«ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ» ЖЕЛТУХА
Желтуха появляется в конце 2-го дня, локализуется в 1–3 зонах по шкале Крамера
Ребенок активен, у него хороший сосательный рефлекс и нормальная температура
Определите «ориентировочный» уровень билирубина по шкале Крамера и/или определите ТКБ
Обеспечьте надлежащее кормление
Обеспечьте ежедневный контроль состояния ребенка
Обучите мать наблюдать и ухаживать за ребенком 21 Ребенок может быть выписан из больницы
ТОКСИЧНОСТЬ БИЛИРУБИНА
Факторы, влияющие на билирубин- связывающую способность альбумина:
Недоношенность;
Гипопротеинемия;
Респираторный и/или метаболический ацидоз;
Медикаменты: cульфаниламиды, окситоцин, диазепам и др.
Заменное переливание крови |
22 |
|
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ
КЛАСИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ
I. Связанные с нарушением процесса конъюгации билирубина:
1. Физиологическая. 2. Синдром Криглера- |
|
|
Найяра. 3. Синдром Жильбера. |
|
|
5. Недостаточность некоторых ферментов. |
|
|
ІІ. Связанные с усиленным гемолизом: |
|
|
1. |
Врожденная гемолитическая |
|
желтуха Миньковского-Шоффара. |
|
|
2. |
При значительных кровоизлияниях. |
|
3. |
Обусловленная инфекционными |
|
факторами. |
Врожденная недостаточность |
23 |
4. |
|
|
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. |
|
|
ІІІ.Связанные с иммунизацией матери:
1.Несовместимость матери и ребенка по резусу и группам крови.
2.Несовместимость по другим факторам.
ІV. Связанные с механической задержкой желчи:
1. Врожденная атрезия желчевыводящих
путей.
2.Сдавление желчевыводящих путей
V. Связанные с поражением паренхимы печени:
гепатит В).1. Гепатит новорожденного (фетальный
2.Гепатит при врожденных цитомегалии, токсоплазмозе, сепсисе, сифилисе.
24
I. ЖЕЛТУХИ СВЯЗАННЫЕ С
НАРУШЕНИЕМ ПРОЦЕССА КОНЪЮГАЦИИ БИЛИРУБИНА
Синдром Криглера-Найяра.
Харктеризуется отсутствием глюкоронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип, активность около 4- 5% нормы).
I тип наследуется аутосомно-рецессивно, желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно нарастает по интенсивности, достигая 428 мкмоль/ л и более. При биопсии печени находят полное отсутствие глюкоронилтансферазы.
Типично развитие ядерной желтухи и отсутствие эффекта от фототерапии. По показаниям проводят 25 заменное переливание крови.
При ІІ типе гипербилирубинемия не столь тяжелая, и |
|
непрямой билирубин не превышает 376 мкмоль/л. |
|
Развитие ядерной желтухи возможно лишь в |
|
неонатальном периоде. Дефект конъюгации |
|
билирубина обнаруживается у одного из родителей |
|
(уровень НБ – 34 -68 мкмоль/л). |
|
При применении фенобарбитала желтуха |
|
уменьшается или исчезает, но после отмены лечения |
|
может рецидивировать. При обоих вариантах |
|
показано назначение препаратов, уменьшающих |
|
гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина |
|
(холистирамин, энтеросорбенты). При Iтипе синдрома |
|
Криглера-Найяра показана пересадка печени, а в |
|
эксперименте – пересадка дефектного гена. |
26 |
|
Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
Эта форма негемолитической желтухи возникает в раннем детском или юношеском возрасте. Анализ анамнеза у больных показывает, что примерно половина из них имела выраженную желтуху в неонатальном периоде. Случаев ядерной желтухи не описано.
В основе лежит нарушение ферментативного механизма, обеспечивающего проникновение непрямого билирубина в печеночную клетку с недостатком глюкуронилтрансферзы в микросомах печени.
27
Непрямой билирубин в крови чаще всего не превышает 51 мкмоль/л. В период приема сульфаниламидов, витамина К, антибиотиков, а в юношеском возрасте – употребления алкоголя, перегрузки жирами возможно повышение НБ выше 51 мкмоль/л, в отдельных случаях может достигать 400 мкмоль/л.
Лечение необходимо только при высоких цифрах билирубина.
28
Недостаточность других ферментов печени
Развитие непрямой гипербилирубинемии при ферментопатиях в основном связано с нарушением конъюгации и экскреции билирубина за счет недостаточности глюкоронилтрансферазы.
Так, например, при синдроме Люцея – Дрискола имеет место глубокий , но транзиторный дефект активности глюкуронилтрансферазы, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу.
29
При синдроме Люцея – Дрискола
гипребилирубинемия (доминирует НБ) развивается в первые дни жизни, может быть выраженной и привести к ядерной желтухе. Если заменное переливание крови, фототерапия проведены вовремя, то прогноз благоприятный, и желтуха исчезает бесследно приблизительно ко второй неделе жизни.
Диагноз ставится на основании исключения других гипербилирубинемий, анализ семейного анамнеза.
30