ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ:
1.Аминокислот тканей
2.Биогенных аминов
3.Пуринов
4.Пиримидинов
5.Аспарагина
6.Глютамина
Образование солей
Аммониогенез
7. гНИЕНИЕ В
Нуклеотиды
Заменимые АК мочевина аминогексозы
Обмен глутамата
В мозге может протекать восстановительное аминирование α-кетоглутарата под действием глутаматдегидрогеназы.
|
H2 |
O |
|
NH3 |
|
|
NH2 |
|
HOOC C |
C |
COOH |
|
HOOC |
C |
H |
COOH |
|
C |
|
C2 C |
||||||
H2 |
|
|
|
|
H2 |
H |
||
а-кето глутарат |
Í ÀÄ+ |
Í ÀÄÍ 2 |
глутам ат |
|||||
Глут ам ат дегидро ген аза
Обмен глутамина
Основной реакцией связывания аммиака, протекающей во всех тканях организма (основные поставщики мышцы, мозг и печень), является синтез глутамина под действием глутаминсинтетазы:
|
|
NH |
NH3 |
NH2 |
|
|
H |
Mg2+ |
|
||
|
2 |
H |
|
||
HOOC |
C C2 |
C |
COOH |
H2NOC C C2 CH |
COOH |
|
H2 |
H |
|
H2 |
|
êèø å÷í èê, 
ï î ÷êè
глутам ат |
АТФ АДФ + Фн глутам ин |
Ãëóò àì èí ñèí ò àçà ÀÌ Ô, ãëþ êî çî -6ô, ãëè, àëà è ãèñ
Обмен аспарагина
Обезвреживание аммиака в тканях происходит незначительно при синтезе аспарагина под действием глутаминзависимой и аммиакзависимой
аспарагинсинтетазы.
NH2 |
NH3 |
(или глн) |
|
H2N |
|
|
|
H |
|
||
H |
COOH |
H2NOC |
C |
COOH |
|
HOOC C2 C |
C2 |
||||
H |
|
|
|
H |
|
аспартат |
АТФ |
АМФ + ФФн |
аспарагин |
||
Аспарагинсинтаза
Первая функционирует в животных клетках, вторая преобладает в бактериальных клетках, но присутствует и у животных.
|
|
|
O |
|
NH2 |
ï å÷åí ü |
||
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
H3C |
C |
COOH |
H3C CH |
COOH |
|
|
|
|
H2N |
Ï ÂÊ |
àëà |
|
O |
|
|
H |
|
|
|
|
|
|||
|
H |
C |
COOH |
HOOC |
H |
|
||
HOOC C2 |
|
C2 |
C2 C C COOH |
|||||
|
|
|
H |
|
ÀËÒ |
|
H2 |
|
глутам ат |
|
а-кето глутарат |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
в |
|
в |
|
|
Обмен аланина |
кишечнике |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мышцахÌ û ø öà |
|
|
|
Ï å÷åí ü |
|
|||
|
ãëþ êî çà |
|
ãëþ êî çà |
|
||||
2ÀÒÔ |
|
|
|
|
2Í ÀÄÍ |
2 |
||
2Í ÀÄÍ |
2 |
|
|
Êðî âü |
|
6ÀÒÔ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
белки |
ÀÊ Ï ÂÊ |
|
|
Ï ÂÊ |
|
|||
ÊÊ |
|
|
|
|
NH3 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
||
ÑÎ 2 Í 2Î |
àëàí èí |
|
|
àëàí èí |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
ГЛН |
ГЛУ |
|
|
|
|
CH2OH |
АТФ |
АДФ |
СН2O ~ P |
|
CH2 |
- O ~ P |
|
|
О |
O |
|
|
O |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
||
ОН |
|
ГК |
ОН |
|
OH |
OH |
||
|
HO |
|
||||||
НО |
ОН |
НО |
ОН |
|
|
|
||
Глюкозамин |
||||||||
ОН |
|
|
ОН |
|||||
|
|
|
|
NH2 |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
||
ГЛЮКОЗА |
|
ГЛЮКОЗА - 6 - ФОСФАТ |
(Галактозамин) |
|||||
|
|
|
|
|
||||
Аммониогенз протекает в почках и дистальном канальце, |
|
|
|||||||
механизм поддержания постоянства рН |
|
|
|
|
|
||||
Просвет |
|
клетка |
|
кровь |
|
|
|
|
|
дистального |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
H+ + HCO3- |
H2CO3 |
|||
канальца |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
[HCO3-] |
||
NaA |
|
CO2 + H2O |
|
|
|
pH=pK+lg [H CO |
] |
||
|
|
|
|
|
2 |
3 |
|
||
Na+ |
A- |
|
|
|
|
|
|
||
|
KА |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
H2CO3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
H+ |
HCO |
|
HCO |
|
В результате в |
|
|
|
- |
3 |
крови |
|
|
||||
|
NH3 |
|
3 |
|
|
|
|||
|
NH3 |
ГЛУ |
|
|
|
восстанавливается |
|
||
|
|
|
|
|
концентрация |
|
|
||
|
NH4+ |
ГЛН |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
бикарбоната, а |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
«расплатой» за |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
этоявляется выведение |
||
|
|
|
|
|
Na+ |
|
протонов с мочей в |
||
NH4A |
МОЧА |
|
|
|
виде аммонийных солей. |
||||
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||
Реакции орнитинового
цикла
В митохондриях под действием карбамоилфосфатсинтетазы I с затратой 2 АТФ аммиак связывается с СО2 с
образованием карбамоилфосфата:
|
NH2 |
2ÀÒÔ 2ÀÄÔ+Ôí |
C O |
NH3 + CO2 + H2O |
OPO3H2 |
Карбо м о илф о сф ат син т ет аза |
карбо м о илф о сф ат |
Карбамоилфосфатсинтетаза II локализована в цитозоле клеток всех тканей и участвует в синтезе
пиримидиновых нуклеотидов.
В митохондриях орнитинкарбамоил- трансфераза переносит карбамоильную группу
карбамоилфосфата на орнитин и
образуется — цитруллин:
|
|
NH2 |
|
|
|
NH2 |
Ôí |
|
|||||
|
|
|
|
||||||||||
|
|
+ |
(CH2)3 |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
C |
|
O |
|
|
|||||||||
|
HC |
|
|
NH2 |
О рн ит ин карбо м о ил- |
||||||||
|
|
|
|||||||||||
|
|
OPO3H2 |
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
т ран сф ераза |
|
||||
|
|
|
|
|
|
Î ðí èòèí |
|
|
|||||
NH2
C
O NH (CH2)3 HC NH2
COOH
Цитруллин
В цитозоле аргининосукцинатсинтетаза с
затратой 1 АТФ (двух макроэргических связей) связывает цитруллин с аспартатом и образует аргининосукцинат (аргининоянтарная кислота). Фермент нуждается в Mg2+.
Аспартат — источник второго атома азота мочевины.
NH2 |
|
|
|
NH |
H |
COOH |
||
|
|
|
|
|
||||
C |
O |
|
COOH |
ÀÒÔ ÀÌ Ô + ÔÔí |
C |
N |
CH |
|
|
|
|
|
|
||||
NH |
|
H2N |
CH |
NH |
|
CH2 |
||
|
Mg2+ |
|
||||||
(CH2)3 |
+ |
CH2 |
(CH2)3 |
COOH |
||||
|
||||||||
HC |
NH2 |
|
COOH |
Аргин ин о сукцин ат - HC |
NH2 |
|
||
COOH |
|
|
ñèí ò åò àçà |
COOH |
|
|||
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|||
Цитруллин |
Асп артат |
Аргин ин о сукцин ат |