Ear J Cardiothorac Surg 1996; 10: 551–5.

159.Imai Y. Double switch operation for congenitally corrected transposi tion. In: Karp RB, ed. Advances in Cardiac Surgery, Vol. 9. St Louis, MO: Mosby, 1997: 65–86.

160.Bull C, Yates R, Sarkar D, Deanfleld J, de Leval M. Scientific, ethical, and logistical considerations in introducing a new operation: a retro spective cohort study from pediatric cardiac surgery. BMJ 2000; 320(7243): 1168–73.

161.Jacobs ML, Buckley MJ, Liberthson RL. Combined Rastelli and atrial switch procedure: a 10 year follow up. Ann Thorac Surg 1999; 68: 570–1.

162.Hancock Friesen CL, Jonas RA, Del Nido PJ et al. Anatomic repair of corrected transposition of the great arteries. Circulation 2002; 106(19, Suppl.): abstract 1966.

163.Biliciler Denktas G, Feldt RH, Connolly HM et al. Early and late results of operations for defects associated with corrected transposition and other anomalies with atrioventricular discordance in a pediatric popu lation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 234–41.

164.Kim YM, Yoo SJ, Kim TH et al. Tracheal compression by elongated aortic arch in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Pediatr Cardiol 2001; 22: 471–7.

Название аномалии далеко не полностью отра жает информацию о группе пороков, подпадаю щих под это определение. Не существует также единого метода хирургической коррекции. Эта па тология известна уже около ста лет, но в 1939 г. Harris и Farber описали необычные пространствен ные взаимоотношения аорты, легочной артерии и желудочков, назвав эту аномалию «анатомически корригированной транспозицией магистральных артерий» (1). Это определение подразумевало, что каждая из аномально расположенных артерий от ходит правильно от соответствующего желудочка, но аорта расположена кпереди от легочного ствола. В 1971 г. R.Van Praagh и S.Van Praagh, исходя из факта конкордантной вентрикулоартериальной связи и лингвистической логики, изменили но менклатуру: слово «транспозиция» заменено тер мином «мальпозиция» (2). Необычные простран ственные отношения привлекали внимание пато логов к аномальному развитию инфундибулума при сложных ВПС (2–12).

В нормальном сердце подлегочный конус удли нен, в результате трехстворчатый и легочный кла паны отделены друг от друга мышечной тканью конуса. Субаортальный конус в норме не выра жен, поэтому аортальный и митральный клапаны находятся в фиброзном контакте. Эта особенность анатомии трактов оттока правого и левого желу дочков объясняет, почему в нормальном сердце легочный клапан располагается выше и левее аор тального клапана.

Анатомически корригированная мальпозиция магистральных артерий в ее классической форме характеризуется инверсией анатомии конусов (рис. 1), т.е. имеется хорошо выраженный подаор тальный инфундибулум, нарушающий митраль но аортальный фиброзный контакт, а подлегоч ный конус значительно недоразвит, в результате трехстворчатый клапан располагается ближе к ле гочному клапану (13). У пациентов с предсердным situs solitus, конкордантным атриовентрикулярным и вентрикулоартериальным соединением с анато мически корригированной мальпозицией магист ральных артерий аорта обычно расположена слева

(см. рис. 1, а) (2–12). Мальпозиция аорты и легоч ной артерии может встречаться при различных ва риантах сегментарной анатомии (14, 15). Она час то сочетается с левой юкстапозицией ушка право го предсердия. Она также наблюдается у пациен тов с изолированной атриовентрикулярной дис кордантностью (см. рис. 1, б).

У пациентов с фиксированной формой субаор тального стеноза часто наблюдается отсутствие митрально аортального фиброзного контакта (16, 17). Степень митрально аортальной сепарации может быть настолько выраженной, что клапаны

а

б

Рис. 1. Анатомически корригированная мальпозиция маги стральных артерий с конкордантным (а) и дискордантным (б) AV соединением. Левый желудочек связан с аортой, но взаимное расположение относительно легочного ствола аномальное и имеется субаортальный инфундибулум

отделены левосторонней вентрикулоинфундибу лярной складкой, которая в норме является эле ментом структуры правого желудочка. При этом подлегочный конус обычно нормально развит и аортальный клапан нормально располагается по зади и ниже легочного клапана, поэтому фиксиро ванную форму субаортального стеноза не относят к анатомически корригированной мальпозиции магистральных артерий.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ

Аномалии конфигурации магистральных арте рий сочетаются с ДМЖП, сужением выводного тракта правого и/или левого желудочка, левой юкстапозицией ушка правого предсердия, дискор дантным AV соединением, левопозицией аорты без желудочковой инверсии.

ЛЕЧЕНИЕ

В связи с разнообразием сопутствующей пато логии отсутствует единый терапевтический или хирургический алгоритм лечения. Некоторые па циенты подлежат двухжелудочоковой коррекции, другим показана гемодинамическая операция — этапная или первичная операция Fontan.

Длинный и узкий субаортальный инфундибу

лум создает тяжелую форму обструкции выводно го тракта левого желудочка, при которой един ственным методом лечения в некоторых случаях является операция типа Norwood (9, 15, 18).

Обструкцию выводного тракта правого желу дочка трудно устранить с помощью трансануляр ной пластики, когда правая коронарная артерия пересекает расположенный позади аорты легоч ный ствол. В этом случае неизбежна имплантация кондуита (19). Аномальный маршрут правой коро нарной артерии отмечали многие авторы при кор ригированной мальпозиции и при отхождении ма гистральных сосудов от правого желудочка с L мальпозицией аорты (6, 9, 20, 21).

Morita и соавторы (2) опубликовали новый спо соб коррекции суженного выводного тракта право го желудочка при анатомически корригированной мальпозиции магистральных артерий, применен ный у 3 больных с конкордантным атриовентрику лярным и вентрикулоартериальным соединением: пластика заплатой AV борозды (21). Они использо вали благоприятные анатомические условия — сме щение влево правой коронарной артерии за преде лы правой AV борозды и нормальную заднюю лока лизацию AV пучка проводящей системы. Это поз волило произвести трансанулярный разрез правого желудочка между правой коронарной артерией и кольцом трехстворчатого клапана.

1.Harris JS, Farber S. Transposition of the great cardiac vessels with spe cial reference to the phylogenetic theory of Spitzer. Arch Pathol 1939; 28: 427–502.

2.Van Praagh R, Van Praagh S. Anatomically corrected transposition of the great arteries. Br Heart J 1967; 29: 112–19.

3.Van Praagh R. The story of anatomically corrected malposition of the great arteries. Chest 1976; 69: 2–4.

4.Van Praagh R, Durnin R, Jockin H et al. Anatomically corrected malposition of the great arteries (S,D,L). Circulation 1975; 51: 20–31.

5.Anderson RH, Arnold R, Jones RS. D bulboventricular loop in L trans position in situs inversus. Circulation 1972; 46: 173–9.

6.Anderson RH, Becker AE, Losekoot TG, Gerlis LM. Anatomically correct ed malposition of the great arteries. Br Heart J 1975; 37: 993–1013.

7.Freedom RM, Culham JAG, Moes CAR. Anatomically corrected malposi tion of the great arteries. In: Angiocardiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan Publishing, 1984: 583–8.

8.Melhuish BPP, Van Praagh R. Juxtaposition of the atrial appendages. A sign of severe cyanotic congenital heart disease. Br Heart J 1968; 30: 269–84.

9.Otero Coto E, Caffarena JM, Gomez Ullate JM, Martinez MS. Anatomically corrected malposition. Surgical repair. J Cardio vasc Surg 1980; 21: 367–70.

10.Thiene G, Pellegrino PA, Maddalena F, Gallucci V. Malposizione Anatomicamente Corretta Delle Grandi Arterie. G Ital Cardiol 1975; 5: 332–41.

11.Zakheim R, Mattioli M, Vaseenon T, Edwards W. Anatomically corrected mal position of the great arteries (S,L,D). Chest 1976; 69: 101–4.

12.Freedom RM. Double outlet left ventricle, Isolated atrioventricular dis cordance, anatomically corrected malposition of the great arteries, and syndrome of juxtaposition of the atrial appendages. In: Freedom RM,

Benson LN, Smallhorn JF, eds. Neonatal Heart Disease. London: Springer Verlag, 1992: 561–9.

13.Loya YS, Desai AG, Sharma S. Anatomically corrected malposition: a rare case with complete absence of a complete subarterial muscular infundibulum. mt j Cardiol 1991; 30:131–4.

14.Salazar J, Lopez C, Felipe J, Ibarra F, Garcia M, Alonso Lej F. Anatomically corrected malposition of the great arteries in situs ambiguous with polysplenia. Pediatr Cardiol 1985; 6: 53–5.

15.Freedom RM, Harrington DP. Anatomically corrected malposition of the great arteries: Report of 2 cases, one with congenital asplenia, fre quent association with juxtaposition of atrial appendages Br Heart J 1974; 36: 207–12.

16.Rosenquist GC, Clark EB, McAllister HA, Bharati S, Edwards JE. Increased mitral aortic separation in discrete subaortic stenosis. Circulation 1979; 60: 70–4.

17.Rosenquist GC, Clark EB, Sweeney LI, McAllister HA. Thenormal spec trum of mitral and aortic valve discontinuity. Circulation 1976; 54: 298–301.

18.Munoz Castellanos L, de la Cueva R, Zavaleta D, Kuri Nivon M. [ of the atrial appendage. J Arch Inst Cardiol Mex 1989; 59: 375–82.

19.Rittenhouse EA, Tenckhotf L, Kawabori I et al. Surgical repair of anatomically corrected malposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 1986; 42: 220–8.

20.Van Praagh R, Perez Trevino C, Reynolds JL et al. Double outlet right ventricle S. D. L. with subaortic ventricular septal defect and pul monary stenosis. Am J Cardiol 1975; 35: 42–53.

21.Morita K, Kurosawa H, Koyanagi K et al. Atrioventricular groove patch plasty for anatomically corrected malposition of the great arteries J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 872–8.

Главным анатомическим признаком правого желудочка с двумя выходами (два выхода из право го желудочка — ДВПЖ) является отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Един ственным выходом из левого желудочка служит ДМЖП. Порок отличается уникальным полимор физмом и часто сочетается едва ли не с большин ством известных врожденных аномалий сердца, об разуя сложные комплексы. Среди хирургов этот по рок получил образное название «анатомический монстр». С гемодинамической точки зрения ДВПЖ включает широкий спектр пороков — от тетрады Фалло до ТМА. ДВПЖ часто встречается при гете ротаксии внутренних органов и асплении.

Первое описание сердца с отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка дано в 1791 г. хирургом Abernathy (1) в Лондоне. Столе тием позже, в 1893 г., подобное сообщение сделал Birmingham (2). Braun и соавторы (3) в 1952 г. впервые применили термин «желудочек с двумя выходами» (double outlet ventricle). Witham (4) ввел существенное уточнение в название порока — double outlet right ventricle (DORV), которое стало наиболее применяемым наименованием этой ано малии. К сожалению, в русскоязычной литературе нет единого мнения в вопросе о русском эквива ленте термина и аббревиатуры DORV. Часто при меняемый и ставший привычным термин «двой ное отхождение магистральных сосудов, ДОМС» фонетически созвучно английской аббревиатуре DORV, однако не передает заложенного в анг лийском варианте содержания и некорректен сти листически. На наш взгляд, по смыслу наиболь шим приближением к английскому обозначению был бы термин «правый желудочек с двумя выхо дами — ДВПЖ».

Ввиду полиморфизма этого порока в течение многих лет обсуждался вопрос о том, как лучше определить его по существу. Согласно первона чальным представлениям, ДВПЖ является фор мой частичной транспозиции, отличительным признаком которой служит наличие билатераль ных субартериальных мышечных конусов. Однако

впоследствии выяснилось, что этот признак не яв ляется специфическим, так как билатеральные инфундибулумы наблюдаются у некоторых боль ных со сложными формами ТМА, особенно соче тающимися с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка, а также при пороке, ны не известном как анатомически корригированная мальпозиция крупных артерий. В настоящее вре мя принято считать, что ДВПЖ является одной из форм аномалий вентрикулоартериальной связи. Это определение не отражает анатомии конуса, хотя она важна для полного понимания сути пато логии. Большинство исследователей согласились с определением, предложенным Kirklin и со авторами (5). Оно основано на гемодинамическом принципе, т. е. магистральный сосуд относится к тому желудочку, от которого отходит более чем на 50% своего диаметра. Однако в этой формулиров ке есть большая доля неопределенности. Если оба сосуда отходят от правого желудочка при отсут ствии ДМЖП, что встречается крайне редко, оценка порока однозначна. В большинстве случа ев один или оба сосуда тесно связаны или нависа ют над ДМЖП, что затрудняет характеристику ар териальной связи с желудочком. Если принять «правило 50%», то с практической точки зрения трудно решить, смещен магистральный сосуд на 40% или на 60%, и поэтому дифференциация меж ду тетрадой Фалло и ДВПЖ в пограничных случа ях достоверно невозможна. Такие же трудности возникают при дифференциации между ТМА и аномалией Taussig–Bing.

Некоторые авторы используют термин «ДВПЖ» только при отсутствии митрально аор тального фиброзного контакта. Наличие или от сутствие этого критерия при определении порока спорно. Lev и соавторы (6) подчеркивают, что дан ный критерий не должен быть решающим при постановке диагноза. Применение этого критерия могло бы провести четкую линию между рассмат риваемой патологией и тетрадой Фалло, однако он не соответствует данным морфологов, которые наблюдают постепенное уменьшение, вплоть до