- •Глава 8. Редкие синдромы
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Маллори-Вейсса
- •K22.6. Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром Мaллори-Вейссa.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Безоары желудка и двенадцатиперстной кишки
- •К92.8. Другие уточненные болезни органов пищеварения.
- •Этиология и патогенез, классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Незавершенный поворот кишечника
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Профилактика
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Гемохроматоз
- •Е83.1. Гемохроматоз.
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Криглера-Найяра
- •E80.5. Синдром Криглера-Найяра.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина, классификация
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Дабина-Джонсона
- •K93.8. Поражение других уточненных органов пищеварения при болезнях, классифицированных в других рубриках.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Ротора
- •E80.6. Синдром Ротора.
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Лечение
- •Прогноз
Профилактика
В ежедневной хирургической практике необходимо соблюдение принципов неспецифической интраоперационной профилактики спайкообразования, т.е. уменьшение инвазивности вмешательства, травмы, ишемии тканей.
Специальные (частные) методы профилактики предусматривают назначение препаратов, действующих в разных направлениях:
• фибринолитических ферментов (стрептокиназы, урокиназы, коллагеназы и др.);
• протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина и др.);
• антикоагулянтов (низкомолекулярного гепарина);
• противовоспалительных препаратов (антибиотиков);
• неспецифических десенсибилизирующих средств (антигистаминных препаратов);
• препаратов гиалуронидазы (лидазы).
Кроме того, в послеоперационном периоде пациенты группы риска развития СББ нуждаются в назначении препаратов, замедляющих синтез коллагена и усиливающих его утилизацию. В комплексе с обычной противовоспалительной терапией им необходимо назначение пеницилламина (купренила*) внутрь с 3-х суток после операции в течение 10-14 дней в следующих дозировках: до 5 лет - 0,15 г; 5-12 лет - 0,3 г; старше 12 лет - 0,45 г. В целях разрушения и утилизации коллагеновых волокон одновременно проводят фонофорез коллализина со 2-3-го дня после операции по 10-15 сеансов.
Для предупреждения развития послеоперационного пареза кишечника используют электростимуляцию, иглорефлексотерапию, пролонгированные блокады рефлексогенных зон брюшной полости, гипербарическую оксигенацию.
Профилактика
Важным моментом является осведомленность больных и их родителей в отношении клинического течения СББ и необходимости врачебной консультации в целях ранней диагностики заболевания и предупреждения СКН и других осложнений.
После перенесенного оперативного лечения и выписки из стационара все больные должны быть взяты на диспансерный учет с регулярными осмотрами не реже 2 раз в год. Рекомендуют проведение реабилитационных мероприятий, направленных на повышение общей резистентности организма, на профилактику воспалительных заболеваний.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный в случае позднего оперативного вмешательства при СКН, летальность при которой может составить 5-7%. В ходе длительного течения спаечного процесса с частыми рецидивами кишечной непроходимости может развиться стойкая инвалидизация больных.
ГЕПАТОЛОГИЯ
Болезнь Вильсона-Коновалова
Код по МКБ-10
E83.0. Болезнь Вильсона-Коновалова.
Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) - наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризуемое нарушением метаболизма меди, сочетанием цирроза печени с дистрофическим процессом в головном мозге. Болезнь описали в 1912 г. английский невролог S.A.K. Wilson и русский невропатолог Н.В. Коновалов.
Распространенность патологического аллеля гена болезни Вильсона-Коновалова колеблется от 1:200 до 1:500; гетерозиготы составляют 1% клинически здоровых лиц, которые являются носителями и могут обнаруживать аномалии метаболизма меди. В скрытом гетерозиготном состоянии ген распространяется в популяции, не подвергаясь естественному отбору, поэтому наблюдается в популяции с частотой в среднем 1:200 000; частота выше среди народностей, где распространены близкородственные браки. Чаще болеют лица мужского пола, средний возраст дебюта - 11-25 лет.
Диагностируют у 5-10% больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста.