Особливості клінічної картини хвороби Гіршпрунга у новонароджених
1) Сприятливий перебіг без розвитку ускладнень (при короткій зоні агангліозу) з характерними симптомами – здуття живота та закреп, що чергується із нормальним випорожненням. При адекватній терапії (регулярні очисні клізми) стан дитини тривалий час може залишатись стабільним.
2) Більш тяжкий варіант перебігу, який характеризується нестабільністю клінічних проявів та розвитком ускладнень (при розповсюдженішому агангліозі). Характерні симптоми: закреп, що чергується із нормальним випорожненням або діареєю (за рахунок приєднання ентероколіту), блювання, здуття живота, виражена інтоксикація з перших днів життя. При такому перебігу захворювання досить типовим є стійкий діарейний синдром, що призводить до помилок у діагностиці (необґрунтоване виключення хірургічної патології).
3) Найбільш важкий перебіг захворювання при субтотальному або тотальному агангліозі, що зумовлено одночасною появою симптомів хвороби Гіршпрунга та ентероколіту. При цьому на перший план виступають симптоми інфекційного захворювання (діарея, інтоксикація, гіпертермія, задишка, тахікардія). Досить часто ентероколіт стрімко прогресує, викликає значне зневоднення організму за рахунок втрати рідини та електролітів. Стан дитини погіршується також внаслідок розтягнення кишечнику калом та газами. При бактеріологічному обстеженні виділити будь-які патогенні мікроорганізми не вдається. Без адекватного інтенсивного лікування захворювання швидко прогресує і протягом доби може закінчитись летально.
Діагностика
-вивчення анамнезу
-клінічний огляд дитини
-дані спеціального дослідження (рентгенологічне, аноректальна манометрія, біопсія)
До симптомів, які свідчать про необхідність виключення у новонародженої дитини хвороби Гіршпрунга, належать: затримка виділення меконієвої пробки, персистуюча затримка випорожнень, ускладнене відходження газів, аускультативно-посилена перистальтика кишечнику.
1) Рентгенологічне дослідження при підозрі на хворобу Гіршпрунга починається із оглядової рентгенографії у вертикальному положенні: у прямій проекції можна виявити розширені петлі кишечнику, в боковій проекції – відсутність газу в пресакральній ділянці товстої кишки.
2) Більш інформативним дослідженням є контрастне дослідження товстої кишки (іригографія), яку необхідно проводити у спеціалізованому відділенні. Патогномонічною ознакою хвороби Гіршпрунга є звужена
ділянка кишечнику (як правило, в ректосигмовидному відділі), яка різко контрастує із супрастенотичним розширенням ободової кишки. Найбільш складним для рентгенодіагностики є тотальна або субтотальна форми хвороби Гіршпрунга, тому що ураженою є вся товста кишка і не вдається виявити перехід звуженої частини кишки в розширену.
Слід пам’ятати, що у новонароджених перших 2 тижнів життя іригографія рідко дозволяє виявити дану патологію, оскільки відмінності в розмірах ураженої та неураженої ділянки кишечнику ще не встигли розвинутись. Між тим, вже із перших днів життя характерною є затримка контрастної речовини в товстій кишці більше, ніж на першу добу.
3) Аноректальна манометрія методом роздування балону, що знаходиться в ампулі прямої кишки, – досить інформативний метод діагностики (дозволяє встановити точний діагноз більше ніж в 90% .
Менш показовими також є результати аноректальної манометрії у новонароджених.
4)Остаточний діагноз даної патології можна встановити тільки шляхом проведення пункційної або аспіраційної біопсії. У біоптаті виявляється відсутність гангліонарних клітин у підслизовому або міжм’язовому нервових сплетіннях, у поєднанні із нормальною або збільшеною кількістю нервових волокон.
у новонароджених, особливо недоношених, дітей, що не дозволяє чітко розрізнити норму від патології.
При підтвердженні діагнозу «Хвороба Гіршпрунга» необхідно провести додаткові дослідження видільної системи (ультразвукове дослідження нирок, екскреторна урографія тощо), оскільки супутні вади розвитку нирок та сечовивідних шляхів при хворобі Гіршпрунга зустрічаються дуже часто (за деякими даними, навіть у 25% випадків). Виявлення таких вад розвитку може суттєво вплинути на тактику лікування дитини.
Лікування
Оперативне. Терміни проведення та характер оперативного втручання залежать від форми захворювання.
У теперішній час вважається, що при встановленні діагнозу «Хвороба Гіршпрунга» у новонародженої дитини зволікання із проведенням операції не допустиме у зв’язку із високим ризиком приєднання ентероколіту та швидкого розвитку декомпенсації.
Частина кишки, яка немає іннервації, видаляється хірургічним шляхом, а здорові краї з'єднуються Перед проведенням оперативного лікування проводиться
підготовча консервативна терапія. Основні заходи – нормалізація загального стану дитини, регулярні очисні клізми, дієтотерапія, що забезпечує регулярні випорожнення, а також профілактика та лікування інфекційних ускладнень.
