Коррекция врожденных пороков

При хоро­шем результате своевременно произведенной операции по поводу врожденного порока сердца беременность обычно протекает без особенностей, и исход ее благоприятен для матери и плода.

Вместе с тем, у больных, перенесших сложные кардиохирургические вме­шательства (коррекция тетрады Фалло, пластика межжелудочкового дефекта с высокой легочной гипертензией), нередко во время бере­менности появляются нарушения ритма (чаще всего экстрасистолия), которые, как правило, поддаются лечению.

У больных, перенесших операции по поводу коарктации аорты, даже при хорошем результате отмечается склонность к развитию нефропатии.

При посредственных и неудовлетворительных результа­тах операции беременность протекает неблагоприятно.

При наличии отдаленных послеоперационных осложнений и не­удовлетворительном результате операции состояние больных во время беременности, как правило, ухудшается, клиническая картина при этом определяется характером соответствующего порока.

При решунтировании септальных дефектов нарастают явления легочной гипертензии; при недостаточном устранении стеноза легочной артерии развивается выраженная сердечная недостаточность, резко сни­жается толерантность к физической нагрузке, появляются тяжелые аритмии; при неудовлетворительном результате лечения коаркта­ции аорты значительно повышается (особенно во второй половине беременности) АД, гипотензивная терапия становится малоэффек­тивной, как правило, присоединяется нефропатия, возникает угроза церебральных сосудистых осложнений.

Группу высокого риска составляют беременные после паллиатив­ных операций по поводу тетрады Фалло.

Часто, несмотря на относи­тельно удовлетворительное состояние, по мере прогрессирования беременности у них усиливается одышка, нарастает цианоз, увели­чивается содержание гемоглобина и эритроцитов в крови.

Противопоказания к вынашиванию беременности разделяют на общие, т.е. те, которые могут быть у больной после операции по по­воду любого врожденного порока, и специфические, т.е. характер­ные для каждого вида оперативного вмешательства.

Общими противопоказаниями являются: сердечная недостаточ­ность IIA и последующих стадий, инфекционный эндокардит, вто­ричные необратимые изменения во внутренних органах.

Беременность также противопоказана после коррекции пороков сердца в следующих случаях:

1. После операции по поводу дефекта межпредсердной и межжелу­дочковой перегородок и открытого артериального протока при: а) вы­раженном решунтировании септального дефекта или реканализации артериального протока; б) остаточной легочной гипертензии.

2. После устранения стеноза легочной артерии, при недостаточ­ном устранении порока (сохранение перепада давления между пра­вым желудочком и легочной артерией более 50—60 мм рт. ст.).

3. После операции по поводу тетрады Фалло при: а) неблагоприят­ном исходе паллиативных операций; б) недостаточном устранении стеноза легочной артерии (сохранение градиента на клапане более 50—60 мм рт. ст.); в) решунтировании межжелудочкового дефекта.

4. При неудовлетворительном результате операции по поводу ко­арктации аорты (сохранение артериальной гипертензии — АД более 160 мм рт. ст.).

5. После коррекции аномалии Эбштейна.

Следует также помнить, что если операцию по поводу врожден­ного порока сердца выполняли во взрослом возрасте, то беремен­ность допустима не ранее чем через 1 год, а после коррекции тетра­ды Фалло — через 2 года.

При наличии указанных состояний беременность у женщин, опери­рованных на сердце, должна быть прервана в ранние сроки (до 12 нед).

В случаях полной и своевременной (в детском возрасте) коррекции септальных дефектов, закрытия артериального протока женщи­ну можно считать практически здоровой.

Больные после радикаль­ной коррекции тетрады Фалло или операции по поводу коарктации аорты нуждаются в наблюдении терапевта и ограничении значи­тельных физических нагрузок.

При хорошем результате операции и неосложненном течении беременности специальное лечение не тре­буется.

При посредственных или неудовлетворительных результа­тах показано симптоматическое лечение, направленное на уменьше­ние сердечной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения или системного АД, нормализацию функции раз­личных органов и метаболических процессов, восстановление нор­мального ритма сердца, улучшение состояния плода.

При хорошем результате своевременно проведенного хирургиче­ского лечения врожденных пороков роды, как правило, протекают благополучно, не требуется никаких оперативных пособий.

Исключение составляют женщины после операций по поводу ко­арктации аорты.

В силу гемодинамических особенностей этого по­рока больные даже после хорошей хирургической коррекции нужда­ются в значительном ограничении физических нагрузок.

Кроме то­го, после операций во взрослом возрасте нередко сохраняются необратимые изменения сосудов и аневризматические расширения артерий головного мозга.

Поэтому к решению вопроса о плане веде­ния родов у женщин, перенесших хирургическое лечение коаркта­ции аорты, следует всегда подходить строго индивидуально и в большинстве случаев выключать потуги.

Выключение потуг показано при: восстановлении порочных со­общений после коррекции септальных дефектов, тетрады Фалло, за­крытия артериального протока; сохранении высокой легочной ги­пертензии (недостаточный срок после операции, поздно произведенное вмешательство); неполном устранении стеноза легочной артерии; тяжелых нарушениях ритма, блокаде левой ножки пучка Гиса; паллиативных операциях по поводу тетрады Фалло.

Родоразрешение путем операции кесарева сечения показано при неудовлетворительном результате хирургического лечения коаркта­ции аорты (о чем достоверно свидетельствует повышенное АД на верхних конечностях по сравнению с его уровнем на нижних конеч­ностях), а также при необходимости выключения потуг (см. выше) и неблагоприятной акушерской ситуации (ягодичное предлежание плода, узкий таз).

Кардиомиопатии — это первичное невоспалительное, некоронарогенное и не связанное с пороком сердца поражение миокарда не­известной или неясной этиологии.

Кардиомиопатии могут быть трех видов: гипертрофическая (ГКМП), дилатационная (ДКМП) и рестриктивная (РКМП).

В нашей стране последний вид кардиомиопатии встречается как казуистика.

ГКМП характеризуется наличием резко выраженной гипертро­фии миокарда левого (очень редко правого) желудочка при неизме­ненных или уменьшенных размерах era полости.

Гипертрофия мо­жет охватывать все стенки левого желудочка (симметричная гипер­трофия) или локализоваться в отдельных участках миокарда (асимметричная гипертрофия) — межжелудочковой перегородке, верхушке.

Для гемодинамических нарушений, обусловленных ГКМП. очень важное значение имеет наличие обструкции выходно­го тракта левого желудочка, в зависимости от чего выделяют две формы заболевания — обструктивную (идиопатический гипертро­фический субаортальный стеноз) и необстуктивную.

ГКМП являет­ся классической патологией, при которой развивается диастолическая сердечная недостаточность.

Беременность противопоказана, за исключением легких случаев необструктивной формы, протекающей без значительной сердечной недостаточности.

При вынашивании беременности состояние боль­ных, как правило, ухудшается — усиливается одышка, появляются стенокардия и нарушения сердечного ритма, чаще желудочковые. Основу терапии составляют β-адреноблокаторы (предпочтительно без внутренней симпатомиметической активности — пропранолол, надолол, метопролол, атенолол, соталол) и антагонисты кальция (препарат выбора — верапамил).

При тяжелых нарушениях ритма, не купирующихся β-адреноблокаторами, в том числе соталолом, обла­дающим особыми антиаритмическими свойствами, применяют дизопирамид (ритмилен) или амиодарон (кордарон), хотя оба препарата считаются противопоказанными при беременности.

При ГКМП нельзя применять инотропные средства (сердечные гликозиды, β-адреномиметики, в том числе токолитические препа­раты, ингибиторы фосфодиэстеразы) и вазодилататоры, так как они могут усугубить обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

При необходимости подавления сократительной деятельности мат­ки назначают магния сульфат.

Роды проводят через естественные родовые пути, в большинстве случаев — с выключением потуг во второй период.

При обструктивной форме ГКМП уже во время родового акта начинают антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

Эпидуральная анес­тезия противопоказана.

Следует избегать гиповолемии.

ДКМП характеризуется расширением всех камер сердца с выра­женным нарушением сократительной способности миокарда.

При ДКМП развивается систолическая сердечная недостаточность.

Клинически заболевание проявляется декомпенсацией кровообращения, нарушениями ритма (экстрасистолия, пароксизмальная суправентрикулярная и желудочковая тахикардия, мерцательная арит­мия) и тромбоэмболиями.

При беременности протекает очень тяже­ло, и поэтому является безусловным противопоказанием к ней.

В лечении ДКМП используются мочегонные средства, сердечные гликозиды (преимущественно при мерцательной аритмии), вазоди­лататоры (комбинация венулярного дилататора изосорбида динитрата и артериолярного — гидралазина), в острых случаях — β-адре­номиметики или ингибиторы фосфодиэстеразы (безопасность пос­ледних для беременных не установлена) коротким курсом.

К сожалению, очень широко используемые в терапии сердечной недос­таточности ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента во вре­мя беременности противопоказаны. Из антиаритмических средств ре­комендуют кардиоселективные β-адреноблокаторы (атенолол, метоп­ролол, изобутолол, талинолол).

Профилактика тромбоэмболии антикоагулянтами непрямого действия показана при мерцательной аритмии или наличии указания на тромбоэмболию в анамнезе.

Родоразрешение проводят с обязательным выключением потуг, однако у наиболее тяжелых больных III и IV функциональных клас­сов (NYHA) оправдано плановое кесарево сечение.

Особую форму ДКМП представляет перипарталъная (послеродовая) кардиомиопатия.

Она возникает в период от 35—36 нед (по мнению некоторых авторов, от 32 нед) беременности до 5—-б мес (по некото­рым источникам, до 12 мес) после родов.

Частота ее составляет 1:15 тыс. родов, чаще встречается у повторнородящих.

Проявляется сердце­биением, резкой слабостью, кровохарканьем, застоем в малом круге кровообращения, другими симптомами лево- и правожелудочковой недостаточности.

Диагностика нередко бывает запоздалой, смертность остается до настоящего времени высокой.

Лечение такое же, как при любом виде ДКМП.

Даже в случае полного выздоровления последую­щие беременности категорически противопоказаны.