Глава 8. Редкие синдромы

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

Врожденный изолированный трахеальнопищеводный свищ

Код по МКБ-10

Q39.2. Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

Врожденное изолированное соединение трахеи и пищевода - трахеально-пищеводный свищ (ТПС) - составляет 1-4% всех заболеваний пищевода в детском возрасте, чаще встречается у мальчиков.

Классификация

Встречаются три основных анатомических варианта ТПС (по Баирову Г.А., 1968):

• короткий и широкий (рис. 8-1, а);

• длинный и узкий (рис. 8-1, б);

• соединение трахеи и пищевода без свищевого канала (рис. 8-1, в).

Рис. 8-1. Анатомические варианты ТПС (пояснения в тексте)

Ход свища обычно косой - от трахеи вниз, к пищеводу, его отверстие в пищеводе открывается на передней стенке также на достаточно высоком уровне, в шейном или верхнегрудном отделе, в пределах позвонков C_VI - Тh_III.

Клиническая картина

У многих больных клиническая картина ТПС характеризуется классической триадой основных симптомов:

• кашлем и поперхиванием при приеме пищи;

• явлениями аспирационной пневмонии;

• вздутием живота, которое возникает в результате прямого попадания воздуха из трахеи в пищевод и желудок.

Про данное заболевание образно говорят: «Ребенок со свищом дышит в свой живот». Особенно вздутие увеличивается при кашле и плаче. Однако выраженность этих признаков может быть различной как по интенсивности, так и по сочетанию.

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходимы рентгенологическое и эндоскопическое исследования больного. К рентгенологическим методам относятся обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей, контрастная эзофагоскопия и эзофагография, контрастная эзофагоскопия с использованием электронно-оптического преобразователя.

Лечение

Лечение только оперативное.

Прогноз

Прогноз благоприятный при своевременном хирургическом лечении.

Врожденный стеноз пищевода

Код по МКБ-10

Q39.3. Врожденные стеноз и стриктура пищевода.

Среди всех заболеваний пищевода врожденные сужения составляют у детей от 2 до 6%.

Классификация

Врожденный стеноз пищевода (ВСП) подразделяется на две формы: циркулярные сужения, в большей или меньшей степени напоминающие песочные часы, и мембранозные сужения с центральным или эксцентрически расположенным отверстием. Его возникновение связано с задержкой процесса рассасывания эпителиальных масс, заполняющих просвет пищевода, что может привести к образованию стеноза.

Клиническая картина

Наиболее частыми симптомами ВСП у детей любого возраста являются рвота, срыгивания, регургитация, дисфагия, дефицит массы тела и расстройства дыхания (одышка, цианоз и др.), связанные с приемом пищи. В дальнейшем формируется хроническая пневмония, а также могут обнаруживаться инородные тела в пищеводе.

Диагностика

Рентгеноскопия пищевода является высокоинформативным методом при ВСП. Выделяют три наиболее часто встречаемых варианта рентгенологической картины ВСП:

• короткий циркулярный (рис. 8-2, а);

• длинный циркулярный (рис. 8-2, б);

• циркулярный в форме песочных часов (рис. 8-2, в).

Рис. 8-2. Рентгенологические варианты ВСП (пояснения в тексте)

В связи с тем, что многие дифференциально-диагностические вопросы решаются с помощью рентгенографии, а также тщательным выяснением анамнеза заболевания, эзофагоскопию применяют только в случаях, когда происхождение сужения остается неясным.